王旭，张朋宾，卢晓峰，李勇男，高秉仁

兰州大学第二医院心脏外科，甘肃 兰州 730030

镜面右位心是心脏的主要部分位于右侧胸腔，心尖指向胸腔的右侧，心室、心房和大动静脉的位置和正常心脏如镜中像的一种临床上较为罕见的先天性心血管疾病。本文报道一例手术纠正高原地区镜面右位心合并法乐氏四联症伴腹腔脏器反位经产妇，同时复习近年国内外相关文献，结合文献进行归纳总结，以期为临床医师对此疾病的诊治提供参考。

1 病例简介

患者，女，40 岁，因“发现先心病15 年”于2016年2 月3 日入院，患者15 年前临分娩时行超声检查示：先天性心脏病，建议行手术治疗，因家庭经济原因拒绝手术，分娩2.6 kg 健康女婴后出院。入院查体：体温36.3℃，脉搏58 次/min，呼吸20 次/min，血压102/67 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，身高160 cm，体质量65 kg，口唇及四肢末梢发绀，发育正常，营养中等。心前区无异常隆起及凹陷，右锁骨中线第4 肋间可见心尖搏动，未扪及震颤，心界在正常范围，心音有力、律齐，在胸骨右缘的第3～4 肋间可闻及收缩期3/6级吹风样杂音。血常规：红细胞(RBC)6.28×1012/L，血红蛋白(HGB)170 g/L。心电图示：右位心心电图。胸部X线(图1)示：心尖指向胸腔的右下方且右侧胸腔可见大部分心影，右侧膈下可见胃泡。超声检查(图2)示：(1)左肺动脉内径15 mm、右肺动脉内径12 mm、降主动脉穿膈肌裂孔处内径18 mm、左心舒张末期容量(EDV) 108 mL、心输出量(CO) 5.6 L/min、心指数(CI)3.4 L/(min·m2)、射血分数(EF)68%；(2)二维及M型超声心动图示：心房反位，心室左袢，室间隔缺损18 mm(嵴下型)，房间隔连续完整；肺动脉瓣增厚，回声增强，开放受限；(3)多普勒超声检查示：心室水平双向分流(收缩早期左向右分流，收缩中、晚期右向左分流)、重度肺动脉瓣狭窄(跨瓣压差89 mmHg)。心脏及邻近血管CTA(图3)示：心脏房室反位，嵴下型室间隔缺损(大小约2.0 cm)，右向左少量分流，主动脉内径增宽，骑跨于缺口，肺动脉与右室相连，右心房、室增大，左心房减小，房间隔连续完整。腹部CT(图4)示：腹腔脏器反位、右上腹可见脾脏，左上腹可见肝脏。患者手术指征明确，于全身麻醉、低温、体外循环下行“法乐氏四联症根治术”。

图1 术前胸片示：右位心及典型靴状心

图2 术前超声示：心房反位，心室左袢，室间隔缺损

图3 术前CTA示：室间隔缺损，主动脉骑跨于缺口

图4 术前腹部CT示：腹腔反位脏器

2 手术及预后

胸骨正中切口进胸，探查见心脏为镜面右位心，主动脉直径与肺动脉直径之比大约为2：1。常规建立体外循环，切开右心房，见肝静脉直接汇入右房。探查室间隔缺损位于室上嵴下，约20 mm 大小，切开右室流出道探查发现右室流出道肌性狭窄，仅能通过9#探子，切除肥厚的肌束。取戊二醛固定过的自体心包片修补室间隔缺损，并行跨肺动脉瓣瓣环补片加宽右室流出道，可顺利通过20#探子。升主动脉根部排气，开放循环，心脏自动复跳、缝合右房切口，至循环稳定后逐一停机、拔管，鱼精蛋白中和肝素，严密止血，放置心包、纵隔引流管，逐层关胸，术后转CICU 行监护治疗，术后第1 天未行抗凝治疗。术后第2 天，心包、纵隔引流管突发引流出鲜红色液体约330 mL，给予对应处理后血压仍进行性下降，患者出现室性心律、意识丧失，考虑心包填塞或有活动性出血急诊行开胸探查术。术中见胸骨前、后膜无明显出血，纵隔腔未见出血，剪开心包缝合线，涌出大量暗红色不凝血，彻底吸引积血，有创血压迅速回升至正常水平，自心底部及左室侧壁清理出中等量凝血块，仔细探查见左心室后壁有活动性出血点，缝合出血点，多次检查术野无明显出血后，留置引流管，逐层关胸。患者术后恢复良好，3个月后心脏彩超结果示：右心室流出道和肺动脉瓣速度：121 cm/s，室壁运动幅度正常，心室水平未见分流，右室流出道及肺动脉瓣流速正常范围，心功能正常。术后一年复查心脏彩超示：EF 60%，心功能正常。术后3年复查心电图、心脏彩超提示：窦性心率，未见传导阻滞；心脏形态结构及瓣膜活动大致正常，右位置心，左室射血分数(LVEF)61%，心功能Ⅰ～Ⅱ级。

