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脑实质砂砾体型脑膜瘤误诊1 例

2021-06-22马志国

宁夏医科大学学报 2021年6期
关键词:砂砾脑膜瘤额叶

任 胜, 马志国, 贾 燕

(解放军第942 医院神经外科,银川 750004)

脑膜瘤属于临床常见的一种脑肿瘤,因典型的脑膜瘤行头颅MRI 增强扫描时可见病灶明显强化伴脑膜尾征等,多数能在术前给予正确诊断。海绵状血管瘤因发病相对隐匿,且多发生于脑实质区,易发生漏诊或误诊,给临床的诊断和治疗带来一定困难。已有相关文献报道海绵状血管瘤误诊为脑膜瘤的病例分析、脑膜瘤的影像表现[1]及海绵窦海绵状血管瘤误诊分析[2]等。额叶脑实质砂砾体型脑膜瘤术前诊断为海绵状血管瘤的病例报道少见。2019 年12 月我院收治1 例右额叶脑实质砂砾体型脑膜瘤患者,术前诊断为海绵状血管瘤,现结合文献分析总结报道如下。

1 病历资料

患者,男,37 岁,因头痛、头晕1 个月入院。患者于2019 年11 月19 日无明显诱因出现头痛、头晕,无恶心、呕吐,当时偶有抽搐(抽搐时意识昏迷),急送至当地医院急诊科,给予镇静、吸氧等对症治疗(具体不详),意识恢复,抽搐症状改善。2019 年11 月25 日行头颅CT 检查提示“右侧额叶不规则高密度影,右侧下鼻甲肥大”,于2019 年11 月27 日于该院门诊行头颅MRI 平扫+增强提示“右侧额叶灰质异位,合并血管性病变,考虑海绵状血管瘤”。后自觉头痛、头晕加重,频发抽搐,就诊于我院,门诊以“右额叶海绵状血管瘤;继发性癫痫”收住。患者体温正常,有抽搐,有头痛、头晕,无偏瘫、失语,大小便正常。查体及实验室检查未见明显异常。患者入院后完善相关检验、检查,并积极给予对症抗癫痫治疗:丙戊酸钠缓释片 0.5 g,口服,1 次/12 h。2019 年 12 月 26日在全麻下行开颅颅内占位性病变切除术、多软膜下横切术。

手术所见:常规开颅,按术前头颅CT 检查提示右额叶占位性病变位置,术中B 超辅助定位,避开脑表面血管及脑组织重要运动、感觉功能区,通过B 超定位取脑组织表面离病灶最近距离,自额颞部脑组织进入约3.5 cm 并开窗直径约1.5 cm。显微镜下可见肿瘤呈黄褐色,实性,少许组织质地硬,与周围脑组织界限不甚清楚,取适量肿瘤组织(图1)送病检,并显微镜下逐一切除额叶肿瘤病灶。见脑组织压力减轻稍塌陷后,创面用双极电凝仔细止血,用止血纱覆盖残腔壁,考虑患者术前有继发癫痫,于病灶周围脑组织表面积极行多软膜横切,阻断异常放电的传导通路,预防继发性癫痫发作可能。术后积极行脱水降颅内压、维持电解质平衡等药物对症治疗。术后病理检查提示“颅内额叶送检破碎组织考虑砂砾体型脑膜瘤(WHOⅠ),可见大量密布砂砾体(图2)。免疫组化结果显示:血管内皮阳性标记物(CD34)(血管+),横纹肌间皮标记物(EMA)(-),胶质纤维酸性蛋白(GFAP)(+),神经标记物(S-100)(+),抗波形丝蛋白(Vimentin)(+),血小板-内皮细胞黏附分子(CD31)(血管+)。患者手术前后头颅CT、MRI 见图3、图4。患者术后恢复良好,无肢体偏瘫、失语等并发症,定期换药,按时拆线,正常出院。

图1 砂砾体型脑膜瘤大体标本

图2 砂砾体型脑膜瘤标本病理切片(HE×100)

