周小娅 张新梅

【摘  要】目的：本研究通过1例猫叫综合征合并吸入性肺炎患者的研究，重在观察良好、充分的护理对于猫叫综合征患者治疗中的作用。方法：通过近期我院1例猫叫综合征合并吸入性肺炎患者从患儿及患儿家属入院开始，通过医护人员的共同努力，尤其是护理人员每天充分良好、细致入微的护理以及沟通下，观察疾病的治疗以及患儿及患儿家属精神状态以及对疾病的信心，良好充分的护理在猫叫综合征治疗中起到的重要作用。结果：通过医护人员的共同努力，尤其是护理人员每天细致入微、充分良好的护理以及沟通，患儿疾病不断好转，患儿及患儿家属对疾病的恐惧及焦虑不断减少，尤其是对治疗有充满了信心，并对我们的工作，尤其是护理工作表示充分的肯定与赞扬。结论：猫叫综合征目前尚无特效的治疗方法，但治疗时良好的、充分的护理对于疾病的治疗以及提高患者及患者家属治疗信心和提升患者生存质量有很重要的意义。

猫叫综合征，患者第5号染色体短臂缺失，故又名5p—综合征，即“5号染色体部分缺失综合症”^[1]，大约九成的问题基因都是由突变形成的，其余的问题基因是由于父或母一方的两条第五号染体连在一起，令受影响的婴儿成为5p三倍体为最常见的缺失综合征^[2]，因婴儿时有猫叫样啼哭而得名，其原因在于患儿的喉部发育不良或未分化所致，女患者多于男患者^[1]，我科于2017年10月收治1例猫叫综合征且合并吸入性肺炎的患者，现将护理体会报告如下：

1 临床资料

患儿女，3个月，入院前2月无明显诱因喉中可闻及痰鸣音，无咳嗽，为诊治就诊附近医院予以口服药物治疗，未见缓解，于入院前4天出现咳嗽症状，偶有咳嗽1-2聲，有痰不易咳出，伴有喉鸣，无发热、咳憋、鼻扇、发绀等症，遂自行予以口服药物治疗，患儿系第1胎，第1产，胎龄42周，顺产，生后缺氧窒息史，出生体重2.6Kg，患儿父亲体健，母亲体健，家族中无家族性传染病及遗传病病史，无类似病史。

2 护理体会

2.1 密切观察病情变化

患儿出生后缺氧窒息史，出生体重2.6Kg，生后因“新生儿窒息”于新生儿加强护理中心住院治疗20余天，本次入院双肺听诊呼吸音粗，可闻及湿啰音。因此入院后必须加强巡视，严密观察患儿面色、反应及呼吸情况，注意有无发热、咳憋、鼻扇、发绀、三凹征等一系列临床表现。

2.2保持患者呼吸道保持通畅，痰液等能及时排出

患者清理呼吸道无效，重点与咳嗽能力差，呼吸道分泌物多有关，因此务必保证患者呼吸道保持通畅，痰液等能及时排出。治疗中保持患儿仰卧位或侧卧位^[3]，定时给予翻身拍背，体外排痰、咳痰机应用;遵医嘱给予氨溴索等化痰药物应用;必要时给予吸痰，保持气道通畅;加强吸入气体的温湿化。

2.3注意预防感染和其他并发症

由于患儿双肺听诊呼吸音粗，可闻及湿啰音，胸部X线显示两肺纹理增重，电子喉镜提示喉软骨软化，且生长发育史较同龄儿落后，本次病程中患儿有呛奶等，因此务必保证患儿感染得以控制，没有新发部位的感染。

2.4少量的床上活动

患儿心功能不全，活动无耐力，在护理时必须注意：（1）、纠正患儿缺氧  根据缺氧程度给予鼻导管、面罩或头罩吸氧，随时保持输氧管道通畅，并监测血气分析，使PO2 维持在（60～100） mmHg ，必要时予呼吸机辅助呼吸;（2）、做好呼吸道的护理  喉软化症并发肺炎时，及时拍背吸痰，保持呼吸道通畅。配合使用平喘、祛痰药氧雾吸入。

2.5保持患儿皮肤完整无损

患儿长期营养不良、吐奶、呛奶等，经常会出现皮肤破损等问题，在护理中注意提醒患儿家属喂养须耐心，少量多餐，间歇慢喂，尽可能将患儿抱起喂养，床头抬高30°;喂奶中和喂奶后均应注意面色、呼吸和呕吐情况，若有窒息和发绀，立即停喂、拍背、吸出奶液、氧气吸入，必要时皮囊加压呼吸;注意观察，观察重点部位，保持皮肤清洁。

2.6加强患儿家属的沟通及心理护理

由于猫叫综合征患儿婴幼儿期特征性表现较明显，常给家长带来沉重的心理负担和经济压力，因此要充分理解患儿家属的心理需要，保护患者的隐私，尽量不提及患儿的诊断结果（猫叫综合征），以免给家属带来更深的刺激和伤害，同时耐心解答家属提出的每一个问题，消除患者及患者家属焦虑、恐惧等心理，树立治疗的信心。

3 出院健康指导

出院前指导病人和家属了解疾病的发生、发展过程及防治原发病的重要性;避免或减少急性发作，预防感冒，保持呼吸道通畅，合理用药;增加抵抗力，指导病人病情缓解期进行全身运动锻，炼应根据个体情况量力而行，避免因活动导致呼吸短促;学会自我观察病情变化，一旦病情变化及时就医诊治;严格按照医护的指导进行医学干预，提高患儿的生存质量^[4]。

参考文献

[1]罗会元.猫叫综合征关键区域定位于5p15.2的D5S713-D5S18区域[J].中华医学遗传学杂志，1997，（05）：4-8.

[2]蒋雪，王艳丽，梁旗.猫叫综合征遗传学分析及咨询指导[J].生物学通报，2010，45（09）：12-14.

[3]谭美玉，曾雪芹，俞菁，龚波.环状5号染色体“猫叫综合征”患儿一例[J].中国优生与遗传杂志，2010，18（08）：50+32.

[4]张晓珍.17例猫叫综合征染色体核型和临床分析[A].中国遗传学会.中国遗传学会第八次代表大会暨学术讨论会论文摘要汇编（2004-2008）[C].中国遗传学会：，2008：1.