王亚，徐守军，王强

（1.广东省东莞市妇幼保健院放射科，广东东莞523000；2.广东省深圳市儿童医院放射科，广东深圳518038）

短篇论著

儿童幕下髓母细胞瘤的MRI诊断

王亚1，徐守军2，王强1

（1.广东省东莞市妇幼保健院放射科，广东东莞523000；2.广东省深圳市儿童医院放射科，广东深圳518038）

目的：分析儿童幕下髓母细胞瘤MRI常规及DWI表现，掌握髓母细胞瘤常见影像学特征，并了解其不常见影像学特征。方法：回顾性分析23例经病理确诊为幕下髓母细胞瘤的MRI资料，扫描图像包括T1WI、T2WI、DWI及增强扫描。由2名放射科医师采用单盲法分析MRI图像。结果：23例中，常见表现为肿块位于小脑蚓部18例，实性为主、散在小囊变15例；16例T1WI呈等、低信号，T2WI呈高、稍高信号，DWI呈高信号，ADC值为（0.68±0.16）×10-3mm2/s，增强扫描病灶中度或明显强化16例。不常见表现为肿瘤位于小脑半球（2例），第四脑室（2例），桥小脑角（1例），大囊变（1例在小脑半球，2例在蚓部），T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈稍高信号（7例），ADC值为（0.73±0.18）×10-3mm2/s，轻度强化5例，结节样强化1例，环形强化1例。结论：发生于小脑蚓部、实性为主、小囊变、DWI高信号是儿童幕下髓母细胞瘤的MRI常见表现，诊断不难。髓母细胞瘤不常见表现多样，结合病灶DWI信号特点，可与幕下其他肿瘤相鉴别，提高诊断水平。

儿童；髓母细胞瘤；磁共振成像

髓母细胞瘤是儿童颅内常见的恶性肿瘤，多发于小脑蚓部，约占80%。少数发生于小脑半球及第四脑室，男性常多于女性。现搜集23例经手术病理证实的髓母细胞瘤，总结分析其MRI常规及DWI表现，以进一步提高该病影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集东莞市妇幼保健院2009年7月至2015年8月23例经手术病理确诊的髓母细胞瘤患儿的MRI资料，其中男15例，女8例；年龄10个月～13岁，平均5.5岁。病灶直径1.5～5.2 cm，位于小脑蚓部18例，小脑半球2例，第四脑室2例，桥小脑角1例。临床表现为头痛、恶心、呕吐、走路不稳、共济失调、视乳头水肿、意识障碍等；病程2周～2年。

1.2 仪器与方法采用GE Signa 3.0 T MRI扫描仪。不配合患儿扫描前灌肠或口服5%水合氯醛，剂量0.5mL/kg体质量，总量≤10mL。使用头部线圈，头部用海绵垫固定。取仰卧位，定位扫描完成后行常规、增强扫描及DWI扫描。均行常规横断位扫描，扫描参数：层厚5mm，矩阵512×512，FOV 17 cm×17 cm～23 cm×23 cm。T1WI FLAIR TR 2 307ms，TE 10.6 ms；T2WI TR FSE序列TR 4 000 ms，TE 104.2ms；T2FLAIR序列TR 8 402ms，TE 126.6ms；DWI SE/EPI序列TR 6 000ms，TE 86.7ms。b值取1 000 s/mm2，均在3个方向上施加梯度磁场。增强扫描：经肘部静脉注射Gd-DTPA，剂量0.2mmol/kg体质量，流率2～3mL/s，采集轴位、矢状位T1WI图像。由2名有经验的放射科医师采用单盲法阅片，共同分析得出结果。

