田兆荣，郭玉林，龚 瑞，张 伟

（宁夏医科大学总医院放射科，宁夏 银川 750001）

内耳，其为复杂的人体结构，故也被称为迷路。随着磁共振水成像技术的发展，其可以有效呈现出内耳的直观结构，并呈现紧密的内耳膜迷路。如果患者的内耳发育呈现畸形，则可以通过影像学进行临床诊断。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般材料

选取我院2015年12月～2017年2月80例患者的内耳3.0TMRI图像，男34例，女46例，年龄11月～46岁，平均10.4岁。

1.2 方法

采用GE Signa 3.0T超导型MR扫描仪，8通道头颅线圈，取仰卧位，头部取正中位，两耳对称，扫描范围包括颞骨岩部、头部。首先，技术人员先对患者的脑补横切面以及冠状面进行扫描，最后通过三维快速平衡稳态行其内耳水成像技术（3D FIESTA）序列。MRI扫描参数：TR18.0 ms，TE2.2 ms，矩阵288×224，层厚0.8 mm，层间距0.6 mm，翻转角60°NEX=2，FOV 20 cm。扫描结束后在GE ADW4.4工作站上分别进行MPR、MIP、VR重建，重建范围自内耳道底至桥小脑角区。

2 结 果

（1）所有病例中42例双侧内耳结构正常，在MIP图像上，耳蜗呈盘旋的“蚊香”或“蜗牛”状。完全展开的半规管呈“C”形或“U”形。

（2）所有内耳3.0TMRI图像中内耳畸形的有4种38例。

前庭畸形4例。前庭未发育1例，伴水平半规管发育不良；前庭发育不良2例，前庭扩大1例。

耳蜗畸形7例。内耳迷路未发育（Michel畸形）1例；耳蜗发育不全2例；阶间隔发育不全Ⅰ型（IP-Ⅰ型）1例；阶间隔发育不全Ⅱ型（IP-Ⅱ型）3例，即Mondini畸形。

半规管畸形23例，其中缺失6例，短小4例，狭窄3例，不连续8例，双侧半规管分层2例；前庭水管扩大4例。

3 讨 论

3.1 MRI内耳水成像的原理

核磁共振其主要是依托长T2加权进行静态分区，进而使其扫描患者内耳中的液体缓慢流动情况以及其周边软组织情况。其中长T2可以将内耳液体流动缓慢情况为诊断检测高信号，并将周边组织的诊断回声强弱反应作为低信号[1]。在内耳扫描过程中，3D-FIESTA序列发挥了这一巨大作用，它使每个TR时间末端横向的磁化衰减重聚，形成鲜明的T2对比，内、外淋巴液和脑脊液均呈高信号，而脑组织、骨骼及内耳道内的神经呈低信号，从而清晰显示内耳道内的神经和迷路状态，其膜迷路“造影”效果主要是信号达到内耳后产生的，并且将其通过图像的形式展现出来，达到精确诊断的效果[2,3]。

3.2 内耳的正常解剖结构

内耳位置较深，位于颞骨岩部，其内有听觉和前庭器官，外层为骨迷路，内层为膜迷路。骨迷路与骨迷路内充满外淋巴液，而膜迷路管内充满内淋巴液，二者不相通。利用内耳水成像技术，内听道内脑脊液和膜迷路内淋巴液呈高信号，与周围组织形成鲜明对比。

在MIP图像上，耳蜗呈盘旋的“蚊香”或“蜗牛”状，蜗轴高约4.7～5 mm，蜗底呈圆形，直径约7～8 mm，蜗管呈盘旋的楼梯状。3个半规管为弓形弯曲的管状高信号，大小、形态相似，呈“C”形或“U”形，边缘光滑，管腔粗细不均，脚稍膨隆。上半规管内侧端与后半规管上端共脚，余为单脚，3个半规管共有5个脚连于前庭[4]。

3.3 3.0TMRI在内耳畸形中的应用价值

感音神经性耳聋其主要的形成原因为儿童出生后其内耳出现先天性畸形，进而导致其听力受限的疾病，其发病几率为0.05%左右[3]。目前，临床发现形成先天性内耳畸形的病因较多，其中主要包含：胚胎在母体中受到感染、先天性遗传、母体妊娠期用药以及胚胎染色体出现变异等等。其主要发生畸形的部位包括：耳蜗、前庭水管、半规管、前庭等等。磁共振水成像检查具有多参数多方位成像、多序列检查、无创伤、无辐射等优点，能显示内耳膜迷路的三维立体影像，是内耳畸形检查的最佳选择。

对于内耳畸形的分类我们采用Sennaroglu分类法，主要包括以下几型：（1）耳蜗畸形：①Michel畸形：耳蜗和前庭完全缺如。本组研究中有一例，在T2WI序列中未显示高信号的耳蜗影。这类畸形较少见，可能为胚胎于孕3周时听基板的分化受阻所致，患儿出生时即表现为完全感音神经性耳聋，②共同腔畸形：本研究中2例共同腔畸形MRI表现为正常耳蜗与前庭结构消失，迷路区可见高信号的囊袋状结构，其内无其他解剖结构。③耳蜗未发育：耳蜗完全缺如；④耳蜗发育不全：耳蜗和前庭已分化，但发育较小，犹如从内耳道萌出的小芽，在MRI T2WI序列中能区分耳蜗及前庭结构，耳蜗发育短小，表现为从内耳道发出的小囊状高信号影，似“豆芽”。阶间隔发育不全Ⅰ型：本组研究中有1例MRI水成像显示耳蜗呈囊腔样结构，但只有1.0周。阶间隔发育不全Ⅱ型，即Mondini畸形，耳蜗仅1.5周，有部分蜗轴，中周和顶周融合成一囊状顶端。在T2WI序列中可见耳蜗底圈正常，中间圈和顶圈融合呈1个囊腔。本研究中有2例，其中1例伴有前庭扩大。何立岩等[1]研究中将蜗轴缺如，蜗轴发育不良也纳入此型中。（2）前庭畸形：前庭未发育、发育不全和扩大。本研究中1例前庭未发育者，伴有耳蜗发育不全，呈“融冰”状改变。前庭扩大者在MR T2WI序列表现为前庭腔增宽，李幼瑾等以横断面前庭最大左右径＞3.4 mm，冠状面前庭最大左右径＞3.2 mm为标准诊断前庭扩大。本组研究中1例前庭扩大合并水平半规管发育不全与前庭完全融合呈一囊腔。前庭发育不全MRI表现为前庭发育短小。前庭缺如MRI表现为正常前庭高信号缺失。（3）半规管畸形：包括半规管缺如、发育不全，狭窄、不连续和扩大，本研究中半规管畸形病例较多，其中3例半规管狭窄，其内有淋巴液通过。2例双侧半规管呈分层改变。8例半规管不连续，其内未见高信号淋巴液通过。（4）内耳道畸形：包括内耳道缺如、狭窄和扩大，本研究中有1例内听道细小，伴有半规管发育不全。五、大前庭水管畸形：大前庭水管扩大。MRI多表现为内淋巴管及内淋巴囊明显扩大，内淋巴囊呈三角形、椭圆形或条弧形扩大并贴附于小脑半球表面。

3.0T磁共振检查利用其内耳水成像技术直观地观察膜迷路细微结构；对判断内耳膜迷路畸形及其分类、程度有着不可替代的优势，并可以作为人工耳蜗植入术前评估和术后听力康复效果的评估。其为临床制定治疗方案提供了价值，具有重大的临床意义和社会价值。