●柏建安 吴倪娜

你知道吗，我们熟悉的苹果帮帮主史蒂夫·乔布斯的死因官方公布的胰腺癌，并不是你想象中的“胰腺癌”，而是一种罕见的疾病——胰腺神经内分泌瘤（简称pNET）。什么是神经内分泌肿瘤，下面就让我们一起揭开这种疾病的神秘面纱。

频繁腹痛7年，专家团队锁真凶

41 岁的王先生，7年前频繁出现上腹部疼痛，以及恶心、呕吐、拉肚子……让他苦不堪言。每年，王先生都会多次去医院做胃镜检查，曾诊断为糜烂性胃炎、胃息肉、多发性小溃疡，开了一些护胃止泻的药物，之后腹痛和拉肚子有所减轻，但药一停就会再次出现肚子疼和拉肚子。长期的不适症状让王先生很痛苦，在家人的陪伴下，王先生来到江苏省人民医院。

江苏省人民医院老年消化科主任汤琪云教授和李晓林副主任医师查看了王先生的病史，详细询问结合相关检查结果，高度怀疑王先生可能患有胃泌素瘤。但腹部增强CT却没有查看到胃泌素瘤。这可怎么办？

在汤琪云教授的联系下，在医院PET/CT 专家的协助下，王先生进行了一项特殊的影像学检查——68Ga（镓）的生长抑素受体扫描（英文简写：68Ga-SSA-PET/CT）。检查证实在患者十二指肠壁有一个直径不到1 厘米的胃泌素肿瘤。随后再次通过超声内镜引导下穿刺活检，病理检测为神经内分泌肿瘤G1级。专家们联合为王先生进行了手术切除肿瘤，王先生的症状立即好转，一周后康复出院。

易误诊！专家揭开疾病神秘面纱

神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生多种激素的一大类细胞，该细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3。

神经内分泌肿瘤的一大特点就是症状不典型，误诊、误治率较高。可按有无功能性进行划分，无功能性者多无明显临床症状；功能性有时会有症状，但多数不典型，加之医生对这种病认识不足，误诊误治的情况非常普遍。有人需要超过10年才能最终确诊，国外确诊的平均时间是5～7年。

神经内分泌肿瘤常见的症状包括：面部潮红、持续腹泻、心慌、皮肤游走性红斑、血糖异常、消化道溃疡、腹痛等。由于很多疾病都会有这些症状，因而大部分临床医生很少会想到神经内分泌肿瘤，提高广大医护人员对此病的认识迫在眉睫。

早诊早治！主动检查是关键

神经内分泌肿瘤可以分为高分化的“瘤”和低分化的“癌”两大类：如果是“瘤”，恶性程度不高，肿瘤长得慢，有时即使已经发生了转移亦能存活较长时间，如晚期小肠神经内分泌瘤的中位生存期近5年；而如果是癌的话，生存时间则大大缩短，晚期患者的生存期仅有1年左右。

汤琪云教授提醒，神经内分泌肿瘤多发于40～60 岁人群，大多数G1期、G2 期患者愈后较好。当出现阵发性的面部潮红、痉挛性的腹痛、顽固性的腹泻、哮喘心慌、皮肤游走性红斑、血糖异常、消化道溃疡等类癌综合征时，应考虑神经内分泌肿瘤的可能，尽早到有相关治疗经验的医院完善相关检查排除本病。目前，江苏省人民医院在省内率先开设神经内分泌肿瘤专病门诊，周一有专家出诊。