孙 磊，张慧芳

（山东省肿瘤防治研究院，山东 济南 250117）

布加氏综合症（Budd-Chiari syndrome）病因与先天性大血管畸形、外源性压迫有关，病因导致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后门脉高压症；病变特点以下腔静脉高压为主，急性期发病期间患者症状包括发热、右上腹痛、腹腔积液、黄疸等，多发于中青年男性，发病率较低，发病后症状与体征与肝硬化疾病类似，临床误诊率较高，布加氏综合症的病因与病理与下肢静脉血栓是一种疾病的不同表现[1-2]。文章通过分析21例布加氏综合征患者的临床资料，现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

分析我院于2018年～2019年收治的21例布加氏综合征患者的临床资料，包括男性14例、女性7例，年龄范围在20～65岁，平均为（43.5±8.0）岁，病程按照临床表现到入院确诊时间计算，范围在7个月-3年，其中7个月以内5例、7个月～1年4例、1～2年5例、2～3年7例。职业:农民3例、工人6例、白领7例、学生5例。临床表现:腹胀15例、下肢水肿20例、下肢静脉血栓9例、肝肿大14例、腹壁静脉显露10例、食道静脉曲张11例、下肢色素沉着15例、纳差9例、右上腹痛8例、脾肿大6例、腹水14例。

1.2 实验室检查

21例Budd-Chiari综合征患者中血红蛋白降低者共11例、白细胞降低者5例、部分患者合并血性腹水4例、尿蛋白阳性共3例、肝功能检查结果显示ALT轻度升高者共5例、BUN升高2例。上消化道钡餐X线检查结果显示15例患者伴随不同程度的食道下静脉曲张表现。纤维胃镜检查结果显示17例患者合并食道下静脉曲张表现，其中4例胃底静脉曲张。B超检查结果发现肝脏肿大者共18例，其中右叶和尾叶增大者占11例、左叶增大者占7例；其中1例患者合并乙型肝炎后肝硬化，但肝脏体积未出现明显变化，发现合并不同程度的肝内静脉扩张现象，肝脏建立侧支循环。受累部位:肝静脉闭塞2例、下腔静脉闭塞2例。经下腔静脉造影检查结果显示3例下腔静脉位于肝静脉入口以上存在隔膜充盈缺损表现，8例患者在胸椎10-8水平出现完全闭塞现象，范围在0.6～1.2 cm；病变性质：纤维狭窄5例、血栓性狭窄3例、膜样闭塞2例。

1.3 护理

护理诊断:（1）焦虑；与知识缺乏、担忧手术结果有关；（2）感染风险；与手术切口与引流液逆流有关；（3）营养不足；与疾病长期消耗有关。护理内容:（1）术前心理护理:术前为患者及家属讲解手术方式、过程，介绍其他手术成功案例，稳定患者心理情绪。（2）术前密切观察患者肝肾与免疫功能情况，监测各项生化指标、每日测量腹围，做好护理记录。（3）改善营养:指导家属为患者提供高热量、低脂、易消化、优质蛋白的软食，限制水钠摄入量，做好术前准备指导工作，常规完成各项基础检查，术前明确下腔静脉狭窄位置、形态、长度等，常规备皮，术前4 h禁食禁饮。（4）术后护理:密切监测患者生命体征变化，穿刺点加压包扎8 h左右，术后卧床48 h，观察局部伤口表现，常规遵医嘱使用抗生素。

2 讨 论

Budd-Chiari综合征合并下肢静脉曲张表现后经超声检查图像显示下腔静脉中发现膜样结构，中央有孔，管腔可出现不同程度的梗阻表现，患者呼吸时下腔静脉宽度未见正常应有的改变[3]。CDEI显示管腔狭窄，发现彩色血流呈现条状分布，色彩明亮，发现远端下腔静脉扩张现象，当出现血栓形成后会出现管腔内实性回声光团。传统对Budd-Chiari综合征缺乏系统认识，临床误诊率相对较高，而随着临床影像学技术的不断发展进步，临床关于Budd-Chiari综合征疾病的报道也逐渐增加，引起临床广泛重视[4]。

在治疗方式上Budd-Chiari综合征与下肢深静脉血栓存在多种共同点，其中最常用的方法以中西医结合慢性溶栓疗法多见，可有效溶解静脉血栓，疏通下肢静脉、肝静脉、下腔静脉血管，治疗目的是帮助建立有效的侧支循环。该两种疾病存在的不同之处包括Budd-Chiari综合征以中青年男性多发，而下肢深静脉血栓发病男女比例相似，此外下肢深静脉血栓发生后症状集中在下肢，多未合并其他严重损害；而Budd-Chiari综合征临床表现多合并脏器损害、腹水、肝功能损害等共同出现。此外关于疾病预后方面，下肢静脉血栓预后多良好，而Budd-Chiari综合征预后效果较差，临床治疗难度高。临床诊断中应先行彩超筛选，结合下腔静脉造影检查帮助明确诊断，临床针对布加氏综合征疾病治疗应综合考虑病因与临床症状，对合并下肢静脉血栓的患者可尝试使用抗凝剂治疗，对于单纯静脉狭窄的情况可安放金属弹力支架；对静脉完全闭塞情况需采用手术治疗，以介入手术常用。

综上所述，布加氏综合征是下肢静脉血栓形成的病因之一，合并发病后病情严重，治疗难度大，预后效果差；但下肢静脉血栓亦可单独发病，单纯发生的下肢静脉血栓治疗难度相对较小，预后效果乐观，早期准确诊断布加氏综合症，根据病因与临床症状、合并症情况选择适宜治疗措施可帮助改善疾病预后。