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老年肾胡桃夹综合征1例并文献复习

2021-09-23邓翠银胡京津秦荣匡建华

世界最新医学信息文摘 2021年48期
关键词:胡桃肠系膜腰痛

邓翠银,胡京津,秦荣,匡建华

(长阳县人民医院,湖北 宜昌 443500)

1 病例资料

患者,男性,63岁,反复左侧腰痛15年,曾多次多家医院住院诊疗,症状好转出院,出院后诊断一直不明确,2020年5月患者再次出现左侧腰痛,活动后加重,不能忍受,对症治疗后效果不明显,于2020年5月22日再次来我院就诊,以“腰痛待查”收入院。初步诊断:①双肾结石;②腰椎间盘突出;③高血压2级。

诊疗经过:患者入院后给予解痉止痛,排石,管理血压,配合康复理疗治疗。次日患者诉疼痛明显好转,继续对症治疗3 d,第四天患者再次出现左侧腰痛,较前加重,不能活动,解痉止痛治疗效果不理想,行双肾CTA检查,结果显示,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角约14.3°左肾静脉检查过程中可见受压改变,考虑胡桃夹综合征,为进一步明确诊断,行肾、动静脉造影,结果显示:左侧肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小,左肾动脉未见明显异常,左肾静脉起源与L2椎体旁,左肾静脉中断部分显示不清,其近段瘤样扩张,远端静脉及腰升静脉显影,测左肾静脉近端及远端压力,近端为32 cm水柱,远端26 cm水柱,远端、下腔静脉压力差超过0.49 kpa水平,确诊为胡桃夹综合征。患者患病15年,保守治疗效果不理想,建议患者介入治疗或手术治疗,考虑老年患者手术风险大,家属也倾向于介入治疗,行经皮肾静脉支架植入术,支架置入术后其侧支循环迅速关闭,术后应用华法令抗凝治疗,术后2天患者自诉左侧腰痛显著缓解,第4天复查尿常规未见红细胞,术后住院5天出院,嘱继续口服抗凝药干预,定期复查凝血功能。随访2个月,腰痛消失,尿常规检查未见异常。以下为患者术前,术后图片(图1,图2)。

图1 肠系膜上动脉于腹主动脉夹角约14.3°,左肾静脉明显受压

图2 支架置入术前、术后比较

2 讨论与结论

胡桃夹综合征(NCS)以蛋白尿、腰腹部疼痛、性腺静脉曲张、血尿等为主要临床表现的综合征[1]。患者发病年龄在4~40岁,男孩多见,9~13岁多见[2],老年男性及女性相对较少见,文献报道,有明显临床症状的病例平均年龄为28岁,没有临床症状的平均年龄为48岁,说明老年人发病率非常低。

正常生理状态下,机体腹主动脉、肠系膜上动脉间夹角约40°~60°,其间充填肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等组织,体型瘦高者此夹角变小,小于16°累及左肾静脉,女性少见,而其受压会进一步累及侧支静脉的政策发展,致使毗邻静脉曲张,导致交通支的形成继而诱发出血,淤血及出血形成血尿及肋腹痛,胡桃夹综合征以腰痛、非肾性血尿、蛋白尿等为主要表现,往往伴乏力、消瘦。未予以及时、有效干预者,病程发展诱发血压水平异常升高,同时损害肾功能。本病患者在青春期,机体生长发育快速阶段时发展较为迅速,伴随身长增长,脊柱会出现过度伸展情况,累及肾脏正常生理部位,同时影响正常体型。与此同时左肾静脉受压变窄会导致相应高压的发生,继而导致局部静脉扩张,诱发输尿管、生殖系统的静脉组织淤血,形成异常交通,或导致肾损伤的发生[3],主要症状体征呈发作性,伴反复的无典型症状的血尿。女性还会出现经期延长经量增多、腰骶部不适等症状。男性多伴有左侧精索静脉曲张,全身症状除乏力,还有头晕头痛等症状,正常睡眠、进食等均会受到不同程度影响。