3 讨论

在正常人体中，心脏位于纵隔内，心尖朝向左侧，其2/3凸向中线的左侧。右位心是一种心脏大部分位于右半胸，其基底至心尖轴指向右侧的罕见的心脏位置异常，据报道发病率约为1/12 000[1-2]。右位心可分为先天性右位心和继发性右位心。根据心房和体腔脏器的位置，先天性右位心通常分为以下三种类型：镜像右位心、单发右位心或右旋心、未定型右位心[3]。有些继发性心外因素，如右肺叶切除术后，右肺发育不良、左侧胸腔大量积液、横膈、胸膜等疾病可导致心脏大部分被迫移至胸腔右侧，在诊断右位心时，以上因素应排除。

大多数右位心常伴内脏反位，而据报道只有3%～10%的右位心合并复杂的心血管畸形[4]。法洛四联症在先天性发绀型心脏病中居首位[5]，患者自幼出现发绀症状，随后出现进行性青紫和呼吸困难。刘勇等[6]曾报道11例镜面右位心患者，其中3例合并法乐四联症。冀亚琦等[7]曾报道手术治疗8例镜面右位心，其中1例患者合并法乐四联症。曹勇等[8]曾报道手术治疗3例先天性右位心合并复杂心内畸形，其中1 例为镜面右位心合并法乐四联症的患者。上述文献及后续的镜面右位心合并法乐四联症的个案报道均未报道过高原地区合并腹腔脏器反位的孕产妇患者[9]。本例患者长期生活在高原地区，缺氧耐受性逐渐增加，血红蛋白水平明显高于平原地区，患者缺氧症状出现的时间较晚。最近一项纳入3 295例先天性心脏病孕妇患者(其中1 059 例患者怀孕前未经手术纠正先心病)的队列研究显示：与孕前接受手术纠正的先心病患者相比，未手术的先心病孕妇死亡率和孕期心力衰竭发生率明显增高[10]。BOLCAL等[11]指出右位心伴血管畸形积极手术纠正，可有效降低后期妊娠死亡率及并发症。故应对镜面右位心合并复杂心内畸形女性患者孕前实施手术矫正。本例患者虽合并腹腔脏器反位，但腹腔脏器功能良好，完善相关检查后行“法洛氏四联症根治术”手术顺利，术后出现心包填塞，可能与患者在高原低氧情况下代偿性高血红蛋白、高凝状态随之抗凝过量，增加术后出血风险，导致心包填塞。

对于镜面右位心患者，首先应明确是否合并心血管畸形，作为一种无创的诊断手段，与其他影像学方法相比，超声心动图可作为首选或筛选方法，右位心合并先天性心血管畸形的治疗结果很大程度上取决于心血管病变的复杂性。若未合并心血管畸形，则心脏血流动力学及心功能可完全正常，无需特殊处理，预期寿命和正常人相仿。镜面右位心合并心血管畸形则为外科治疗的指征。未经手术而存活至成年的镜面右位心合并法乐四联症患者，唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形。对于镜面右位心合并法乐氏四联症伴腹腔脏器反位的患者，可以按照诊治法洛氏四联症的程序和方法制定该类患者的手术程序，明确手术适应证，制订个体化的手术方案。矫治法乐四联症的手术方法有多种，首选根治术。由于镜面右位心特殊的组织结构极可能存在与此相关的传导束走向异常，手术操作的难点及挑战是注意防止冠状动脉损伤和避免残留畸形以及避免损伤传导束。其次，心脏空间结构的改变在很大程度上对手术也是一种挑战，按照左位心手术入路行法乐四联症根治术时，需特别注意左心室后壁操作，本例患者二次开胸见左心室后壁有活动性出血点。

西北地区属于高原缺氧地区，在低氧环境下，机体易发生低氧血症，削弱了机体对心脏手术的耐受力与应激能力。有研究报道高原地区心脏手术的死亡率及并发症较平原地区高[12]。因此，需在围术期实施特殊管理，以取得良好的预后效果。术前应给予间断低流量吸氧，伴有中重度肺动脉肺动脉高压则用硝普钠降压。呼碱代酸是高原地区患者的共同特点，手术更加剧了这种代谢性中毒表现，术前给予碳酸氢钠(NaHCO3)纠正这种代谢异常。同时予改善循环药物及极化液并保持水电解质平衡，增强手术耐受性。此外，也应注意加强术前心理疏导，西北地区患者与医生沟通交流较南方地区少，医生术前应给予患者充分关心及疏导，使其保持良好的心理状态，提高手术治疗效果。高原地区患者有高红细胞比容、高粘滞性、高凝状态等特点，术中可加大肝素用量为3.5 mg/kg，本例患者可能由于抗凝过度出现心包填塞。另外，注意监测中心静脉压、血气、氧饱和度、尿量、严格控制输液量，熟练手术步骤，缩短体外循环时间，可减少手术并发症。术后患者放于暖床上，环境温度维持在30°C左右。密切观察患者神志、瞳孔、血氧饱和度，适当控制补液量，以减轻心脏负担，预防肺水肿，继续硝普钠降压，及时注意血气变化，调整NaHCO3用量。

总之，对于高原地区镜面右位心合并法洛四联症伴腹腔脏器反位的患者，临床应根据患者心内畸形的复杂程度，制订个体化的手术方案，同时依据高原独特的特点，给予特殊的围手术期处理，积极纠正心内畸形后，患者一般可实现较好的预后。