程允，朱颍，韩杨

(安徽医科大学第一附属医院妇产科，合肥 230022)

阴道斜隔综合征诊治述评

程允，朱颍*，韩杨

(安徽医科大学第一附属医院妇产科，合肥 230022)

阴道斜隔综合征(OVSS)作为临床上一类罕见的生殖道畸形，其诊断、分型、治疗在国际上尚未形成共识。OVSS临床症状的多样性和复杂性增加了诊断的难度。治疗上多采用手术治疗，切除斜隔、引流脓液是关键。

阴道斜隔综合征； 斜隔切除； 泌尿生殖道畸形

(JReprodMed2017，26(1)：91-95)

阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)是一类临床上特殊类型的泌尿生殖道畸形[1]，其常见的解剖学特征为：(1)双宫体、双宫颈：包括双角子宫及少数纵隔子宫、鞍状子宫等；(2)双阴道：一侧阴道正常，另一侧阴道下端常完全闭锁，源于两宫颈之间的阴道隔膜斜行附于一侧阴道外侧壁，阻拦了该侧的通路，形成盲腔并称为隔后腔，导致患侧的宫颈被掩盖；(3)泌尿生殖系统发育不全：斜隔同侧肾脏发育不全，以肾发育不良、肾缺如多见，多肾、肾囊性发育不良、异位肾亦有报道[2]。

该疾病于1976年Wunderlichi报道后，国外学者广泛以Herlyn-Werner-Wunderlichi syndrome(HWWS)命名本病[3]。1985年卞美璐提出的“阴道斜隔综合征(OVSS)”在我国一直沿用至今[4]。也有国外学者以“一侧阴道梗阻合并同侧肾脏发育不全综合征(Obstructed Hemivagina And Ipsilateral Renal Anomaly，OHAIRA)命名应用，因准确性不高，未得到国际上的接受[5]。本病的发生率约为0.1%～3.8%，但是各学者报道略有差异[6]，确切的发生率目前尚不清晰，其中右侧阴道梗阻的发生率为左侧的2倍已得到国内外学者的肯定[7]。目前国内外学者进行个案报道的比较多，在我国，尤其是2011年以后北京协和医院对本病重新分型[8]后进行综合叙述的不多，本文对OVSS及近年研究叙述如下。

一、OVSS发病机制之组织胚胎学特点

截止目前，传统的组织胚胎学理论尚无法得出肾脏发育不全和阴道畸形的共同关联[9]，OVSS的确切发病机制不完全清楚，但是与苗勒管异常有关已得到国内外的公认[10-11]。根据Gruenwald理论，胚胎早期，中肾管的后肾发育畸形引起输尿管芽的发育不全，从而导致泌尿生殖系统异常，而一侧中肾管发育异常可引起同侧副中肾管畸形发育，约在胚胎第9周左右两侧的副中肾管由于垂直和侧向融合失败，其中隔未消失或消失不全，则形成阴道纵隔[12]。而两侧的输尿管和子宫不能融合则形成双子宫畸形。苗勒管异常发育的发生率在正常人群约占2%～3%，其中双子宫畸形约占其发育异常的11%，肾发育不全占43%，宫体发育不全占5%～10%，而75%的双子宫畸形患者有完全或不完全的阴道斜隔[10-11]。可见苗勒管发育异常在OVSS的发生中占据了主导角色。

另外有学者发现Hox和Wnt基因作为宫腔形态监管者与双子宫畸形有或多或少的关联，但是具体的基因突变机制尚未明确，并称约胚胎第6周时，由于缺乏苗勒管抑制因子导致女性苗勒管双向生长，从而形成双子宫、双阴道[13]。2015年Fraga等[14]报道了一例患有Prader-Willi综合征(PWS)的青春期患儿，经过大量研究证实PWS与OVSS的发病机制存在内在关联性。其中PWS又称低张力-低智能-性腺发育低下-肥胖综合征，病因源于15号染色体基因缺陷，同时PWS患儿有特征性的低水平卵巢激素、抗苗勒激素和抑制素B，而OVSS患者体内是否有共同的遗传因素，尚需进一步研究。