1.3 ADC值测量选肿瘤实性部分作为ROI，标记为圆形，直径1.5～2.0 cm，尽量避开肿瘤内囊变坏死区和出血区，手动测量ROI的ADC值。囊变区直径＜2 cm为小囊变，≥2 cm为大囊变。

1.4 诊断标准将第3版《医学影像学》对髓母细胞瘤的MRI描述作为其常见表现［1］，即发生于小脑蚓部、实性为主，增强扫描明显均匀强化。其他征象为不常见表现。

1.5 统计学分析采用SPSS 13.0统计软件，计量数据以±s表示，采用t检验比较常见表现组与不常见表现组髓母细胞瘤ADC测量结果。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 病变部位肿瘤位于小脑蚓部18例（78.26%）（图1），小脑半球2例（图2），第四脑室2例，桥小脑角区1例（图3）。肿瘤以实性为主、小囊变15例，大囊变3例（小脑半球1例，小脑蚓部2例）。小囊变多发、分布均匀、位于病灶边缘及其内部；大囊变单发、位于肿瘤边缘。

2.2 MRI表现病灶T1WI呈等或略低信号，T2WI呈稍高信号；囊变区T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。增强扫描病灶中实性部分呈中度较均匀或明显强化16例（69.57%），轻度强化5例，结节样强化1例，环形强化1例（图4）。16例病灶DWI呈高信号，ADC值为（0.68±0.16）×10-3mm2/s。7例（30.43%）病灶DWI呈稍高信号，ADC值为（0.73±0.18）×10-3mm2/s。MRI常见表现组和不常见表现组ADC值比较差异无统计学意义（P＞0.05）。本组1例病灶内见少许斑片状短T1、长T2出血灶（图3）。20例瘤周伴水肿信号影，2例合并幕上脑积水。17例（73.91%）肿瘤病灶边缘尚可见强化血管影。

3 讨论

3.1 临床与病理特点幕下髓母细胞瘤是儿童常见的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。目前认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，来源于后髓帆中部向外颗粒层分化的原始细胞，有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤（PNETs），可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数（80%）位于第四脑室顶上的小脑蚓部，少部分位于小脑半球、第四脑室等，目前把位于后颅窝的神经外胚叶肿瘤称为髓母细胞瘤［2］。后髓帆中部向外颗粒层分化的原始细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞正常情况下于出生后1年内消失，若不消失则会恶变［2］，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因。肿瘤生长极为迅速，手术不易彻底清除，极易沿脑脊液播散种植，脊髓、马尾神经是常见受累部位［3］。偶尔转移至大脑，血行播散较少见［2］。本组未见明显转移征象。患者常以头晕、头痛、共济失调就诊，临床多有颅内高压、复视、脑神经障碍、颈强直、斜颈表现。病理表现为大小一致的致密排列圆形细胞、核深染、胞浆少、核分裂象较多，常构成菊形团，是该病病理诊断的特征表现。

3.2 MRI表现儿童幕下髓母细胞瘤常见MRI表现：①位于小脑蚓部，肿瘤主体位于中线部位，第四脑室受压、变扁、梗阻，其上第三脑室及侧脑室扩大，肿瘤境界较清晰，实性为主，信号较均匀，多合并小囊变，出血、坏死及大囊变较少见，部分肿瘤与前方脑干紧密相邻。肿瘤较大时易向上延伸经前方桥小脑池向前生长［4］。本组位于小脑蚓部18例。②本组病灶T1WI呈等、略低信号，T2WI呈略高信号，多明显强化，与文献［5］报道相近。术前诊断与术后病理符合率达100%。肿瘤血供丰富，强化明显，本组16例明显强化，术后病理证实细胞间质内有丰富血管丛。③本组16例DWI呈高信号，7例呈稍高信号，主要因肿瘤细胞较密集、细胞外间隙小、肿瘤细胞胞浆少、细胞核较大，造成水分子弥散受限［6-7］。瘤周水肿组织中可能伴肿瘤细胞浸润，MRI常规平扫及增强扫描易遗漏，DWI对肿瘤细胞浸润较敏感，主要呈高信号，范围大于常规扫描病灶范围，相比之下能提供更多诊断信息［7］。④常伴小脑半球及幕上脑积水征象，前者是局部脑组织受压发生缺血水肿［7］，后者则是肿瘤压迫第四脑室，导致其闭塞。本组20例瘤周伴水肿信号影，2例合并幕上脑积水。肿瘤内常合并多个小囊变影，笔者认为可能与深部小范围缺血坏死有关，部分学者认为是由于肿瘤病灶存在异常分泌功能导致［8］。有学者［9］认为多个小囊变比单个大囊更常见，本组与之相似。

