相 瑞

（连云港市第一人民医院，江苏 连云港 222000）

1例I型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患儿的护理体会

相 瑞

（连云港市第一人民医院，江苏 连云港 222000）

1例I型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患儿的护理。护理措施有：术前护理（BMI及肺功能的评估）、术后护理（补液护理、胸腔闭式引流的观察及护理、镇痛护理、牵引护理）、并发症（低血容量性休克、脊髓神经功能损伤、脑脊液漏、肺部感染、肺不张）的预防及护理。通过早期、及时的手术，采取积极、有效的治疗及精心的护理，患者康复出院。

I型神经纤维瘤病；脊柱侧凸；护理

神经纤维瘤病是一种涉及人体多个系统的常染色体显形遗传性疾病。一般分为两型：周围性（NF-I）和中枢型（NF-Ⅱ）。该病临床表现以累及骨骼、神经系统、消化系统、皮肤和软组织为主。2016年07月，我科收治了一例I型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患儿，经积极的治疗与护理，效果满意，现报道如下。

1 一般资料

患儿张浩文，男性，4岁，病案号770747，患儿因“背部向左侧凸1年”于2016年07月19日15：35时入院。体格检查：T37.0℃，P94次/分，R25次/分。患者步行入院，发育正常，营养较差，全身皮肤散在多个牛奶咖啡斑，直径约1-2cm。胸椎三维CT示：胸椎向左侧凸，T6、8椎右侧缘较左侧变扁，以T7椎体明显，左侧肋骨间隙较右侧增宽。Cobb角测量约75°。

诊断：胸椎脊柱侧凸，神经纤维瘤病

治疗经过：患者于2016年07月19日15：35时入住我科，入院后完善各项检查后于2016年07月22日在全身麻醉下行胸椎前路松解术，术后留置胸腔闭式引流管一根接水封瓶，留置尿管一根。术后给予抗感染、脱水等对症治疗。术后患儿伤口敷料包扎好，无渗血液，双肺呼吸动度好，双下肢肌力4+级，肌张力正常，无明显感觉减退。08月08日复查胸椎正位片。于08月12日停止牵引后在全身麻醉下行Ⅱ期胸椎侧弯后路减压植骨融合截骨矫形内固定术，术中输血200ml，术后伤口敷料包扎好，无渗血液，留置切口引流管一根接引流袋，留置尿管一根。术后给予抗感染、脱水等对症治疗。术后共引出血性液约150 mL，08月14日拔除尿管，于08月15日给予拔除引流管。患者术后背部侧弯畸形明显好转，四肢躯体感觉正常，四肢活动好，肌力五级，双侧跟腱膝腱反射正常。于2016年08月24日康复出院。

2 护 理

2.1 术前护理评估

2.1.1 体重指数（BMI）评估

该患儿体重指数18.4，营养状况较差，我们在术前即指导患儿家属给予加强营养，指导病人术前多吃富含蛋白质的食物如鱼虾、鸡蛋、牛奶等。

2.1.2 肺功能评估

受躯体发育畸形的影响，部分NF-I伴脊柱侧凸病人存在肺功能不足的问题，该患儿肺功能评估示：肺功能轻度障碍。我们在术前即进行肺功能训练的健康教育。

2.2 术后护理

2.2.1补液护理

术后有效循环血量的维持，可保证脊髓有效灌注量，减少神经并发症的发生，加快病人的康复[3]。术后病人的常规评估内容包括24 h心电监测和监测血氧饱和度、平均动脉压、引流液的量、颜色和引流速度、尿量及其颜色。

2.2.2 胸腔闭式引流的观察及护理

首先保持胸腔闭式引流管的通畅，我们每小时向水封瓶方向挤压引流管，抬高床头，协助患者翻身，翻身时鼓励患者深呼吸、有效咳嗽，加快肺复张。同时严密监测引流液的色、质、量及水柱波动情况，保持引流装置的密闭性；

2.2.3 与镇痛相关症状的评估及护理

为控制疼痛患儿术后使用镇痛泵。返回病房时护士与麻醉医生详细交接。每班评估病人疼痛程度并记录。另外我们还严密观察并记录病人的生命体征变化，包括血压、脉搏、呼吸、心率，并注意呼吸频率及幅度。

2.2.4 牵引的护理

该患儿行第一期松解术到二期手术之间，我们给予枕颌带牵引和双下肢皮肤牵引以进行矫形。牵引期间我们密切观察患儿的呼吸频率、节律等，防止出现窒息。

2.3 并发症的预防

2.3.1 血容量不足所致低血压休克的预防和护理

由于NF-I脊柱侧凸常伴局部血管异常如动静脉瘘和丛状静脉增生[4]等，患儿术中及术后切口容易出血。大量的失血可引起患儿贫血，血流灌注障碍，甚至导致低血压休克。我们采取的护理措施：给予心电监测，严密观察患儿的面色、血压、心率、心律变化，及切口有无渗血，密切关注切口引流管引流量、性质.

2.3.2 脊髓神经损伤的预防及护理

神经纤维瘤病伴发营养不良性脊柱侧凸病人脊椎的结构性改变可导致术中硬脊膜破裂、脊髓损伤、内固定困难或术后假关节等并发症[6]。因此，术后72小时内我们每小时评估患儿的感觉和股四头肌的收缩功能以及膝、踝、趾关节的活动、大小便的自控能力，并与手术前进行比较，一发现异常及时汇报医生处理。

2.3.3 脑脊液漏的预防和护理

多因后纵韧带与硬膜囊粘连严重，手术分离或切除后纵韧带时不慎损伤硬膜囊，未及时发现或处理不当引起。术后我们密切观察切口引流的颜色和量，当发现切口引流液为淡红色、稀薄或大量淡黄色清亮液体，引流速度较快，患儿主诉伴有头痛时，则高度怀疑有脑脊液漏。如发生上述异常及时通知医师，予以抬高床尾，取头低脚高俯卧位，加压包扎切口，夹闭或拔除切口引流管等处理。该患儿术后未发生脑脊液楼。

3 讨 论

神经纤维瘤病性脊柱侧凸不同于青少性特发性脊柱侧凸，手术策略较为复杂，难度较大。早期积极的手术治疗是治疗此类侧凸尤其是营养不良型侧凸病人的关键。对该类手术病人的护理应加强术前和术后相关项目的评估，针对结果采取合理的措施进行纠正。维持病人整体状况的平衡。同时结合护理专业技能，临床护理经验及患儿病情特点，为神经纤维瘤合并脊柱侧弯患儿术后早期并发症的预防，制定和实施了有针对性的护理措施，不仅有效地预防和减少了并发症的发生，也提高了护理专业工作的科学性。

[1] 沈建雄,邱贵兴,王以朋,等.神经纤维瘤病性脊柱侧凸的治疗[J].脊柱外科杂志,2005,3(4):199-203.

[2] 吕国华.儿童I型神经纤维瘤病性脊柱侧凸的自然史及其治疗选择[J].中国脊柱脊髓杂志,2010,20(5):356-357.

[3] 鲁应军,曹殿青.小儿术后镇痛研究进展[J].医学综述,2010,16(5):748-751.

[4] 汪振宇，刘 一，冷佳俐.I型神经纤维瘤病性脊柱侧凸诊疗现状及研究进展[J].中国现代医生,2009,47(1):48-49

R473.72

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ISSN.2096-2479.2017.46.142.02

本文编辑：刘欣悦