刘厚军，程 友，薛 飞，张 勇

病例男，53岁，于入院前两年，头部受到猛烈撞击昏迷后，逐步出现鼻塞及头枕部、顶部疼痛症状，先后至呼伦贝尔人民医院、江苏省人民医院及东部战区总医院就诊，行鼻窦CT检查，均发现蝶窦有占位性病变，影像学：左侧蝶骨增生，蝶窦间隔偏向右侧，左侧窦区密度不均，呈斑片状低密度和钙质样高密度影，有磨玻璃影，无明显骨破坏（图1）。外院给予鼻喷外用激素和鼻腔冲洗治疗后，均无明显改善。因头痛症状渐加重，遂来院就诊，术前MRI检查：左侧蝶窦区T2高信号影（图2）。入院诊断：蝶窦占位（左）。入院查体：鼻中隔基本居中，左侧中鼻道内可见少许脓涕样分泌物，蝶筛隐窝内见蝶窦自然口，嗅觉初测基本正常。

入院后，患者主诉反复鼻塞伴头疼，给予布地奈德鼻喷剂（瑞典阿斯特，批准文号H20171312，2次/d，2喷/次，喷鼻）治疗后无缓解。术前准备：患者入院后行心电图、胸片、血常规、生化等基本检查，排除手术禁忌证，剪双侧鼻毛清洁鼻腔、内镜下观察鼻腔鼻窦情况、64排鼻窦CT扫描，评估手术风险，签署手术及麻醉同意书后，择期行全麻下经鼻内镜扩大蝶窦成形术[1]。术中见：内镜下观察右侧蝶窦腔形态良好、黏膜光滑；左侧蝶窦腔被增生的骨质充填，黏膜均光滑。增生的骨质边缘为密质骨，内部为松质骨。切取鼻中隔黏膜瓣，充分扩大蝶窦口，对照右侧蝶窦腔，用骨钻磨除左侧碟窦腔增生的骨质。术后病理诊断为：骨纤维异常增殖症（图3）。术中鼻腔无特殊给药，术后给予布地奈德鼻喷剂（用法用量同术前）、复方薄荷脑滴鼻液[东部战区总医院制剂室自制，南制字（2016）B501018，制剂批号20191224]3次/d，2滴/次，滴鼻，促进鼻腔术区黏膜上皮化。术后定期行鼻内镜下清洁换药治疗。术后7 d病愈出院，患者嗅觉正常，无脑脊液鼻漏、视觉改变等并发症出现，头部疼痛症状较术前明显好转。术后复查头颅MRI，见图4。术后1年随访，鼻内镜检查所见图5，左侧蝶窦口开放良好，蝶窦黏膜已完全上皮化。

讨论骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia，FD)，在临床上是一种比较常见的骨纤维组织良性病变，病情发展缓慢，发病机理不清。FD在年轻人群中多见，男女无明显差异，有自限性[2]，最常见于长骨、肋骨，颌面骨和骨盆次之，蝶骨病变者罕见[3-4]。

关于FD病例的首次报道是由Lichenstein于1938年提出。其后，1964年Beck J报道了颜面部的骨纤维异常增生，该类型病变逐渐引起人们的重视。目前FD的发病原因不清，普遍认为是由于骨原始间叶组织发育异常，引发纤维组织异常增生[2]，也有学者认为局部骨外伤会诱发单骨型FD[5]。FD在临床上一般分为以下3类：单骨型、多骨型和Albright综合征。

本例影像学检查发现左侧蝶窦占位，病理证实骨纤维增生，可归入单骨型。但不同于单骨型病变多开始幼年期发病，至儿童或青少年期出现症状，男性稍多，病程进展缓慢，部分患者成年后自愈或停止进展等特点[6]。本例为中老年患者，发病前头部遭到猛烈撞击，并出现昏迷，有明确的外伤史，可能系外伤后骨组织过度修复、骨质异常增生，病程两年，主要症状为头疼不适，并有头痛加重趋势。采用经鼻内镜扩大蝶窦成形术[1]，术后随访1年，患者头疼症状明显好转，蝶窦腔上皮化良好。有严重头部外伤史、伴有昏迷并有头痛加重合并蝶骨骨纤维异常增生者临床上罕见，故在此讨论分享。

本例入院前已至呼伦贝尔人民医院、江苏省人民医院等多家医院就诊，CT及MRI均发现蝶窦占位性病变，不能排除FD、霉菌性蝶窦炎、蝶窦肿瘤。可能是考虑到患者病变位置特殊，且诊断不明确，外院均未手术治疗。入院复查CT示：左侧蝶窦腔及颅底骨质增生，蝶窦腔内膨隆状改变，磨玻璃影，骨质密度不均，局部有钙质样密度影和软组织影。MR检查[7]可进一步明确病变与血管神经的关系，如颈内动脉、筛前动脉、视神经，本例患者MR表现为T1低信号，T2高信号[8]。结合检查结果，术前诊断为左蝶窦占位（FD可能性大）。

对于FD的手术治疗，目前常用的手术方式有：鼻侧切开手术、经内镜鼻窦手术、Caldwell-Luc径路手术，以及鼻内镜联合Caldwell-Luc径路手术。本例病变位于左侧蝶骨，占据左蝶窦腔。采用经鼻内镜双侧扩大蝶窦成形术：30°鼻内镜下微创手术，手术侧鼻腔内放置复方利多卡因棉片，收缩鼻黏膜血管以充分暴露鼻腔及减少术中出血，外移中鼻甲、充分暴露嗅裂及蝶筛隐窝后，横形切开鼻中隔黏膜，上下分离两侧黏骨膜，置脑棉片予以保护后，骨折并剥除骨性鼻中隔，保持对侧鼻黏膜完整，应用美敦力XPS 3000系统（Medtronic），骨钻充分磨除鼻中隔后端，扩大蝶窦口，磨除蝶窦增生骨质，使左侧蝶窦术腔与右侧对称，回贴鼻中隔黏膜瓣，附于蝶窦口上下缘骨质。

图1 术前鼻窦CT

图2 术前鼻窦MR

图3 病理切片（×400）：不规则骨小梁结构

图4 术后复查MRI：左侧蝶窦腔（大部分异常增生骨质消失）

图5 蝶窦口及窦腔上皮化、黏膜光滑

本例病变位于蝶骨，位置深，增生的骨质与颅底广泛接触，手术时不易掌握切除范围，对于手术方式的选择以及该类型手术经验的积累要求较高；另一方面病变性质不能确定，术中不确定风险因素较多：如术中颅底骨质过度切除致颅底缺损和脑脊液漏等。双侧扩大蝶窦成形术已广泛使用，应用该术式能充分的暴露手术视野，提供了良好的手术操作空间，降低了手术风险。但因医院尚未引进耳鼻咽喉影像导航系统，术中无法评估手术的安全范围以及骨肿瘤边界，未能彻底切除增生的骨质。手术是治疗FD的重要方式，不提倡放疗。部分学者认为颜面部FD的放射治疗可诱发恶变[9]。对于部分成年后病情静止及自愈的患者，一般保守观察。

总之，对于蝶窦占位病变，尤其是蝶骨骨纤维异常增生病例，采用经鼻内镜扩大蝶窦成形术的手术方案，能较大范围切除病灶，在临床上具有创伤小，恢复快的特点。是一种可靠、实用、安全的手术方法。本例的诊疗过程为以后临床上工作中遇到类似的病例提供了一种治疗思路和方案。