特发性颅内压增高症，又称良性颅压增高或假脑瘤综合征，是一种在常规检查中无法找到任何病理发现的颅内压增高而引起的综合征。临床症状主要以头痛，视盘水肿合并视力下降为主要特点，继续发展可最终引起失明。特发性颅内压增高的病因及病理生理学发病机制多年来一直存在争议，目前的假说主要包括脑水肿、脑脊液产生过多、脑脊液循环障碍、脑血流量的改变和内分泌异常等[1]。有研究表明，脑静脉压力升高是特发性颅内压增高症的病理生理学机制[2]。本研究旨在评价静脉窦狭窄、闭塞在特发性颅内压增高症病因中所起的作用以及静脉窦内支架置入治疗的可行性。

1 对象与方法

1.1 研究对象 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院神经外科2012年6月-2015年4月住院治疗的特发性颅内压增高症患者。

入组标准：①年龄＞18岁；②脑脊液压力>250 mmH2O，无细胞学及生化的异常；③确诊诊断为特发性颅内压增高[3]。

1.2 资料采集 收集患者住院病例中的年龄、性别等一般资料；收集患者的临床症状、眼底检查、颅内压测定、脑血管造影情况、支架置入方法等临床资料。

1.3 统计方法 本研究为描述性研究，由于样本量相对较少，计量资料采用中位数和四分位数表示。

2 结果

2.1 临床特点 研究共纳入7例符合入组标准的特发性颅内压增高患者。年龄35～52岁，中位数为44（37，49）岁，其中男性2例，女性5例。平均体重指数为35.9 kg/m2。7例患者均以视力下降就诊，发病至就诊时间14～65 d，中位数30（18，42）d，其中4例伴有头痛，1例伴有自发性鼻漏。术后患者门诊随访为6～12个月。

2.2 实验室检查 眼底检查显示7例患者均有不同程度眼底水肿。腰椎穿刺显示脑脊液压力均大于330 mmH2O，脑脊液化验检查均无阳性表现（表1）。

表1 7例患者临床基本资料情况

图1 典型病变图片

2.3 影像学检查 所有患者均行计算机断层扫描（computed tomography，CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及磁共振静脉成像（magnetic resonance venography，MRV）检查，显示均无颅内占位病变，脑室系统无扩大，所有患者均合并空蝶鞍，部分患者MRV提示静脉窦不同程度显影不良（图1）。

2.4 手术操作 患者均行全脑动脉造影，采用Seldinger技术行右侧股动脉穿刺置入5F鞘和右侧股静脉穿刺置入6F鞘，全身肝素化，经股动脉穿刺鞘行全脑血管造影，明确静脉窦狭窄程度、部位及动静脉循环时间。然后经股静脉穿刺鞘置入6F或8F导引管至颈静脉，经导引管置入微导管逆行静脉造影及测压。分别测出静脉窦狭窄近心段、远心端、窦汇和上矢状窦压力。结果显示其中5例患者狭窄位于横窦，2例位于横窦和乙状窦交界处。然后经微导管置入0.014 in×300 cm微导丝，微导丝头端达到上矢状窦中1/3，撤出微导管。在微导丝导引下输送自膨支架（Acculink）到达静脉窦狭窄部位释放支架，然后经微导管再次测量静脉窦各个部位的压力。术后给予低分子肝素持续泵入24 h，低分子肝素钙皮下注射3 d，然后继续服用阿司匹林、波立维抗血小板治疗。

2.5 术后及复查结果 7例患者术前颅压均大于330 mmH2O，逆行静脉造影显示均有静脉窦狭窄，且狭窄近心端、远心端压力差均大于100 mmH2O。支架置入后即可测压显示狭窄处上下压力差消失。术后6例患者腰椎穿刺压力达正常范围，压力正常的患者视力好转，4例头痛患者好转，鼻漏患者症状消失。术后1个月复查腰椎穿刺及视力视野眼底，6例患者视力不同程度好转，眼底照相视盘水肿好转，腰椎穿刺压力正常。另外1例患者术后压力300 mmH2O，患者视力无好转，接受腰大池腹腔分流手术，术后视力维持基线水平，未再进一步下降。7例患者术后短暂局部头痛，头痛位置位于支架置入位置，随访半年后头痛症状完全缓解。随访中未发现静脉窦支架内血栓形成的临床症状。无其他手术相关并发症。

3 讨论

特发性颅内压增高（idiopathic intracranial hypertension，IIH）又称良性颅内压增高（benign intracranial hypertension，BIH）及假性脑瘤综合征，最早由Quincke于1893年提出并描述[4]。Karahalios等[5]制定了特发性颅内压增高的诊断标准（Dandy标准），即患者无结构性脑损害，可能因视盘水肿继发视神经萎缩，导致视力下降，甚至失明。随着神经影像学的发展和对不同病因的颅内压增高的认识，许多学者相继对Dandy标准进行了修订[6]：①具有颅内压增高的症状和体征（头痛、恶心、呕吐、短暂性视觉障碍或视盘水肿）；②神经系统检查无定位体征（除外假定位体征如展神经或面神经麻痹）；③意识清楚；④脑脊液压力>250 mmH2O，无细胞学及生化的异常；⑤脑CT/MRI正常，无硬膜静脉窦血栓形成的迹象；⑥未发现其他颅内压增高的病因。特发性颅内压增高的发病机制尚不明确，但静脉窦狭窄在此类患者中的检出率越来越高[7]。Digre等[8]和Higgins等[9]提出静脉窦狭窄是仅次于中耳炎或者乳突炎导致假脑瘤综合征的原因。

