宋辉，王荣品

（1.遵义医学院，贵州遵义563003；2.贵州省人民医院放射科，贵州贵阳550002）

病例报告

脑室内原发性黑色素瘤1例

宋辉1，2，王荣品2

（1.遵义医学院，贵州遵义563003；2.贵州省人民医院放射科，贵州贵阳550002）

黑色素瘤；脑室肿瘤；磁共振成像

女，42岁。头昏头痛3+个月，加重伴呕吐10+d。查体：神志清楚，Glasgow评分15分，无逆行性遗忘。体表未见黑色素痣，浅表淋巴结未触及。右侧腹壁反射减弱，其余各生理反射存在，病理征未引出。实验室检查：血、尿、便常规及全套生化检查均在正常范围。影像检查：头颅MRI示横断位T1WI见左侧侧脑室后角一类圆形肿块，呈较高信号，信号欠均匀，残余左侧侧脑室后角局限性扩张（图1）。T2WI肿块呈低信号，周围见更低信号包膜，左侧侧脑室后角旁见环形高信号，与脑脊液信号相似（图2）。增强扫描肿块明显均匀性强化，边界光滑（图3）。DWI高b值图像肿块呈非均匀性稍高信号。手术所见：患者于全麻下行开颅左顶枕占位性病变切除术，术中发现肿瘤组织色暗黑，血运极丰富，质地不均匀，大部分似陈旧性暗黑色血块状，切除肿瘤深部时至侧脑室后角见无色澄清脑脊液流出。由于手术无法彻底切除病灶，术后患者行姑息性放化疗。病理诊断为（左侧侧脑室后角）恶性黑色素瘤，局部可见脑实质浸润；（左硬膜组织）纤维组织，色素沉着，未见确切肿瘤。免疫组化示：Melan-A（+）、HMB-45（+）、Vimentin（+）、Nestin（+）、S-100（+/-）、P53（+/-）、CK广（±）、LCA（-）、Neun（-）、01ig-2（-）、CD34（-）、GFAP（-）、EMA（-）、Ki-67（约30%+）。患者术后3+个月复查MRI示左顶叶脑转移，增强扫描肿瘤呈均匀性明显强化（图4）。

讨论：颅内黑色素瘤是中枢神经系统少见的恶性肿瘤，发病年龄不一，以中青年较多见，男女发病率约2∶1［1］。本例为42岁女性，恶性程度较高，进展快，早期诊断、治疗可改善预后，因此提高颅内黑色素瘤诊断的正确率对早期治疗有重要意义［2］。颅内黑色素瘤分为原发性和转移性2类，转移性黑色素瘤多为皮肤黑色素瘤血行转移到颅内，较多见。而原发性较少见，占颅内肿瘤的0.07%～0.17%［3］，常源于软脑膜黑色素细胞小泡或蛛网膜黑色素细胞。根据黑色素瘤内黑色素含量不同，将其MRI表现分4型［4］：①黑色素型，呈短T1、短T2信号；②非黑色素型，T1WI呈低或等信号，T2WI呈高或等信号；③混合型，表现多样；④血肿型，仅表现为出血的MRI特征。由于典型的黑色素瘤具有顺磁性，导致T1、T2弛豫时间缩短，常表现为T1WI高信号、T2WI低信号，这是其特征性表现，因此MRI为颅内黑色素瘤首选的影像学检查。该病病理学特点：光镜下肿瘤富含棕色、褐色色素颗粒异型细胞，细胞大，核仁明显、核分裂易见，异形性明显（图5）。免疫组化中HMB-45（+）对诊断黑色素性肿瘤具有较高的特异性［5］。本例免疫组化Melan-A、HMB-45、Vimentin、Nestin均呈阳性。

颅内原发性黑色素瘤多位于脑膜下或脑实质内，位于脑室内的黑色素瘤罕见报道。本例黑色素瘤位于脑室内，其周围由脑脊液信号包绕（图2），并导致残余左侧脑室后角局限性扩张。颅内黑色素瘤细胞多存在于各脑皮层的沟裂处及脑底内，所以多分布于脑膜、蛛网膜、脑皮层及皮层下区，易通过直接种植或血行转移向脑实质内蔓延。本例黑色素瘤的来源也符合以上所述，仅是部位特殊。影像学上典型颅内黑色素瘤表现为T1WI高信号，T2WI低信号，增强扫描呈均匀强化，本例T1WI高信号，T2WI低信号，与典型黑色素瘤一致。少数不典型MRI表现为T1WI、T2WI高或等信号。本例DWI示肿瘤呈轻度弥散受限。本例肿瘤在手术切除和放化疗后仍复发及转移，说明黑色素瘤恶性程度高，预后较差，早期诊断对肿瘤治疗及预后有较大帮助。

黑色素瘤应与以下疾病进行鉴别诊断：①脑膜瘤，CT难以鉴别。脑膜瘤T1WI多为等信号，少数为低信号；T2WI表现为高、等或低信号，增强扫描多为明显均匀性强化，可见脑膜尾征。典型黑色素瘤MRI表现为短T1、T2信号，可与其鉴别。本例肿瘤可见包膜征，与脑膜瘤影像表现相同，但根据黑色素瘤短T1、T2这一典型征象可与其鉴别。②脑室内血肿，急性-亚急性期出血MRI表现为T1WI高信号、T2WI低信号或混杂信号，增强扫描多无强化或仅周边强化，若能除外外伤、脑血管畸形等病史，与典型黑色素瘤容易鉴别。③脉络膜乳头状瘤，多表现为T1WI低信号、T2WI高信号，易发生脑脊液转移，增强扫描强化程度与黑色素瘤相近。本例提示若颅内见到短T1、T2信号且呈明显强化的病变，均应考虑到本病可能。

［1］汤平，汪海关，叶磊，等.颅内转移性黑色素瘤1例并文献复习［J］.立体定向和功能性神经外科杂志，2015，28（1）：46-48.

［2］姜新雅，仇斌，陈长青，等.9例颅内黑色素瘤的CT、MRI诊断和治疗［J］.暨南大学学报（医学版），2007，28（2）：192-194.

［3］王忠诚.神经外科学［M］.武汉：湖北科学技术出版社，1998：457-460.

［4］Isiklar I，Leeds NE，Fuller GN，et al.Intracranial metastatic melanoma：correlation between MR imaging characteristics and melanin content［J］.AJR Am J Roentgenol，1995，165：1503-1512.

［5］Greco-Crasto S，Soffietti R，Bradac GB，et al.Primitive cerebral melanoma：case report and review of the literature［J］.Surg Neurol，2001，55：163-168.

图1 T1WI示左侧脑室后角巨大占位性病变，以短T1信号为主，信号欠均匀，残余左侧脑室后角局限性扩张图2 T2WI示肿瘤呈短T2信号，并见更低信号包膜，肿瘤后缘尚见弧形高信号，为侧脑室边缘，可据此征象定位病变位于侧脑室内图3 MRI增强扫描示肿瘤明显均匀强化图4术后3+月复查MRI增强扫描示左顶叶转移，转移瘤呈均匀性明显强化图5镜下肿瘤富含棕色、褐色色素颗粒异型细胞，细胞大，核仁明显、核分裂易见，异形性明显（HE×100）

2016-09-26）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.04.040

王荣品，E-mail：wangrongpin@126.com。