二、OVSS分型

目前国际上普遍采用1980年Rock和Jones的分类标准，包括完全和不完全闭锁[15]。临床分型为3型：I型为两子宫不相通，阴道隔斜行置于阴道且完全闭锁；II型为阴道隔斜行置于阴道但不完全闭锁，有一个以上开口；III型为两子宫可相通，阴道隔斜行置于阴道且完全闭锁。我国目前一直沿用1985年卞美璐等[4]提出的临床分型：I型为无孔斜隔；II型为有孔斜隔，此型多见于临床；III型为无孔斜隔但合并宫颈瘘管，在两宫颈之间有一瘘管，一侧阴道完全闭锁，有隔一侧的积血可通过对侧宫颈排出，引流亦不畅。2011年陈娜等[16]报道了一例无孔斜隔，斜隔侧的子宫有同侧的输卵管及卵巢，但宫颈管为盲端，被命名为IV型，但目前尚未形成共识。而OVSS与相对应的肾缺如，按美国生殖医学会(ASRM)苗勒管畸形的分类，可以认为是I类(阴道异常)和III类(双子宫异常)的结合[13]。

三、OVSS临床特点/体征

OVSS的临床表现与隔后腔的积液多少、发病时间长短及疾病的分型有关，其临床表现多样、复杂。典型的症状为初潮后痛经与盆腔包块。

1.痛经：OVSS患者青春期前常无明显不适症状，青春期后月经来潮，由于一侧阴道梗阻，经血排出不畅而表现出一系列临床梗阻症状，其中以痛经为最显著。本症状的发生率约为80%，为患者就诊的主要原因。阴道隔后腔长期积血引起经血逆流至腹腔引起子宫内膜异位也可引起痛经症状。其中I型患者最明显，由于阴道完全闭锁，经血完全积聚在隔后腔，随着经血逐渐积聚，症状亦越加明显，本型患者出现痛经症状早且程度较重。Coskun等[17]总结了77例个案，其中完全阴道梗阻的诊断年龄为12.86岁，不完全梗阻的为20.68岁， 64%患者有痛经症状，完全闭锁型患者就诊年龄明显早于不完全闭锁型患者，提示生殖道的梗阻引起的痛经更明显。但是由于患者多为青春期初潮后不久，痛经症状极易被家长忽视，造成患者不能及时就诊。II、III型患者则痛经不明显或呈现隐痛。

2.盆腔包块：OVSS患者常见的症状为盆腔包块，其中青春期前的患者最为显著，为患者就诊的主要原因[13]。盆腔包块多位于宫旁、阴道旁、直肠的前下方，隔后腔积液多少与盆腔包块大小密切相关，积液量多时可延及同侧输卵管，引起盆腔、下腹部积血出现包块。

3.月经淋漓不尽，经期延长或阴道分泌物出现腥臭味：此为II、III型患者就诊最常见的原因，患者有周期性的月经，但经后常淋漓不尽，易出现继发性感染。

4.阴道壁可见突出肿块：本特点在所有OVSS类型中均可出现，但I型患者最明显，直径最高达15 cm，部分患者因囊性包块位置较高而被误认为盆腔包块[18]。

5.先天性肾脏发育不全：一侧肾脏发育不全同时伴有对侧肾代偿性增大，多为肾缺如，以右侧常见，约为左侧的2倍。目前有报道输尿管异位开口、异位肾、肾囊性发育不良、双套泌尿系统等[19]。

6.尿失禁、排尿困难、急性尿潴留：症状多为盆腔包块压迫膀胱引起[20]。

7.性交困难：由于斜隔或阴道壁突出的肿块致性交困难，发生率约5%[8]。

8.不孕及异常妊娠：本病引起不孕的发生率约35%，多为双子宫畸形导致的不孕。尽管双子宫畸形妇女有较高的受孕率，但早产和流产仍有逐年增高趋势，有学者报道其发生率分别为22%和74%[3]。另有学者报道具有双子宫的女性患者虽然生育功能不受损，具有很高的胎儿存活率，但胎膜早破、胎儿发育迟缓等异常妊娠现象仍然需要引起重视[21]。