儿童幕下髓母细胞瘤不常见MRI表现：①发病部位不常见，位于第四脑室、小脑半球、桥小脑角区等。1例病灶较大术前定位于小脑蚓部，后经手术证实位于第四脑室内，回顾MRI表现，矢状位T2WI提示肿瘤可能位于第四脑室内，即四叠体由正常直立变斜位，肿瘤周围见脑脊液环绕，此征象仍需大样本病例支持。发生于小脑半球髓母细胞瘤则被认为是原始细胞向外移行形成小脑外颗粒层的过程中残留所致，常发生于成年人。本组位于小脑半球2例，表现较多样，1例实性为主，长T1、长T2表现，内有小囊变；1例囊实性为主，内有大囊变，年龄约13岁。原发于桥小脑角区的髓母细胞瘤较少见，影像学上较难与其他好发于此的肿瘤（如听神经瘤及表皮样囊肿）相鉴别［10］。本组位于桥小脑角区1例，实性为主，呈长T1、长T2表现，内有小囊变。②不常见征象如大囊变、出血等，本组3例可见大囊变。髓母细胞瘤大囊变是由于肿瘤生长速度较快，血液供应不足，致部分肿瘤组织缺血、坏死、囊变［11］。笔者推测原因可能为边缘位于血供末梢，当肿瘤生长速度与血液供应不成比例时，易大范围坏死形成大囊变。本组2例大囊变位于小脑蚓部，误诊为星型细胞瘤，术后病理证实为缺血坏死所致大囊变，可能提示大囊变与发生部位无相关性。髓母细胞瘤合并出血的文献较少见，发生率3%～10%，本组1例（4.3%）与文献［12］报道相符。③强化方式不常见，本组轻度强化5例，结节样强化1例，环形强化1例。发生于小脑半球的髓母细胞瘤中心区域较周边强化明显，可能是形成环形强化及结节样强化的原因［3］。另有学者［12-13］认为髓母细胞瘤的强化方式和强化程度与病理分型相关，促纤维增生（结节型）、间变性及大细胞型髓母细胞瘤的强化方式为明显强化，经典型多为轻度强化且强化多样，结节样强化多见于广泛结节型髓母细胞瘤［9］，本组未行病理分型。

高b值时ADC值能准确反映病变特征ADC值［13］。本组b=1 000 s/mm2时，髓母细胞瘤在常见及不常见表现中的ADC值差异无统计学意义，且ADC值与文献［6］报道相近，推测ADC值对髓母细胞瘤诊断可能有一定价值，是否存在一参考区间，有待进一步扩大样本量对照研究。

3.3 鉴别诊断①发生在小脑蚓部及第四脑室内的髓母细胞瘤主要应与室管膜瘤鉴别，后者常位于第四脑室中下部，脑脊液位于肿瘤后方，在矢状位T2WI上易观察。室管膜瘤易由第四脑室向外发展，进入小脑延髓池呈“蜡滴状”，较易囊变，且多为大囊变，钙化常见，瘤周水肿少见，DWI信号相对较低，多为轻中度不均匀强化。②发生在小脑半球的髓母细胞瘤需与星形细胞瘤及小脑发育不良性节细胞瘤鉴别。前者易坏死囊变，MRI平扫示囊实性肿块，增强扫描实质部分多呈不均匀明显强化或呈结节样强化，星形细胞瘤肿瘤细胞较少，细胞间隙较宽，DWI呈低信号，无瘤周水肿；后者好发于青少年，年龄偏大，特征性MRI表现为T1WI呈条纹状等低信号，T2WI及FLAIR呈等高信号，呈条纹样、分层状表现，肿瘤缺乏血管，增强扫描不显著［6］，DWI呈稍高信号，根据条纹样征象，不难鉴别。③发生在桥小脑角区的髓母细胞瘤需与听神经瘤及表皮样囊肿鉴别。前者常有内听道扩大，DWI为低信号。后者好发于壮年，虽DWI为高信号，但通过脂肪抑制序列及化学位移成像可鉴别。

