肋骨纤维软骨间叶瘤1例
2018-12-21陈学志王长福代翠羽
陈学志,王长福,代翠羽,孙 强
(赤峰市宁城县中心医院影像科,内蒙古 赤峰 024200)
图1 肋骨FM A、B.CT平扫轴位图像; C.CT增强扫描冠状位图像; D.病理图(HE,×100)
患者女,28岁,无明显诱因左侧肩背部疼痛5天,呈持续性钝痛,阵发性加重。胸部CT:平扫示左侧第二后肋囊状膨胀性骨质破坏(图1A、1B),呈偏心性、多房状,部分边缘硬化,可见类圆形软组织肿块突破前方骨皮质突向胸腔,肿块约3.3 cm×3.5 cm×3.2 cm边界清楚,密度不均,其内可见钙化;增强扫描可见肿块边缘及分隔强化(图1C)。CT诊断:考虑骨巨细胞瘤。行左侧后上纵隔肿物切除术。术中见肿块位于第二后肋,质中等,边界清,无活动,表面光滑,肋骨前上缘皮质破坏,血运较丰富,迷走神经交感神经链从其内穿过。术后病理检查见病灶主要成分为骨、岛状分布的软骨及梭形细胞,伴有破骨细胞样巨细胞、钙化及动脉瘤样骨囊肿样结构(图1D)。病理诊断:纤维软骨间叶瘤(fibrocartilaginous mesenchymoma, FM)。
讨论FM是一种罕见的良性骨肿瘤,好发于年轻男性,一般无临床症状,病灶累及骨表面时可出现轻中度疼痛或肿胀。
FM好发于长骨(如股骨、胫骨、肱骨等),亦可发生于其他骨骼(如骨盆、肋骨和腰椎等)。组织学上,FM的基本特征为梭形细胞增生,与低度恶性梭形细胞肉瘤相似,同时伴有骨和软骨结节,类似于骺板。FM的主要CT表现为囊性膨胀性病灶,可有轻微的骨皮质破坏,病灶内可见局灶性、散在或环形钙化,病灶边界清晰,边缘可有硬化,与非侵袭性良性病变相似,易误诊为动脉瘤样骨囊肿、单纯性骨囊肿等。FM需与纤维软骨发育不良(fibrocartilaginous dysplasia, FCD)、未成年人胸壁错构瘤、骨纤维异常增殖症、动脉瘤样骨囊肿、软骨瘤等良性病变及低分化软骨肉瘤、低度恶性骨肉瘤、纤维肉瘤、Ewing肉瘤等恶性病变相鉴别;其中FCD与FM具有相似的临床、影像学及病理特征,最难以鉴别。在不完全切除肿瘤的情况下,FM易复发,建议对患者密切随访。