佘利沙，邱林

（重庆医科大学附属儿童医院，重庆）

1 病因和流行病学

世界各地报道的先天性小耳畸形的发病率各不相同，其中以美洲土著人、亚洲人和西班牙人居多[1,2]。在我国先天性小耳畸形的发病率约每10，000 例新生儿0.81～3.06 例[3]。该病多见于男性患儿，通常发生在右侧，部分伴有内耳畸形[2]。此外，部分患者可同时合并其它畸形，如先天性心脏病、肢体发育畸形等[4]。小耳畸形的发病原因尚不明确，除了种族和遗传易感性外，环境和孕产妇危险因素与小耳畸形密切相关，如孕期暴露于致畸物，包括沙利度胺、霉酚酸酯、维甲酸和异戊二酸等；产妇患有疾病如糖尿病或贫血也可能与之相关[5]。近年来，越来越多的证据表明遗传对小耳畸形的发生有显著影响，但仍需进行进一步的研究证实[6,7]。

2 耳廓畸形分型

德国学者MARX[8]于1926 年提出Marx 分型，由于其简单性与实用性，沿用至今。根据MARX 的分型原则，先天性小儿畸形分为四型，具体分型如下：I 型，即轻度畸形，耳廓较正常者稍小，但解剖结构显示清晰；II 度，即中度畸形，耳廓较小，且解剖结构部分不能辨认；III 型，即重度畸形，仅部分耳廓软骨或耳垂存在；IV 型为无耳畸形。在此基础上，蒋海越、潘博[9]等人对此分类方法加以改进，以对治疗策略的选择提供更好的指导，该分类方法如下：I 型：轮廓总体小，但各解剖结构基本存在，常合并有招风耳、杯状耳等畸形；Ⅱ型：耳甲腔明显狭小，耳廓的部分解剖结构未显示，其中ⅡA 型与ⅡB型的区别在于上部分折叠的软骨量多少，一般ⅡA 型可通过耳廓软骨舒展改善耳廓解剖结构，而ⅡB 型耳廓软骨舒展对其形态改善不明显，故需行耳廓再造术；Ⅲ型：较II 型最大的区别在于无耳甲腔结构，表现为花生状、腊肠状残耳；IV 型：仅为小的肉赘或分散的凸起甚至无耳畸形，与Ⅲ型的区别在于局部无可利用的残耳组织。

3 手术时机

轻微的耳廓畸形可以通过佩戴耳模来治疗，研究发现，越早行该治疗耳廓的形态改善越成功，理想情况下应在两个月大之前开始佩戴耳模[10]。对于需行耳廓再造患者的手术时机，目前仍有较多争议。一方面，由于畸形位于颜面部，不仅对患儿容貌影响大，而且常导致患儿自尊心受挫、社交功能障碍。以往普遍认为儿童要到10 岁才会出现畸形的意识[11]，然而Johns[12]的研究发现大多数6 至10 岁之间接受小耳畸形病手术的患儿都曾经历过嘲讽，如果患儿能尽早接受手术治疗，可有效减少心理疾病的发生率。另一方面，耳廓大小在13 岁左右开始趋于稳定，如果过早手术，由于患儿的发育容易出现两耳不对称的现象，Brent 等人[13-15]的研究表明，出生时耳廓大小约为成年人的66%，3 岁时可达85%，6 岁时已达95%。因此，6-10 岁是患儿行耳廓再造术的最佳年龄段，在减少心理疾病发生风险基础上，避免了后期两侧耳廓的不对称发育。但患儿肋软骨雕刻耳廓支架是否足够，还有待进一步探讨。Brent[16,17]一般选择6 岁以后行耳廓再造术，然而Nagata[18]认为行此手术的患儿应满足年龄大于10 岁。目前大家普遍认定至少要达到6 岁，肋软骨量才足以行此手术。

4 手术方式

Tanzer 最初证实大块自体肋软骨移植可以获得良好的成功率[19]，在此基础上，Brent 稍作调整，提出“四期法”耳再造术[20]。随后宋儒耀认为Tanzer-Brent 法手术过程繁琐，且需分多期完成，故提出了“一期法”耳廓再造，即耳后皮瓣和筋膜瓣的“双瓣”技术，这一手术方式的提出成为了耳廓再造的一大创新[21,22]。以上手术方式通过广泛的应用，手术医生发现再造耳廓边缘常因残耳后方乳突区无毛发皮肤少而带有毛发。为了解决这一难题，皮肤扩张法耳廓再造应运而生，经过长期的观察发现，经扩张后的皮肤面积显著增加，同时皮肤血供丰富[23]。不仅如此，经扩张后的皮肤对耳廓支架的回缩力减轻，显著降低了耳廓的变形率。而且扩张的皮瓣质薄，能够更好地呈现耳廓支架的形态。