9.其他：部分患者因宫腔、阴道积液，久之宫腔积脓，则全身症状重，易引起发热、恶心、呕吐等症状[8-16]。

四、OVSS的辅助检查

1.实验室检查：II、III型患者由于长期经血积聚，引流不畅导致感染可引起血象升高，ESR加快，白带异常。因长期月经淋漓不尽，可导致贫血，血红蛋白下降。有学者报道CA19-9值亦会升高，而在解除症状后该值下降，随访无异常[22]。

2.超声检查：为临床上最常用的辅助检查方法。由于其价格低廉，无创且可清晰显示盆腔病变被广大医师应用临床，也成为OVSS诊断首选的方法[23]。其常见的超声图像表现为：(1)双宫体、双宫颈，三维或四维超声显示冠状面上子宫呈“柳叶刀”样；(2)宫颈下方阴道见透声差的无回声区，可有点状强回声，为一囊性包块。II、III型患者可见无回声区与宫颈互通；(3)部分患者可见阴道内膜状回声，附件区可见囊性包块；(4)患侧肾发育不全，健侧肾代偿性增大。但是超声诊断亦有一定的局限性，如阴道内积血较多，可导致超声难以识别另一侧的宫颈和阴道，易漏诊[24]。

3.磁共振成像(MRI)：有学者报道MRI对OVSS诊断的敏感性在90%～100%之间，已成为诊断本病的“金标准”[6]。MRI由于其对软组织分辨率高，可以多方位成像，无放射性损伤成为妇产科医师诊断本病的重要方法，其中多方位成像在显示对侧阴道隔后腔积血，宫腔积血等方面有明显优势，而对软组织分辨率高对显示阴道的连续性有重要价值。但是MRI由于价格昂贵，限制了其在临床上的应用，且MRI在鉴别阴道斜隔上的小孔及宫颈瘘管上仍有一定的困难[25]。

4.子宫输卵管碘造影(HSG)：HSG对OVSS鉴别有重要意义。其中I型显影为单侧输卵管、单角子宫畸形，II型可见碘油在隔后腔显示，III型显示碘油经宫颈瘘管至对侧子宫[8]。但是HSG可引起逆行性感染且具有一定放射性，因此青春期患者及急性盆腔感染时不宜使用此检查方法。

5.腹腔镜检查：近年来随着微创技术的提高，腹腔镜在妇科的应用亦愈加广泛，其中腹腔镜检查在诊断子宫内膜异位症、盆腔粘连方面明显优于超声和MRI。除了阴道和其他部位直视可见的病灶以外，腹腔镜是诊断的标准方法。但是有学者认为腹腔镜检查是一种有创的检查方法，不提倡常规使用，而三维超声联合MRI检查基本可以取代腹腔镜用于临床检查OVSS[26]。

6.宫腔镜检查：对于无性生活史的青春期患者，阴道内镜由于不损伤处女膜，不需放置阴道窥阴器，但是却能对阴道、宫颈、宫腔的情况清楚探查且操作简单等优点成为目前临床上对于OVSS疑难患者的首选方法[27]。

五、OVSS的鉴别诊断

OVSS临床表现多样，加之罕见，诊断困难，临床医师极易误诊。主要与有类似症状或体征的疾病相鉴别。

1.与痛经相关疾病的鉴别：原发性痛经常在青春期发现，多发于初潮后1～2年，但妇科检查无阳性体征；继发性痛经中需要与子宫内膜异位症、子宫腺疾病、盆腔炎等疾病相鉴别。其中处女膜闭锁最易误诊，因I型患者和处女膜闭锁患者均可有阴道壁囊性包块，引起相似的临床症状，进一步辅助检查有助于诊断。

2.与月经淋漓不尽，持续性排血、排液相关疾病相鉴别：需与青春期功能失调性出血、阴道炎、盆腔炎及妊娠早期流产等疾病相区分。OVSS患者除上述症状外，妇科检查穹窿处触及囊性包块，双宫颈等易于鉴别。

3.与阴道壁囊肿相鉴别：I型患者经期经血积聚易引起阴道壁张力大，有囊性肿块突出，这与阴道壁囊肿不易区分，但是本型患者的阴道壁突出肿块在月经过后会减小，而阴道壁囊肿不会。

