董文静，陈王莉，刘小舟，白艳，罗利琼，邢万红

(儿童心脏病中心，四川省妇幼保健院，四川 成都 610045)

静脉窦型房间隔缺损(SVASD)位于上腔静脉(SVC)下方，常合并部分型肺静脉异位引流(PAPVC)，通常有一支或两支右上肺静脉(PV)异位回流入上腔静脉。此类型的解剖畸形大大增加了外科手术难度。据报道，Warden手术用于矫治异位引流入上腔静脉的PAPVC效果良好[1]。本文回顾我科1 例诊断为静脉窦型房间隔缺损合并部分型肺静脉异位引流4 岁女性患儿行Warden手术矫治的临床效果，并行文献复习，探讨Warden手术较其他手术方法的有效性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患儿，女，4 岁，体质量20 kg，因“体检发现心脏杂音12 d”入院。患儿生长发育与同龄儿相当。查体：胸骨左缘2～3肋间可闻及2/6级收缩期杂音，P2>A2，无明显震颤。超声心动图(见图1)提示上腔静脉型房间隔缺损(17 mm)；右上肺静脉显示不清，不排除部分型肺静脉异位引流可能。心脏大血管CT血管造影(CTA)(见图2)提示右上肺静脉异常连接及房间隔连续性中断，考虑部分性肺静脉异位引流并房间隔缺损(上腔型)，另两支右上肺静脉于左右心房交界区会合，靠前静脉分支引流入房间隔缺损区。胸片提示肺血增多。

1.2 手术方法

完善术前准备，常规正中开胸，在全麻低温体外循环下行房间隔缺损修补+部分型肺静脉异位引流矫治术(Warden手术)。术中所见：心房正位，心室右袢，右心增大(右心室++，右心房+++)，主肺动脉位置及连接正常，主动脉直径∶肺动脉直径≈1∶1.5；右上肺静脉分为上下两支，上支引流入上腔静脉右侧壁，紧邻上腔静脉于右心房开口处，开口直径约0.8 cm，下支引流入右心房，开口直径约0.7 cm(见图3)；左心房内3根肺静脉开口朝向房间隔缺损，为静脉窦型，直径约18 mm。探查证实与术前CTA及术中经食道超声心动图(见图4)结果一致。取右心房切口，用牛心包补片适当剪裁，5-0 Prolene线连续缝合建立上腔静脉右房开口-房间隔缺损内隧道，同时将上腔静脉开口及下支异位引流肺静脉开口隔入左心房。于上支异位引流血管开口上方5 mm处横断上腔静脉，缝闭上腔静脉近心断端，剪开右心耳，6-0 Prolene线连续缝合行上腔静脉远心端-右心耳吻合。

左心房内可见右下、左上、左下肺静脉汇入，右上肺静脉汇入部位显示不清，右心房、右心室增大。房间隔回声中断约17 mm，上缘紧邻上腔静脉开口

A B C

术中可见右上肺静脉分为上下两支，上支引流入上腔静脉右侧壁，紧邻右心房开口上方，开口约0.8 cm，下支引流入右心房，开口约0.7 cm

2 结 果

手术顺利，术毕心脏自动复跳，为窦性心律。手术体外循环时间为115 min，主动脉阻断时间为58 min。术毕经食道超声心动图检查未见明显残余分流，上腔静脉及右肺静脉回流未见梗阻，各瓣膜功能未见明显异常。术后患儿转PICU予以持续呼吸机辅助通气7 h 40 min，顺利脱机，心包引流量110 mL。术后43 h患儿由PICU转回普通病房，恢复良好。术后1周复查心脏彩超提示无明显残余分流及回流梗阻(见图5)，出院。患儿出院1个月后复查心电图未见明显异常，心脏彩超未见明显残余分流，上腔静脉及右肺静脉无明显回流梗阻。

术前手术室经食道超声心动图示房间隔回声中断约17 mm，上缘紧邻上腔静脉开口；可见两支右肺静脉直接开口于右心房，另见一支右肺静脉似回流入上腔静脉后入右心房

术后1周超声心动图示右心房、右心室增大，各瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。房间隔可见补片回声，未见明显残余分流。右侧肺静脉回流入左心房，流速约0.6 m/s，上腔静脉流速约0.5 m/s

