原发性乳腺肉瘤是指来源于乳腺间叶组织的恶性肿瘤，临床上比较少见，约占乳腺肿瘤的0.5%～3%[1]，占所有肉瘤的5%[2-3]。

由于原发性乳腺肉瘤比较罕见，生物学差异大，临床上很难有统一的治疗模式。手术是该病的主要治疗手段，乳腺肉瘤局部切除术和广泛切除术是目前常用的手术方式。同其它肉瘤一样，乳腺肉瘤对放化疗不是很敏感，放化疗一般用于含高危因素较多的原发性肉瘤的术后辅助性治疗。为进一步探讨乳腺肉瘤的临床特点及合理的治疗方案。回顾性分析安徽省立医院和安徽省肿瘤医院2001年7月至2014年7月共收治的17例乳腺肉瘤患者的临床资料。

1 资料与方法

1.1 资料

安徽省立医院和安徽省肿瘤医院2001年7月至2014年7月共收治的17例女性乳腺肉瘤患者，均经病理证实。所有患者均为女性，确诊时年龄为27～58岁，肿块大小为1～17 cm，乳腺叶状囊肉瘤9例，脂肪肉瘤3例，血管肉瘤4例，纤维组织肉瘤1例。收集患者的一般资料，包括患者性别、年龄，组织学分级，肿瘤病理类型，肿瘤大小，局部复发，远处转移，治疗方式和生存时间等。

1.2 方法

所有患者均接受手术治疗，局部扩大切除者9例，6例接受广泛切除术，1例行区段切除术，全乳切除者1例。术后3例患者行放疗，2例接受化疗，放化疗均接受者1例，化疗方案为阿霉素联合异环磷酰胺及美司钠 。

2 结果

术后随访40个月至16年。随访满5年以上但不满10年者5例。9例患者复发，主要位于同侧胸壁，其中3例复发后再次行手术切除，其余接受放疗及化疗。7例患者发生远处转移，主要发生在肺(3例)、骨(1例)、肝(2例)和脑转移(1例)。5年生存率为 47%，随访10年以上者3例，10年生存率为18%。

3 讨论

乳腺肉瘤是发生于乳腺间叶组织的恶性肿瘤，按其组织来源分为间叶组织类，主要包括乳腺脂肪肉瘤，血管肉瘤及纤维组织肉瘤等；混合组织类，主要为乳腺叶状囊肉瘤和癌肉瘤。

3.1 发病情况及临床特征

乳腺肉瘤的发病原因不是很清楚，有学者认为可能与性激素的紊乱及妊娠有一定关系[4]。也有研究认为与乳腺纤维腺瘤相关[5]。Huang等报道放疗增加乳腺肉瘤的发生率[6]。本病没有明显的家族遗传性。乳腺肉瘤多发生于女性，男性较为罕见。其发病年龄较乳腺癌早，多在25～50岁。双侧乳腺均可出现乳腺肉瘤，以单侧乳腺外上象限多见，肿块主要特点为无痛、可活动、迅速生长，这与乳腺癌不同，并且不伴有乳头溢液，很少侵及局部皮肤。其转移途径主要为血行转移，淋巴转移少见。

3.2 诊断

本病发病率较低，临床表现与良恶性肿瘤相似，因此很容易误诊。乳腺肉瘤主要表现为致密的肿块，边界不清，并且很少有钙化，因此乳腺钼靶对乳腺肉瘤诊断的帮助不大。乳腺肉瘤在超声中主要表现为肿块后方的回声增强，常表现为良性肿瘤的特征，难以诊断。针吸活检有助于术前确诊本病。

3.3 治疗

手术是本病的主要治疗手段。有报道认为对于表浅且小的肿物，应行乳腺局部切除术，对于肿物较大且活动较差的患者，应行乳腺根治术[4,7]。而邵志敏等研究发现乳腺肉瘤患者接受乳腺局部切除术及广泛切除术，OS没有明显差异[8]。由于乳腺肉瘤主要通过血行转移，很少有淋巴结转移，因此也有人认为对于无淋巴结转移的患者可不予淋巴结清扫术[9]。邵志敏等推荐对于含有高危因素比较多的乳腺肉瘤患者，如肿块较大，组织学分化差，可疑的淋巴结转移等，进行淋巴结清扫。由于乳腺肉瘤病例有限性，因此放化疗对本病的作用尚不十分清楚。蔡等在实验中发现化疗(阿霉素联合异环磷酰胺及美司钠)能提高乳腺肉瘤的无病生存期[9]。

3.4 预后

乳腺肉瘤的预后主要与病理类型、肿瘤大小和分化程度等有关。并且乳腺肉瘤术后复发，再次手术的预后较差。而陈等认为肿瘤大小和组织学分级是影响预后的主要因素，但组织学类型对患者的预后影响不大[5]。

虽然乳腺肉瘤生物学各异，术前很难确诊，需经病理诊断。手术仍是本病主要的治疗手段，对于肿块较大，组织学分化差，淋巴转移等含高危因素较多的患者应行广泛切除术；对于低危的患者可行肿瘤局部扩大切除术；由于本病较少出现淋巴转移，可不行淋巴结清扫术；对于恶性程度高，分化差的肿瘤，应辅以放化疗，减少患者复发，提高生存。