潘翔+杨见明

摘要：目的 报道1例确诊喉淀粉样变性病例，探讨临床上喉淀粉样变的临床特点及诊治措施。方法 对1例声门上区喉淀粉样变患者行喉部病变活检术，并对临床资料进行分析。结果 患者未手术出院定期复查，术后随访11月，未复发。结论 喉淀粉样变临床表现缺乏特异性，但病理切片刚果红染色阳性可确诊本病，本病进展慢，应长期随访。

关键词：喉淀粉样变；临床表现；诊断；治疗

Abstract：Objective 1 cases of laryngeal amyloidosis were reported，to investigate the clinical characteristics and treatment of clinical laryngeal amyloidosis.Methods 1 cases of supraglottic laryngeal amyloidosis patients with laryngeal lesion biopsy，and the clinical data were analyzed.Results The patients without surgery discharged regularly，postoperative follow-up was 11 months，no recurrence.Conclusion Laryngeal amyloidosis lack of specific clinical manifestations，but the pathological section of Congo red staining can confirm the diagnosis of this disease，the disease progress is slow， long-term follow-up.

Key words：Amyloidosis of larynx；Clinical manifestation；Diagnosis；Treatment

1 病例资料

患者，男，43岁，以“声嘶6个月”主诉入院，门诊行电子喉镜提示前联合处隆起，表面呈淡红色，光滑，双侧声带运动正常。患者既往有吸烟及饮酒史，烟龄20年，吸烟约20支/d，饮酒20年，约50～100 mg/d。颈部CT平扫及增强提示双侧声门下处软组织隆起，增强喉轻度强化，气道无明显变窄。行局麻下双侧声门下组织活检术，术中取出组织呈淡红色，质地韧。患者无呼吸困难，饮食及睡眠均正常，余身体各器官无症状，仅有声音嘶哑症状，行活检喉确诊喉淀粉样变性，患者后未进一步治疗，自行出院，并于门诊定期复查电子喉镜，术后1个月、3个月、11个月复查电子喉镜交第1次检查无明显改变，患者声嘶症状无加重，无呼吸不畅。

2 讨论

喉淀粉样变则是指喉部组织中出现淀粉样蛋白沉着的一种病变[2]。喉部淀粉样变占头颈部局限性淀粉样变性中约61%，口咽23%，气管9%，眼眶4%，鼻咽3%。其发病率约占喉部良性肿瘤的0.2%～1.2%。喉部累及的频率频率由高至低为喉室、室带、声带、劈裂、声门下区，最常见的部位是声门上区室带水平。通常高发于50～70岁，男女比例约为3∶1左右[3]。喉淀粉样变主要临床表现为声音嘶哑，病变累及的部位的不同可出现咽干、咽痒、咽部异物感及咽痛等；若有累及劈裂、会厌、下咽等可出现吞咽困难症状；累及于下呼吸道者则可出现刺激性咳嗽、痰中带血、憋气、呼吸困难等。

喉内镜下检查可直接观察喉部病变的部位、表观及大致侵犯范围。喉部淀粉样变局部的表现可有3种：单个肿瘤样物沉积、黏膜下结节状隆起、黏膜下弥漫性沉积。内镜直视下常见肿物表面光滑，呈暗红色或淡红色，或呈黄色、灰白色腊样斑块状，表面无溃疡及渗出。病变可围绕管壁生长，使管壁增厚至声门或声门下狭窄。喉淀粉样变的CT表现为声带增厚，声门下区气道狭窄或者仅有声门区管壁的增厚，无骨质破坏。MRI检查由于喉部淀粉样变多增强为均匀强化，无增强为均匀强化，无周围结构侵蚀破坏，因此MRI可清楚显示喉部淀粉的范围，对于选择治疗方法和手术路径都具有指导意义。

肿物活检是具有特异性的诊断依据，刚果红染色呈红色，是特异的组织化学检查方法。但由于喉淀粉样变性可能是全身性淀粉样变性的局部改变，应在确诊前进一步明确是否有全身性淀粉样变性。Pribitkin等曾报道的16例淀粉样变患者中，就有2例表现为系统性病变（包括直肠、肺和心脏）伴消化道淀粉样变。简单的腹部脂肪针吸活组织检查是排除全身性淀粉样变性的简单、有效的方法，还可采用直肠或唇腺活检的诊断敏感性的替代方案。

目前喉部局限性淀粉样变性主要采用手术治疗。①对于病灶局限者，可于纤维喉镜下喉新生物切除术或支撑喉镜下喉新生物切除术，显微内镜下二氧化碳激光切除或者使用冷冻刀切除也是常见的术式。②喉部淀粉样变性体积过大或者表现为结节状隆起或者弥漫性沉积者，通用选用后裂开喉部肿物切除术、声门上切除术等。采用此术式能更好的暴露术野，更彻底的切除病变组织。本病变一般分界较清，故可全部或近全切除病变。③病变累及气管治疗中，因手术部位原因，切除时易不彻底，可采取手术切除联合药物辅助治疗的方案。④手术治疗辅以术后药物治疗。由于喉部淀粉样变性术后易复发，可采用手术联合药物辅助治疗。马玲国报道气管内淀粉样变需彻底切除肿物的同时气管环周黏膜均需袖状切除术，术后辅以采用MP（马法兰+泼尼松）化疗方案治疗。其余常用药物治疗包括肾上腺皮质激素、秋水仙碱和美法仑等[4]。⑤术后放射疗法，Geoffrey[1]等报道辅助体外放射治疗的剂量45 Gy能有效改善患者术后声音，呼吸和吞咽功能，同时减少术后复发。⑥术后随访观察：喉淀粉样变性一般较少引起全身其他病变以及颈部淋巴结的转移，但此病特别容易复发，因此长期随访是十分必要的。Bartels等建议随访时间为十年。

参考文献：

[1]GA Neuner，AA Badros，TK Meyer，et al.Complete resolution of laryngeal amyloidosis with radiation treament[J].Head&Neck，2012，34（5）：748-752.

[2]Celenk F，Durucu C，Baysal E，et al.Management of upper aerodigestive tract amyloidosis[J].Ann Otol Rhinol Larynhol，2013，12（8）：535-540.

[3]Ramalingam WV，Nair S，Ramesh AV，et al.Combined laryngocele secondary to localized laryngeal amyloidosis[J].Indian J Otolaryngol head neck surg，2012，64（2）：193-196.

[4]馬玲国.喉、气管淀粉样变的处理[J].山东大学耳鼻喉眼学报，2011，25（25）：76-77.

编辑/王海静