传统观点认为静脉窦狭窄引起良性颅压高主要是因其导致脑脊液重吸收障碍所致，脑脊液重吸收是通过上矢状窦的蛛网膜颗粒，在此位置脑脊液重吸收的量遵从Davson公式：脑脊液重吸收量=（脑脊液压力-上矢状窦压力）/蛛网膜颗粒的阻力[10]。根据方程式发现压力梯度大约在3 mmHg是重吸收的必要条件，因此脑脊液的重吸收和脑脊液的压力被上矢状窦压力所控制。消除静脉窦狭窄从而改变上矢状窦压力可以降低脑脊液压力。部分观点则认为静脉窦狭窄是颅内压增高的结果，同时有文献报道颅内压高患者行腰椎穿刺或者分流手术后再次复查MRV结果显示原先狭窄的静脉窦出现好转，因此认为静脉窦狭窄是颅内压高的结果而不是其原因[11]。但是相对于这类观点，越来越多的病例证实静脉窦支架置入术可以让患者得到更多的益处[12]。对于支架置入前的评估，逆行静脉窦测压是必需的。Ray等[13]应用逆行静脉造影测压对11例特发性颅内压增高患者评估其静脉窦情况，在上矢状窦和邻近横窦发现高静脉窦压（14～24 mmHg），到横窦远端及颈内静脉压力下降，提示可能存在横窦狭窄，压力梯度为10～20 mmHg。李宝民等[14]应用逆行静脉造影测压对10例特发性颅内压增高患者评估，其中5例患者存在横窦和乙状窦狭窄。莫大鹏等[15]报道了188例患者，其中因静脉流出道受阻导致的特发性颅内压增高症患者的发病率为19.7%。逆行静脉造影对于评价静脉窦狭窄更加敏感，因此测压法是非常重要的，它能够发现逆行静脉造影无法发现的问题，而且能够决定形态学狭窄上的功能意义。目前认为逆行静脉造影和测压是诊断静脉窦狭窄的金标准，推荐对于特发性颅内压增高合并静脉窦狭窄的患者应用此方法评估。

目前治疗特发性颅内压增高的外科方案已经十分成熟，但是治疗失败率达30%，且并发症的发生率并不少见[16-17]。视神经开放减压的目的是降低视神经周围的脑脊液压力，对于是否能减少头痛，广泛地降低脑脊液压力存在一些争议。脑脊液分流可以广泛地降低脑脊液压力，但是感染和堵管的并发症也比较多[18-20]。腰大池腹腔分流容易引起后天性的Chiari畸形、低颅压头痛、腰骶部的蛛网膜炎等。脑室腹腔分流可以导致裂隙脑室和伴随的并发症，双侧颞下减压增加颅腔的顺应性，对部分患者有效，但上述手术的目的是降低脑脊液压力或增加颅腔的顺应性，没有针对潜在的病因治疗。

Donnet等[21]报道了第一例支架置入治疗横窦狭窄所致的特发性颅内压增高患者。该患者MRV显示双侧横窦狭窄，直接脑静脉造影及测压证实存在近端阻塞狭窄，支架置入后患者症状好转。Paquet等[22]汇总了40例静脉窦支架置入治疗特发性颅内压增高的患者，结果显示82.5%的患者头痛显著好转或消失，91%患者视力提高，视盘水肿好转。并发症报告主要为50%患者支架置入侧头痛，其中2例患者支架内血栓形成，后行支架内溶栓治疗。应用腔内支架治疗静脉窦狭窄的疗效是显著的，应用支架治疗静脉窦狭窄相比于球囊扩张来说，对于减少复发存在理论优势[23-24]。本研究中，在逆行静脉造影及测压支架置入过程中患者没有出现并发症。支架置入后的长期疗效和长期的通畅率需要继续了解，因此支架置入需要谨慎。尽管本研究的患者在应用抗凝治疗后没有血栓形成的并发症，但是支架内血栓形成仍然是一个明显的风险，需要抗凝至少半年，才可以让支架内上皮形成出现[25]。对于支架置入方法的安全性和有效性，目前尚缺少大样本的随机对照研究。

静脉窦狭窄是引起特发性颅内压增高的一个原因，它的发病率可能比现在的报道要高，对于特发性颅内压增高的患者如果找不出其他导致脑脊液压力升高的原因，推荐采用逆行静脉造影和测压，在发现静脉窦狭窄的情况下，静脉窦支架置入可能是一个有效的治疗方案。本研究是单中心的数据，且样本量相对较少，可能存在样本代表性的问题，因此，需要样本量较大的、更具有代表性的研究进一步验证此研究结果。

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【点睛】对特发性颅内压增高患者进行逆行脑静脉造影发现有静脉窦狭窄者，行静脉窦支架治疗可改善临床症状。