综上所述，掌握髓母细胞瘤常见MRI特点，结合患儿年龄及发病部位，可正确诊断；了解其不常见MRI特点，可与幕下其他肿瘤鉴别。

图1男，2岁，小脑蚯部髓母细胞瘤图1a横断位T2WI示小脑蚓部占位性病变，其内见小囊变（长箭）图1b DWI示病灶呈高信号（长箭）图1c增强扫描明显强化，周围可见血管（长箭）图2男，12岁，左侧小脑半球髓母细胞瘤图2a横断位T2WI示左侧小脑半球占位性病变，其内可见较大囊变区（长箭）图2b DWI示实性部分呈等信号（长箭）图3女，9岁，桥小脑角区髓母细胞瘤图3a横断位T2WI示右侧桥小脑角区占位性病变，其内可见斑点状高信号出血灶（短箭）图3b横断位T1WI示，病变内可见斑点状低信号（长箭）图4男，2岁，小脑蚓部髓母。矢状位T1WI增强扫描示环形强化灶，合并大囊变（长箭）

［1］Dhall G.Medulloblastoma［J］.J Child Neural，2009，24：1418-1430.

［2］朱明旺，戴建平，高培毅.髓母细胞瘤的CT和MRI诊断［J］.中华放射学杂志，1996，30（3）：163-166．

［3］杨涛，程敬亮，张焱，等．扩散加权成像与表观扩散系数值测量在颅内囊性病变鉴别中的应用［J］．中华实用诊断与治疗杂志，2009，23（6）：568-570.

［4］Pillai S，Singhal A，Byrne AT，et al.Diffusion-weighted imaging and pathological correlation in pediatric medulloblastomas-“They are not always restricted!”［J］.Childs Nerv Syst，2011，27：1407-1411.

［5］周芹，孙军燕，孙富先，等.MRI常规扫描结合DWI对髓母细胞瘤的诊断价值［J］.医学影像学杂志，2005，15（2）：100-103.

［6］Gauvain KM，Mckinstry RC，Mukherjee P，et al.Evaluating pediatric brain tumor cellularity with diffusion-tensor imaging［J］.AJR Am J Roentgenol，2001，177：449-454.

［7］郭睿，刘铁军，邓奎品，等.不典型髓母细胞瘤MR表现及鉴别诊断［J］.实用放射学杂志，2008，24（4）：439-441.

［8］Eran A，Ozturk A，Aygun N，et al.Medulloblastoma：atypical CT and MRI findings in children［J］.Pediatr Radiol，2010，40：1254-1262.

［9］Fallah A，Banglawala SM，Provias J，et al.Extra-axial medulloblastoma in the cerebellopontine angle［J］.Can J Surg，2009，52：101-102.

［10］张少平，郑锦阳，陈向荣，等.MRI诊断成人髓母细胞瘤的价值［J］.中国医学影像学杂志，2008，6（5）：356-360.

［11］Fruehwald-Pallamar J，Puchner SB，Rossi A，et al．Magnetic resonance imaging spectrum of medulloblastoma［J］．Neuroradiology，2011，53：387-396．

［12］Murakami R，Hirai T，Kitajima M，et al.Magnetic resonance imaging of pilocytic astrocytomas：usefulness of the minimum apparent diffusion coefficient（ADC）value for differentiation from high-grade gliomas［J］.Acta Radiol，2008，49：462-467.

［13］白人驹，张雪林.医学影像诊断学［M］.3版.北京：人民卫生出版社，2010：44.

2016-09-19）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.04.022

王亚，E-mail：920996262@qq.com。