图3 砂砾体型脑膜瘤患者手术前、后头颅CT 额叶病变

图4 砂砾体型脑膜瘤患者手术前、后头颅MRI 额叶病变

2 讨论

典型的脑膜瘤在头颅MRI 下边界清晰,头颅MRI 增强扫描时一般可见脑膜尾征的典型特征性影像学表现。在头颅CT 表现为:球形或半球形,病变高密度、等密度等都可能出现,边缘一般清晰,增强可表现为中等强化。砂砾体型脑膜瘤发生概率占所有脑膜瘤的10%[3]。靳永慧等[3]认为,砂砾体是一种肿瘤组织中的病理钙化斑,呈散装细颗粒样分布。因形状如散在的沙粒状,故这种脑肿瘤名为砂砾体型脑膜瘤。海绵状血管瘤CT 表现:平扫呈稍高或等密度影,增强后病灶内部明显片状强化,接近血管样,呈渐进性强化。黄雨农等[4]提出,海绵窦区海绵状血管瘤CT 常表现为“葫芦状”高密度影,密度影可以不均匀,增强扫描海绵状血管瘤一般呈均匀强化,少部分不均匀渐进性强化。海绵状血管瘤MRI 一般以T1WI 表现为等信号,T2WI 表现为高信号为主,增强检查早期可见病变明显强化,程度近似血管样强化,中、晚期可表现为渐进性强化[5]。海绵窦区海绵状血管瘤形态边界清楚,T1WI 信号一般比脑灰质低,T2WI 信号一般比脑灰质高,甚至和脑脊液信号相似,病变区出现流空信号影。如病变区有出血,可出现T1WI 信号变高的征象,并且MRI 增强扫描海绵状血管瘤可呈均匀强化。脑膜瘤和海绵状血管瘤两者早期临床表现基本无特异性,从病史、症状、体征综合分析,两者共性多,特异性少,均有癫痫发作可能,晚期都可出现占位效应,增强扫描检查可见病变明显强化,强化病变均匀并有留空信号影。郭丽萍等[6]认为,因对病变影像学征象缺乏多方位观察意识,理解不够深入,曾有脑膜瘤误诊为胶质瘤的病例。本病例患者年龄37 岁,正是海绵状血管瘤的好发年龄段,结合影像学检查,术前被诊断为海绵状血管瘤,可能原因为:该患者头颅CT 平扫可见病灶呈小片状低密度影及管状稍高密度影,边界清晰,和海绵状血管瘤的影像学表现很相似。头颅MRI 平扫提示右额叶片状混杂异常信号影,影像学表现因肿瘤成分差异表现各异,在T1WI 上表现为混杂稍低信号,在T2WI 上表现为混杂稍高信号,周围见水肿带。增强扫描时可表现为病灶斑片状异常强化灶,当钙化斑出现可表现为低信号影,形态欠规则。该肿瘤属于少见的沙砾体型脑膜瘤,术后病理诊断也得到证实。与硬脑膜区脑膜瘤发病率高的特征相比,该病灶发生于额叶脑实质,发病率低,在脑膜瘤发病数量中仅占极少数,成分复杂,不符合典型脑膜瘤的征象。MRI提示血管流空影,增强后局部强化明显,更容易和海绵状血管瘤的特征性影像学表现混淆。随着影像学技术的发展,影像学检查在脑膜瘤诊断和治疗中发挥越来越大的作用[7]。吴丹等[8]报道,海绵状血管瘤少部分病例影像学表现并不典型,值得重视。

本病例如果考虑血管病,在术前应积极行头颅MRV、MRA 等检查进行排除,必要时可行全脑DSA 检查。从脑膜瘤和海绵状血管瘤的发病年龄和机制来分析:脑膜瘤发病年龄多为45 岁,男女发病比例一般为1∶2,许多脑膜瘤早期无症状,很多是偶然发现。发病可能与内环境改变和基因变异等有关,发病因素包括放射性照射、颅脑外伤、病毒感染合并双侧听神经瘤等因素,生长缓慢,病程长。海绵状血管瘤是由很多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,是一种缺乏动脉成分的血管畸形。一部分患者无症状,好发年龄为30~40 岁,发病原因除了遗传因素外,还有放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后的血管反应等。因上述两种病变患者都有一部分表现为无症状,发病年龄和发病机制均无特异性和明显的差异性,出现症状也可能仅是头痛、头晕等不适,发展缓慢,部分病例在头颅CT 和MRI 检查后有很多相似的影像学表现,给临床明确诊断带来了一定困难。右额叶脑实质脑膜瘤需和海绵状血管瘤、动脉瘤、胆脂瘤、胶质瘤、血管母细胞瘤等颅内相关肿瘤进行鉴别诊断。毋庸置疑,任何肿瘤的鉴别诊断的金标准依然是病理检查结果。

脑膜瘤发病常见,砂砾体型脑膜瘤只是其中一个特殊、少见的类型,额叶脑实质砂砾体型脑膜瘤更为罕见。如能在术前综合、全面地分析患者病情,结合一系列影像学检查进行准确诊断,就能为患者围手术期营造一个最佳状态,并减少手术相关并发症及医患纠纷等发生。

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