4.与生殖系统以外的疾病相鉴别：有学者报道OVSS合并急性腹痛被误诊为急性阑尾炎的案例[26]；因排尿困难、尿失禁被收住泌尿外科亦有报道[20]；另外有学者报道OVSS合并脊柱侧突、主动脉弓高而分别收住脊柱外科和心外科[28-29]。但OVSS患者多无转移性右下腹痛、麦氏点压痛阴性可与急性阑尾炎相鉴别，而常规体格检查及超声检查可与泌尿系疾病、外科疾病相区分。

六、OVSS的治疗

OVSS患者一经诊断，应及时采取手术治疗。目前公认的手术治疗方式有3种：传统的阴道斜隔切除术、腔镜联合检查切除斜隔、隔后腔子宫切除[8]。

传统的阴道斜隔切除术是首选的术式，操作简单、安全有效，手术宜在月经来潮时进行。手术的关键在于确定斜隔在阴道的部位及斜隔孔的位置，切除面积不易过小，同时给予连续缝线缝合可防止切缘粘连，同时碘纱布压迫止血，2～3 d内取出，并于术后第3天开始带手套手指扩张切口处防止再粘连[20]。

而对于青春期无性生活史的患者，治疗在解除梗阻的基础上注意保护患者的处女膜，因此采用宫腔镜联合腹腔镜已成为目前首选的方式。内镜下，可以详细观察斜隔的分类、斜隔孔的位置、子宫形态，并进行斜隔切除的治疗[27]。但卞美璐等[8]认为术后需要扩张阴道，防止粘连，不主张对于无性生活的患者进行处女膜修补术。而对于合并输尿管异位开口者，徐其涛等[19]认为切除输尿管时应靠近输尿管和膀胱的连接处，以防止残端炎、结石、肿瘤的发生。

OVSS患者一般不主张隔后腔子宫切除术，即使阴道斜隔再次粘连，可再次行斜隔切除术，除非患者无生育要求且反复并发感染等严重并发症情况下可考虑单侧或双侧子宫切除术。原因在于：(1)隔后腔子宫切除手术需要经腹完成，出血多，时间长，若手术不彻底还需要再次手术；(2)隔后腔子宫同样具有妊娠能力，这对于生育要求的患者来说可以提高受孕能力。

七、OVSS的生育能力评估

OVSS患者多发生于青春期初潮后，随着微创技术的发展，早期发现后及时治疗，预后多良好。对于有生育要求的女性，94%的患者至少会有一个子宫成功受孕，89%的女性至少会有一个子宫成功分娩，尽管如此，OVSS患者合并子宫内膜异位症、盆腔粘连、不孕等疾病的风险仍然存在[21]。

综上所述，OVSS因为其罕见性且缺乏特异性诊断标准常常被误诊，对于肾脏畸形、痛经及急性腹痛的青春期患者，应常规超声排除OVSS及生殖道畸形。青春期尤其是小儿期本病诊断更具有挑战性，除非出现急性并发症且引起了影像学的改变。如果产前诊断或者新生儿出现一侧肾脏发育不全，应充分考虑生殖道畸形的风险。儿科、肿瘤科、放射科和妇产科的医师应充分熟悉女性的这种综合征和其它的生殖道异常。尽管本综合征临床上比较罕见，但是对高度怀疑的患者进行高度重视并进行详细的检查是能够做到精确术前诊断的。如果及时进行矫正手术，防止远期并发症和保护生育功能是可以实现的。

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[编辑：罗宏志]

Research advance in diagnosis and treatment of oblique vaginal septum syndrome

CHENG Yun， ZHU Ying*， HAN Yang

DepartmentofObstetrics&Gynecology，theFirstAffiliatedHospitalofAnhuiMedicalUniversity，Hefei230022

Oblique vaginal septum syndrome (OVSS) is a rare type of clinical reproductive tract abnormality. Its diagnosis， classification and treatment have not been reached a consensus in the international society. The diversity and complexity of clinical manifestations of OVSS increase the difficulty of diagnosis. The common treatment for OVSS is surgery， and the septum resection and drainage are the sticking point.

Oblique vaginal septum syndrome； Septum resection； Reproductive tract abnormalities

10.3969/j.issn.1004-3845.2017.01.018

2016-05-18；

2016-06-25

安徽省自然科学基金(1308085MH149)

程允，女，安徽人，在读研究生，住院医师，妇产科专业.(*