苑博，宋文吉，刘学晖，鞠尚廉，赵正南，梁海东

(大连医科大学附属第二医院骨与软组织修复重建外科，辽宁 大连 116023)

短指症又名短趾症，是一种常染色体显性遗传病。D型短指症是短指症家族中众多分型的一种，又称短拇指。D型短指症对手指功能尚无影响，但影响手指外观，丑陋的手指外观会给部分患者社交带来极大的精神和心理压力。目前，临床上对于手指短小的病例，多采用单次植骨延长或分次植骨延长等方法，具有破坏供区、延长长度受限等缺点，不易被患者接受。如何安全、有效的延长短指指体，获得满意的手指外形，是临床需要研究的课题。2018年9月至2020年8月我科应用依据Ilizarov技术设计的单边微型外固定架对4例D型短指症患者进行指骨延长，疗效满意，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2018年9月至2020年8月，选取大连医科大学附属第二医院骨与软组织修复重建外科收治的4例D型短指症患者。其中，男性1例，女性3例；年龄22～42岁，平均(30.25±0.55)岁。右拇指短指3例，左拇指短指1例。患指长度较健侧指短5.3～10.2 mm，平均短(8.25±0.22)mm。

1.2 术前准备 所有患者行术前常规检查，明确有无手术禁忌证；行双手各指屈伸功能检查及拍摄双手正斜位X线片，了解手部功能情况及患指较健侧短小的程度。术前参照短指指体，调整单边微型外固定架的大致长度，术中安装时仅对其进行微调。单边微型外固定架的基本构型主要包括：骨圆针、牵拉旋钮及延长连接杆。

1.3 手术方法 臂丛神经阻滞麻醉显效后，在止血带控制下手术(压力40 kPa)。首先透视下确定拇指末节指骨基底的截骨线及其两侧的外固定骨圆针置入位置；先在截骨两端各钻入1枚直径为2.0 mm的骨圆针；然后，安装微型单边外固定架，使延长连接杆与拇指纵轴平行；在截骨线两端、经外固定架针夹再次钻入直径为2.0 mm骨圆针各1根，C型臂术中确认钻入拇指指骨骨圆针的位置；拆除单边微型外固定架延长杆，在拇指桡侧术前标记处，做横行切口，分离、显露拇指近节基底，注意保护伸肌腱止点，应用微型摆动锯锯片于拇指末节基底水平骨膜下截骨。再次安装微型单边外固定架牵拉杆并锁死，旋转牵拉旋钮，调整并确认拇指牵拉方向与拇指纵轴方向一致。

1.4 术后处理 术后常规应用抗生素3 d，术后7 d开始通过旋转微型单边外固定架连接杆上的螺母进行指骨延长，按每天延长0.5 mm，即延长1个螺纹的1/2(螺纹杠的螺距是1 mm)，分2次进行，每次1/4螺纹即每次0.25 mm；牵拉期间注意检查外固定架组件，以防松动；术后每天采用碘伏清洁针孔，检查针道并注意有无感染、渗出。每2周复诊X线片，了解其延长区骨生长情况，以便调整延长速度、是否应用手风琴牵拉技术以及决定停止延长时间。当患指延长达到满意长度后，停止牵拉，待X线片示延长骨痂完全钙化后拆除外固定支架。

1.5 观察标准 (1)按照中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准[1]评定手部关节活动度(total active movement，TAM)，即远指间关节伸屈：优90°～70°；良69°～50°；中49°～30°；差<30°)；(2)观察患者指骨延长长度、骨延长比例；(3)并发症发生情况。

2 结 果

4例患者术后均获得随访，随访时间6～13个月，平均(7.8±1.5)个月。所有患者短指畸形均获得矫正，恢复了正常指体长度。延长骨痂完全钙化，指骨延长长度5.5～10.2 mm，平均(8.25 ±0.22)mm。骨延长比例(延长部分与所在指体长度的比例)18.3%～31.3%，平均(25.9±3.7)%。按照TAM系统评定方法，结果全部为优，无一例并发症发生。

表1 4例患者一般资料及评价结果

典型病例为一42岁女性患者，入院诊断：右拇指D型短指症。查体：右拇指末节短缩，甲板宽大，基底变宽，指端变顿，指端血运、感觉、屈伸活动正常。术前大体照测量，右拇指较健侧短缩10.6 mm，指端变顿，甲板宽大；术前双手X线片提示右拇指末节指骨较健侧基底变宽，长度变短；术中在透视下确定拇指末节指骨基底的截骨线及其两侧的外固定骨圆针置入位置，然后在截骨两端各钻入1枚直径为2.0 mm的骨圆针，安装微型单边外固定架，再在截骨线两端、经外固定架针夹再次钻入直径为2.0 mm骨圆针各1枚。而后拆除微型单边外固定架，微型摆动锯进行拇指基底截骨，最后再次安装微型单边外固定架并锁紧螺钮。术后7 d，开始通过旋转微型单边外固定架连接杆上的螺母进行指骨延长，按每天延长0.5 mm，即延长半个螺纹，分2次进行(每次1/4螺纹)；术后45 d复查X线片，右拇指长度满意，拆除外固定架，进行患指功能锻炼。TAM评分为优，无并发症发生(见图1～6)。

