姜文博，尚许彬，史海莲，刘占川*

( 1.吉林大学第二医院 神经外一科，吉林 长春130041;2.广东省深圳市南山区医院 介入科;3.吉林大学第一医院二部 放射线科)

烟雾病是一种病因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，多表现为双侧颈内动脉及主要分支进行性严重狭窄或闭塞，部分患者脉络膜前后动脉代偿性扩张，迂曲，动脉内血流及压力增加，导致脉络膜上动脉瘤形成，也是烟雾病患者脑室出血的主要原因[1-5]。动脉瘤的危险在于瘤体破裂，可导致反复脑出血，死亡率高，需要积极治疗。烟雾病合并脉络膜上动脉瘤治疗方法较多，介入治疗是目前首选的治疗手段[6，7]。通过闭塞动脉开通治疗动脉瘤报道少见。本病例因脑室出血，诊断烟雾病，右侧脉络膜前动脉远端动脉瘤，通过血管内介入治疗，择期行病变侧颈内动脉开通，右侧脉络膜前动脉因血流动力学改变血流下降，动脉瘤闭塞。现报告如下。

1 病例资料

患者，女，24岁。因突发剧烈头痛、呕吐2天入院，入院查体：意识清楚，四肢肌力4级。门诊检查头部CT及CTA，诊断右侧脑室出血(图1)，CTA检查，双侧颈内动脉前床突段闭塞，代之烟雾状血管形成(图2，细箭头)，诊断烟雾病。经对症治疗后病情缓解。住院1周后行脑血管造影，右侧颈内动脉造影，颈内动脉前床突段闭塞，烟雾血管形成，脉络膜前动脉及后交通动脉代偿性增粗，右侧脉络膜前动脉远端丛段(plexal segment)可见动脉瘤形成(图3,4)，考虑动脉瘤破裂是脑室出血的原因。择期全麻插管下，采用 Seldinger 法建立股动脉入路后，右侧股动脉穿刺，置入6F鞘，全身肝素化，6F Envoy 导引导管置入病灶侧颈内动脉 C2 水平，Headway-17微导管(Microvention美国)头端塑形，使用0.014Traxcess- 14( Microvention美国)导引进入右侧颈内动脉及右侧大脑中动脉，动脉完全开通，右侧半球显影良好。右侧脉络膜前动脉及后交通动脉由于右侧大脑中动脉开通，颈内动脉内血流压力下降而显影程度狭窄，动脉瘤消失(图5,6)。随访1年，病人病情平稳，无再出血。

图1 头部CT检查，诊断脑室出血，以右侧脑室为主

图2DSA检查，可见颈内动脉闭塞(黑箭头)，伴大量烟雾血管生成(白箭头)

图3DSA检查(前后位)，颈内动脉闭塞，后交通动脉，脉络膜前动脉代偿性扩张，脉络膜前动脉远端可见动脉瘤(箭头示)

图4DSA检查(侧位)，颈内动脉闭塞，后交通动脉(细箭头)，脉络膜前动脉代偿性扩张，脉络膜前动脉远端可见动脉瘤(箭头示)

2 讨论

烟雾病是一种病因不明确的以双侧颈内动脉末端及其分支血管进行性狭窄甚至闭塞，同时伴有脑底异常血管网形成的脑血管病。烟雾病合并血流相关性动脉瘤的发生率为 5%-14%,出血发生率为87.1%[8]，而脉络膜动脉瘤占颅内动脉瘤的4%。烟雾病性颈动脉闭塞，脉络膜前后动脉可代偿性扩张，延长，迂曲，血流动力学改变是导致动脉瘤形成的主要原因。同时，脉络膜动脉供应脑部重要结构，特别是内囊后肢和视辐射。脉络膜动脉作为载瘤动脉，瘤体周围包裹着有代偿供血功能的烟雾样血管，术野血管结构欠清，手术夹闭动脉瘤过程中可破坏颅外血管主干及硬脑膜的穿支血管，且术中脑组织受牵拉，脑组织缺血耐受能力降低，增加脑缺血事件发生率。烟雾病合并动脉瘤通过介入治疗可明显降低缺血并发症率。但对于烟雾病合并脉络膜上动脉瘤的治疗，脉络膜动脉纤细，迂曲，动脉开口与颈动脉呈锐角发出，有些病变对于使用介入手段也是一种挑战。

图5DSA造影，前后位，右侧颈内动脉再通后，后交通动脉，脉络膜前动脉及动脉瘤不显影

图6DSA造影，侧位，右侧颈内动脉再通后，后交通动脉，脉络膜前动脉及动脉瘤不显影

研究发现，烟雾病直接搭桥手术对病人再出血有预防作用，原因是搭桥手术改善了颅内低灌注。通过直接血管搭桥手术是治疗烟雾病的有效方法，也可影响烟雾病合并的动脉瘤的变化。特别是脉络膜动脉瘤，由于该动脉瘤位于脉络膜动脉远端，动脉插管脑血管造影末期才可见动脉瘤显影，载瘤动脉纤细，栓塞微导管难以接近，血液动力学变化对动脉瘤影响极大。临床治疗过程中发现，对烟雾病病人进行了外科血管重建后，由于血流动力学张力的下降，合并动脉瘤会自发消失[9-11]。Liu P对5例烟雾病脑出血病人进行了联合搭桥手术，其中脉络膜后动脉瘤4例，脉络膜前动脉瘤1例，并随访了6.4±2.2 年，4例动脉瘤自发闭塞 。Waga S报道一例6岁烟雾病合并后脉络膜动脉瘤，颈内外动脉搭桥后动脉瘤消失。强调治疗烟雾病的选择是血管再通，因为这种方法可以降低通过烟雾血管的血流，减低动脉瘤及载瘤动脉内压力，促进动脉瘤闭塞。Otawara Y对一例烟雾病合并脉络膜前动脉瘤病人进行了直接搭桥术，10年后随访，动脉瘤无变化，病人病情平稳，无出血事件发生[12]。

目前，血管再通技术治疗动脉硬化性血管狭窄或闭塞取得了较好的临床效果，烟雾病性闭塞动脉通过介入血管内开通未见报道，有文献报道，烟雾病大脑中动脉闭塞，未经过外科及血管内治疗，闭塞的大脑中动脉自发再通。目前通过血管内介入技术治疗烟雾病性动脉狭窄正在逐步开展中。 Natarajan SK等对6例烟雾病性动脉狭窄病人进行了病变球囊血管成型术，得出结论认为， 血管内治疗颅内动脉烟雾病性狭窄是可行的，但是伴随较高的症状性再狭窄及病变血管生成。 烟雾病的基本病理改变主要为颈内动脉末端和邻近的动脉内膜病理性增厚，或动脉内膜水肿诱发血栓形成，导致动脉闭塞。但动脉再通技术治疗烟雾病合并动脉瘤在技术上是可行的，辅助控制内膜增生等治疗措施，动脉再通技术或许能成为治疗治疗烟雾病合并脉络膜上动脉瘤的一种新选择，其安全性和有效性有待更多临床病例证实。

烟雾病合并脉络膜动脉瘤发病率较高，是脑室出血最常见的原因。通过闭塞动脉再通技术治疗脉络膜动脉瘤在技术上是可行的，动脉再通技术或许能成为治疗烟雾病合并脉络膜上动脉瘤的一种新选择，其安全性和有效性有待更多临床病例证实。

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