手术是既往本病诊疗常用手段,会导致较大的手术创伤,加上本例年纪大,身体素质差,应用支架置入治疗可能是最佳选择。检查手段:①左肾静脉造影是本病诊断的“金标准”测量其远端与下腔静脉的压力差,水平在0.49 kpa以上,即可确诊。这一检查属于有创操作,应用存在一定限制。②多普勒B超检查是诊断胡桃夹综合征的首选的无创检查,具有简单,经济,可靠的优点[4],通过A组平卧位、站立位a段内径、R均低于B组(P<0.05),A组平卧位、站立位b段内径高于B组(P<0.05),A组平卧位、站立位血流参数Va均高于B组(P<0.05),B组平卧位、站立位血流参数Vb均低于B组(P<0.05)]。在不同体位调整时受压的左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊[5]。准确率与CTA相比无显著差异,而B超的便捷性、无创性使得其应用更为广泛。③CT血管造影和磁共振血管造影,以CT增强扫描为主,对肠系膜主动脉、受压左肾静脉、腹主动脉三者的解剖关系具有良好的显像作用。CT血管造影(CT angiography,CTA)和磁共振血管造影(MR angiography,MRA)则能够有效反应三者之间的空间结构,能够帮助医者明确具体的立体走向,为疾病治疗提供切实参考依据。④尿常规和细胞形态分析:尿正常形态红细胞占比超80%,则为非肾小球出血[6]。⑤膀胱镜输尿管镜:前者能够有效明确左输尿管口是否存在喷血情况。无明显喷尿则可通过输尿管导管置入进行尿液采集与分析。后者能够有效明确是否存在结石、肿瘤与炎性病灶。⑥肾活检及肾功能检查。

3 诊断

现阶段全球范围内本病的诊断有赖于系统性检查,其中非肾小球源性血尿的检查有赖于尿红细胞形态分析,尿中钙排泄量比具体水平,膀胱镜与输尿管镜明确是否存在喷血情况,肾活检、腹部影像学检查结果,肾静脉造影检查结果等,与此同时需要进行疾病鉴别。鉴别诊断:主要与泌尿系结石,腰椎病,慢性肾病,肿瘤,胰腺等疾病相鉴别。

4 治疗

目前针对本病的治疗保守、手术、介入治疗为主。其中单纯胡桃夹综合征病例,无明显症状体征者,一般接受保守干预,不需要针对性处理,定期随访观察。针对持续24个月保守干预或对症干预无效者,甚至出现病情加重、继发并发症、伴有肾功能损害者,应选择介入或者手术治疗。肠系膜上动脉移位术、左肾静脉移位术是过去诊疗中较为常用的术式,前一种术式术中需要进行肠系膜上动脉的离断与吻合干预,术后存在一定程度的继发胃肠道缺血缺氧的风险,会影响患者正常生活质量。同时术后吻合口继发异常狭窄、出血等并发症的风险较高,严重时会继发部分肠道组织的坏死。后一种术式需要进行肾动静脉的暴露,继而进行动脉阻断,从而有效进行肾脏游离,需要辅以低温保护措施,术中上述操作对肾脏的应用相对较大,预后效果也较难达到预期水平。介入技术发展为本病的治疗提供了新的方向,局部简便、创伤小等优势,大大缩短了术后恢复时间,这一术式尚处于不断推广阶段。如选择性左肾静脉置管,术中通过球囊进行狭窄受压区域的扩张,辅以支架进行支撑,但术后以受到各种因素的影响出现支架脱落变形、局部血栓等不良情况,导致局部狭窄受压的复发。有文献报道体会:术中需要进行狭窄区域的精准评估测量,提升支架放置的精确度,术后完善抗凝处理,以保障预后效果。

5 预后情况

通常胡桃夹综合征的预后较好,保守治疗普遍能够获得较为满意的效果,少数经过介入及手术者预后一般也较好。

上述病例腰痛达15年,经双肾CTA检查、肾血管造影,支持胡桃夹综合征的诊断,经皮支架术后患者临床症状改善,小便红细胞消失。误诊的原因老年人发病率低,基层医师对本病的认知与诊疗经验相对缺乏,对立定跳远反复背伸动作这一关键诱发因素的重视度不足,其次,治疗存在一定程度盲目性,在未获得理想治疗结果的情况下缺乏必要的相关检查,导致病程延长,加之本例患者合并与腰痛有关的疾病,如腰肌劳损,泌尿系结石,腰椎病,加大误诊的几率,延误了治疗时间,增加患者痛苦及经济负担。

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