目前临床应用较多的术式及其优缺点如下：

（1）Brent 术式：①切取对侧肋软骨，雕刻后植入；②耳垂转位；③成形颅耳角；④重塑耳屏及耳甲腔。该手术方式再造外耳形态良好且并发症少，但治疗周期长，手术步骤繁琐。

（2）Nagata 术式：①切取同侧肋软骨并雕刻后植入，耳垂转位；②成形颅耳角，此时需耳后植皮。Nagata 术手术切口为W 形切口，皮肤的利用率较普通切口增加，而且经过此法雕刻成形的外耳支架已经呈现了耳廓的重要解剖结构，后续不需再次手术，手术次数少。除此之外，Nagata 通过在成形颅耳角时在该处植入一块肋软骨，减少了耳后皮片的挛缩，使再造耳廓的形态更接近于正常耳廓[24,25]。但此手术方法需要患儿乳突区无毛发皮肤足够多，且皮肤薄、弹性好，故并非普遍适用。

（3）皮肤软组织扩张法：是目前应用最普遍的术式，①在残耳后方植入皮肤扩张器，切口愈合后门诊定期注水，直至外科医生认为扩张皮肤量足够覆盖耳廓支架；②切取对侧肋软骨，雕刻成形后植入扩张皮瓣内，同时成形颅耳角；③成形耳甲腔及耳屏。该手术方式充分利用了耳后无毛发区域的皮肤，减少了植皮率及植皮面积，且再造耳廓形态好，但手术周期较长，扩张器植入后需频繁的门诊随访，并发症较多[26]。

无论何种手术方式，患儿手术效果及近远期并发症的减少是所有外科医师共同的追求。

5 肋软骨的选取

常用的自体肋软骨一般为第6、7、8 肋软骨，有研究发现，切取肋软骨时保留贴近胸壁侧部分肋软骨膜，可减少术后发生气胸和胸壁畸形的几率[27,28]。Nagata 发现术中将雕刻余下的软骨切割成颗粒后植入肋软骨膜腔隙中，胸廓畸形的发生率可以明显降低[29]。大部分外科医生选择以第8 肋软骨雕刻为耳轮，故在此前提下，第8 肋软骨量的多少对前文提出的手术时机起到了决定性作用。

有学者通过对比CT 扫描及术中测量肋软骨长度、宽度，发现两者符合度达95%以上，且符合线性回归，故提出可以通过术前对患儿行胸部CT 扫描，为外科医生术前评估提供较准确参考[30]，后期也有学者对这一技术行了一系列报道[31,32]。在此技术应用基础上，有研究表明，6、7 肋软骨的生长与年龄呈线性关系，但第8 肋软骨与年龄没有显著相关性，但和身高及体重关系却更为密切[32]。这说明在对肋软骨发育的影响中，患儿的身体发育情况比单单年龄这一指标重要。因此，在外科医生对小耳畸形患儿进行筛选是否能行手术时，可能不仅仅是看患儿年龄，更重要的是一些生长发育指标，如：身高、体重、身体质量指数、胸围等。虽然近来也有学者提出，在第8 肋软骨组织量不够时，可以第7 肋作为替代，并通过分析6 岁患儿的耳轮长度得出，只要第7 肋软骨长度≥90.5mm 便可以行此手术[33]。但此观点的可行性暂未得到证实，临床上普遍仍以第8 肋软骨雕刻为耳轮。故目前我们的首要目标为找出与第8 肋软骨长度呈线性相关的因素，从而指导临床外科医生行耳廓再造术的时机。

6 结语

自体肋软骨耳廓再造是整形外科中最复杂、最具挑战性的技术之一，要求手术医生有足够的经验及精湛的手术技巧，几种手术方法各有优缺点，医生需选择合适的手术方式，同时选择合适的手术时机。过早的手术可能没有足够的肋软骨可供雕塑，而过晚的手术可能对患儿及家属带来沉重的心理负担，因此，在心理疾病愈发泛滥的今天，我们须将患儿及家属的心理因素作为一大关键因素，在此条件下，探索合适的耳再造时机，以期能达到疾病及心理的共同治愈。