索士桓，唐宇婷，张根茂，朱晓波*

(1.吉林大学第一医院二部 a.神经外科；b.麻醉科，吉林 长春130031;2.吉林大学中日联谊医院)

颅内多发脑膜瘤合并听神经瘤1例

索士桓1a，唐宇婷1b，张根茂2，朱晓波1a*

(1.吉林大学第一医院二部 a.神经外科；b.麻醉科，吉林 长春130031;2.吉林大学中日联谊医院)

1 临床资料

患者，男性，60岁。主因左耳听力下降8年余于2017年4月入院治疗。入院查体：BP：142/93 mmHg，神清语明，双侧瞳孔等大同圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏，伸舌居中，四肢可动，肌力、肌张力正常，双侧病理征阴性；无项强。左耳听力下降。头部增强核磁：左侧桥小脑角区见不规则形异常信号，突入左侧麦氏腔及内听道(图1)，大小约3.0 cm×1.8 cm×2.1 cm，T1WI呈等及稍低信号，T2WI呈等及稍高、高信号，FLAIR呈稍高及稍低信号，增强扫描呈明显不均匀强化，边界清楚。左侧颞部见扁丘状异常信号(图2)，大小约0.6 cm×0.4 cm，T1WI呈等信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，增强扫描明显强化，边界清楚。左侧额部大脑镰旁见类圆形异常信号(图3)，大小约0.8 cm，T1WI呈等信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，增强扫描明显强化，边界清楚，紧邻上矢状窦。左侧额部另见类圆形异常信号(图4)，大小约1.5 cm，T1WI呈等信号，T2WI及FLAIR呈等及稍高信号，增强扫描明显强化，边界清楚。脑室系统尚可。中线结构居中。耳鼻喉科会诊行声阻抗及电测听等检查后诊断为神经性耳聋。印诊：颅内多发占位性病变，考虑神经纤维瘤病可能性大。头部MRI提示左侧桥小脑角占位，与患者症状相符，但核磁提示幕上存在多发占位，额部占位直径约1.5 cm，具备手术指征，余占位直径较小，暂可给予观察，后期行放射治疗；建议先行幕下开颅手术，后期二次手术行幕上肿瘤切除，家属考虑后要求行幕上、下联合手术治疗。首先进行幕下肿瘤切除术，手术采用取左侧乳突后直切口，剪开硬膜后，暴露肿瘤，见肿瘤位于左侧桥小脑角区，部分钻入内听道，质地韧，血运丰富，肿瘤与周围血管及小脑粘连紧密，仔细分离肿瘤与周围血管、神经，将肿瘤分块切除，部分肿瘤与岩静脉粘连紧密、分离困难，听神经侵袭较重、面神经及后组神经受肿瘤压迫明显，变薄，后组颅神经给予全部保留；再取左侧额、颞顶部弧形切口，术中见硬膜增生，血运丰富，部分与颅骨粘连紧密，剪开硬膜，见肿瘤根部位于硬脑膜，挤压额叶脑组织，质地较韧，血运丰富，大小约2.0 cm×3.0 cm，与周围脑组织界限尚清楚，包膜不明显，小心切断肿瘤根部，沿肿瘤边缘逐步分离，将肉眼所见肿瘤完整切除肿瘤组织；继续向前探查见额部大脑镰旁硬膜整体增厚、与肿瘤界限不清，增厚明显部位分块切除肿瘤，部分肿瘤与大脑皮层血管粘连紧密，分离困难，将肿瘤绝大部分切除。术后病理诊断：左侧额部及左侧镰旁占位：脑膜瘤(纤维型)WHO I级；左侧桥小脑角：神经鞘瘤(见图5、6)。术后患者左耳听力无好转，无明显面瘫；治疗2周病情好转后出院。

2 讨论

本例患者颅内多发占位，术后病理回报为左侧额部脑膜瘤并左侧听神经瘤，同一患者颅内多发不同性质的肿瘤在临床上并不多见，结合术后病理、头部增强MRI及患者的临床表现，本例患者应为神经纤维瘤病-Ⅱ型(NF2)。神经纤维瘤病(NF)是一种主要由常染色体显性遗传引起的疾病，包括多种基因病变。NF可分为I型、Ⅱ型。其中I型是最常见的遗传易感性中枢神经系统的肿瘤，又称周围型神经纤维瘤病，皮肤呈典型牛奶-咖啡斑，发病率为1/4000，男女无差别。Ⅱ型又称中央型神经纤维瘤病，发病率较I型低很多，约为3/100000，临床少见。依据1987年美国国立卫生研究院(NIH)Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断标准：① 双侧前庭神经瘤；②轻度相关的NF2和单侧前庭神经瘤，或以下任何2种：脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘膜瘤、胶质瘤、青少年后囊膜下晶状体混浊；③单侧前庭神经瘤和以下任何2种：脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘膜瘤、胶质瘤、后囊膜下晶状体混浊；④多发性脑膜瘤(2个或多个)和单侧前庭神经瘤，或以下任何2种：神经纤维瘤、神经鞘膜瘤、胶质瘤、白内障。有上述一项表现即可成立[1]。本例患者为左侧听神经瘤合并左侧额部、颞部多发脑膜瘤，符合NF2的诊断。而NF2的患病年龄多在20-40岁,50岁以后首次发病者少见，本例患者发病年龄相对较晚，临床中并不多见。NF2患者主要的临床症状为渐进性听力下降，也可伴发耳鸣、平衡失调和头痛等。根据肿瘤大小、位置及生长方向的不同也可表现为面部麻木、无力、吞咽困难及声音嘶哑等颅神经症状。本例患者主要以左耳听力渐进性下降为主要症状。目前对于NF的治疗，主要根据患者肿瘤大小、位置、听力情况及患者身体状况多学科综合治疗，但还是以显微手术为主，后期辅以放化疗，然而此病属于基因范畴，最终仍依赖于基因治疗的发展。本例患者听力已丧失，因此手术目的是最大限度的减少神经的损伤，尽可能的保留后组颅神经功能，并解除占位效应，最大限度保证患者生命安全，故采用乙状窦后枕下入路来切除桥小脑角区的肿瘤[2]。此次手术较成功的切除占位效应明显的听神经瘤，且完全的保留了后组颅神经，术后积极对残余及较小肿瘤行立体定向伽马刀治疗，取得了较好的效果。对于本例患者原则上应先切除引起症状的且瘤体较大的听神经瘤，二期再行其他较小肿瘤的切除。但鉴于患者及家属强烈要求，综合考虑患者肿瘤大小、位置、症状及患者身体状况，遂行幕上、幕下同时手术。虽然创伤较大，但患者预后良好。

早期对小的肿瘤进行手术治疗能够较好的保留听神经和后组颅神经的功能[3]。对于身体状况较差、不能耐受手术、拒绝手术治疗的患者，可以采取放疗及其他综合治疗。NF2虽是良性肿瘤，但因肿瘤的特殊生长部位，可使患者病情发展迅速，甚至早期死亡。该病属于基因疾病，最终还是依赖于基因治疗水平的提高来改善患者生存质量和延长患者生存时间。

[1]Baser ME，Friedman JM，Wallace AJ，et al.Evaluation of cfinical diagnostic criteria for neurofibromatosis 2[J].Neurology，2002，59：1759.

[2]王忠诚.王忠诚神经外科学[M].武汉：湖北科学技术出版社，2004：698.

[3]Ferner RE.O’Doherty MJ.Neurofibroma and schwannoma [J].Curr Opin Neurol，2002，15(6)：679.

1007-4287(2017)12-2195-02

*通讯作者

2017-06-09)