3 讨 论

房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，我国围生儿ASD发病率为2‰～7‰[2]，患者年幼时常无症状，直到20～40 岁出现肺部血流增快、肺动脉高压等症状[3]。SVASD是由SVC和右肺静脉之间的心房壁缺损引起的继发型房间隔缺损，约90%的病例伴发部分肺静脉异位引流，自愈率较低[3-4]。研究表明，SVASD患者在25 岁之前行手术修补，其30年存活率与同年龄、同性别匹配的对照组无明显差异；而随着年龄增大，对于25～40 岁行手术修补的患者，尽管肺动脉压力无明显异常，但术后生存率明显下降[3]。SVASD手术的关键是修补缺损的房间隔，同时将异常引流的肺静脉重新引流入左心房，并保证上腔静脉及肺静脉无回流梗阻。传统手术方法通常有单片法和双片法。单片法是用补片将异位的PV入口隔入左心房，纠正解剖异常。但如果补片大小不合适就容易出现并发症，如补片过大可导致SVC狭窄，过小则可导致转接后的PV回流不畅。双片法是在单片法的基础上，追加一块补片在SVC引流入右心房处，这种方式较好地避免了SVC及异位PV回流梗阻问题，但操作范围较广，可能损伤邻近窦房结动脉，导致术后窦房结功能异常，也可能发生各种类型的心律失常[5]。Warden手术操作时在异位引流的PV远心端离断SVC，远心断端SVC与RA吻合，近心断端和异位的PV隔入左心房，该术式明显降低了上述并发症的发生率[6]。近年来，研究[7]表明，Warden手术在矫治此类畸形及避免术后并发症等方面具有优越性。Binsalamah等[8]对接受Warden手术和单片法的PAPVC患者进行队列分析发现，低龄患儿接受Warden手术术后再干预(上腔静脉/肺静脉再次手术或介入治疗)的发生率较低。Lin等[9]回顾了67 例接受Warden手术矫治的PAPVC患者，随访时间(15.8±14.5) 个月，末次随访时无PV梗阻案例，SVC梗阻4 例(6%)，所有患者未发生心功能异常或窦房结功能异常，证实了Warden手术术后早中期均能取得满意效果。在位置较高的PAPVC矫治中，重建可能使SVC与RA吻合口张力过大，并需要使用补片来扩大吻合，大大增加了晚期SVC梗阻的发生率。对于较高位的PAPVC，Warden手术优势明显，基本适用于所有的PAPVC患者，但其操作过程更加复杂，所以手术经验少的机构较少采用Warden手术来矫治PAPVC[10]。对于技术成熟的机构，外科医生根据个人偏好和熟练程度及使用补片是否会造成上腔静脉梗阻，选择是否采用Warden手术[11]。此例患儿平素无发绀和晕厥、无活动耐力下降、无蹲踞等表现，因义诊筛查发现心脏杂音，进一步检查发现ASD合并PAPVC，继而在使患儿未出现临床症状时得到早期干预。患儿两支异位的右肺静脉，上支开口位置较高，位于SVC右侧壁，紧邻右心房开口上方；下支位置较低，引流入RA开口上方；上下两支开口分别为0.8 cm和0.7 cm，ASD缺损大小约为18 mm，上下两支之间存在一定距离，总体缺损范围较大。基于以上解剖畸形，如采用单片法，则补片范围较大，术后SVC狭窄发生率增加，可考虑采用双片法或Warden手术，最终我们选择了优势更大的Warden手术进行矫治。术中食道超声心动图以及术后1个月复查超声心动图均未发现明显残余分流，未见明显上腔静脉及右肺静脉回流梗阻。患儿术后未出现窦房结功能异常，手术效果良好。

Warden手术常规选择正中开胸入路，但是传统手术方法创伤较大，胸部正中切口影响美观，术后患者胸廓完整性被破坏，患儿易发生鸡胸或漏斗胸，而且由于疼痛限制呼吸运动，从而影响咳嗽排痰，增加肺部感染风险[11]。近年来，随着心脏外科的发展，微创心脏外科的理念越来越受到重视，微创心脏手术创伤小、术后恢复快，达到了手术和美学的完美结合。对于SVASD合并PAPVC的患者，技术成熟的医生可考虑微创的手术方式。Bozso等[12]报告了1 例38 岁ASD合并PAPVC的女性患者，接受右侧乳晕下缘手术入路方式，效果满意。杨珏等[10]报道了3 例ASD合并PAPVC行胸腔镜Warden手术的患者，3 例年龄分别为21 岁、22 岁和59 岁，均为ASD合并一支右上肺静脉异位引流。3 例患者手术均未出现并发症，手术时间未明显延长。对于成年患者，胸腔镜Warden手术操作空间大，经验丰富的机构可采取此种手术方式，但是否能广泛地应用于儿童患者还需更多研究。

综上所述，采用Warden手术矫治SVASD合并PAPVC，安全性及有效性较好，且目前技术成熟，手术的病死率及相关并发症少见。对于较高位置引流的PAPVC，建议选择Warden手术进行修复，可降低术后SVC和PV梗阻风险，减少窦房结功能异常发生率。