图1 术前双拇指大体照对比

图2 术前双拇指X线片对比照 图3 术后第1天X线片示外固定架牢靠，截骨线清晰 图4 术后45 d拆除外固定架前牵拉拇指照

图5 拆除外固定架后双手拇指大体照 图6 拆除外固定架后拇指X线片示末节指体较术前明显延长

3 讨 论

20世纪50年代，苏联骨科医生Ilizarov教授经过了大量的基础实验和临床研究，提出了自己的核心理论“张-应力法则(law of tension-stress，LTS)”[2]，即生物组织受到缓慢、持续牵伸产生一定的张力，可刺激组织的再生和活跃生长，其生长方式同胎儿组织一致，均为相同的细胞有丝分裂。这一理论技术的成熟，使骨科疑难问题的治愈成为可能。Ilizarov教授将环形外固定器用于治疗骨折不愈合及延迟愈合的患者，取得了令人惊讶的治疗效果。Ilizarov技术于20世纪90年代初传入中国。鉴于俄罗斯进口环形外固定器械高昂的费用以及相对复杂、笨重的器械构型，1995年夏和桃与秦泗河合作，根据中国国情自主研发、改良环形外固定器，使该器械更加轻便简捷，更适合中国人的体型特点，两人的合作开拓了肢体外固定与骨重建综合研究的新时代，完成了Ilizarov技术中国本土的转化。秦泗河教授又进行了Ilizarov技术的理论创新：提出“肢体自然重建理念”，总结出“医患同位、应力控制、因势利导、再生修复、自然重建”20字方针；“一路、两线、三平衡”下肢矫形与功能重建原则[3-4]。在创新的理论指引下，Ilizarov技术的治疗范围，也由最初的骨髓炎、骨缺损扩展到肢体畸形矫正与功能重建、糖尿病足的保肢治疗等多个领域。同时，张永红教授也对慢性骨髓炎牵拉成骨过程中诸如是否需要骨水泥[5]、骨搬移后对合端延迟愈合的机制[6]等做了深入研究。正是在这样的理论背景和临床治疗经验的基础上，单边微型外固定架治疗短指症应运而生。

短指症不仅包括手指(脚趾)短小，还包括掌骨(跖骨)短小甚至消失。Bell[7]将短指症分为A、B、C、D、E 5个类型。其中A型包括6个亚型，E型包括3个亚型。D型短指症是一种先天性疾病，呈常染色体显性遗传，女性外显完全而男性外显不全，约3/4患者表现为双侧拇指。D型短指症较为常见，以色列、阿拉伯地区及日本人中发病率高，占0.41%～4.0%[8]。最新研究认为，D型短指症由HOXD 13基因突变引起，HOXD 13基因通过视黄醛通路调节骨骺软骨形成，拇指末节指骨骨骺线过早闭合停止纵向生长，而导致拇指短粗，即D型短指症[9]。D型短指症仅影响拇指外观，对拇指功能及身体健康尚无影响。但随着生活水平的提高，人们对于美的不断追求，对于D型短指症的整复治疗也应运而生。

朱辉等[10]应用环形微型外固定架治疗8例外伤后手指长度缺失的病例，取得了满意的效果。利用单边微型外固定架对D型短指症牵拉成骨，同样遵循了Wolf定律。微型摆动锯片在拇指末节基底水平骨膜下截骨，截骨后1周在骨膜开始修复同时进行骨牵张，应力刺激状态下，新生骨逐步形成，达到指骨延长目的。由于血管、神经也在逐渐牵拉并延长，延长过程中并无神经、血管的症状，待延长至满意长度后，停止牵拉，保留外固定架，定期进行X线检查，待延长骨痂完全钙化后，再拆除外固定架[8]。此术式操作步骤简单，无需植骨，通过一次手术即可达到治疗目的，减少了手术次数及创伤，持续、缓慢的牵拉，减少了血管、神经损伤的概率，患者满意率高。

应用该方法治疗的注意事项包括：(1)截骨线要与拇指指间关节平行；截骨线两端钻入的骨圆针要与指骨纵轴垂直；安装牵拉延长杆时要与拇指轴线平行；这样保证了牵拉过程中患指的正确力线。(2)针道感染是该手术最常见的并发症，本组4例通过换药及针道护理，未发生针道感染。(3)当患指延长至满意长度后，需复查X线片示延长骨痂完全钙化后再去除外固定架，防止外固定架去除后再骨折。

综上所述，单边微型外固定架进行指骨延长，改善了手指短缺的外形，增加了患者的信心，是治疗D型短指症的有效方法，值得临床推广。