张家玮

（徐州医科大学临床医学系，江苏 徐州 221000）

间质性肺疾病的诊治新进展

张家玮

（徐州医科大学临床医学系，江苏 徐州 221000）

近些年，间质性肺疾病的发生率越来越高，它是由多方面因素致使患者出现肺间质弥漫性渗出、浸润等病理特征的弥漫性肺疾病总称，具有极为严重的并发症，严重的危及患者生命。现将近年来间质性肺疾病的临床诊治新进展进行综述。

间质性肺疾病；诊治；新进展

1 间质性肺疾病的分类及发病机制

间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD）是一组异源性疾病，病变主要累及肺泡壁和肺泡周围组织。现阶段，呼吸病学界依旧沿用美国胸科学会与欧洲呼吸病学会所提出的ILD分类方法，大致的分为四种：一是已经找出病因的ILD，如环境、职业因素或结缔组织病相关的ILD等；二是特发性间质性肺炎（IIPS），IIPS分为普通型间质性肺炎、非普通型间质性肺炎两组；三是肉芽性ILD，包括结节病、过敏性肺泡炎等；四是不常见的ILD，如肺淀粉样变、淋巴管平滑肌瘤病等，都具有临床病理特征。目前，ILD的发病机制尚未十分明确，Strieter RM表示微血管损伤和免疫介导的炎症反应均参与到肺间质纤维化的整个形成过程[1]；Tourkina E认为系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的发病机制包括小窝蛋白-1，通过实验发现低水平的小窝蛋白-1可以影响到单核细胞与纤维细胞的移动活性以及同类型细胞间的转换，从而造成（SSc-ILD）患者肺组织纤维细胞相聚拢，建议采用脚手架样结构域多肽缓解小窝蛋白-1变少带来的危害，具有一定的疗效。

2 间质性肺疾病的诊断

2.1 临床特点

不同类型的间质性肺疾病，所呈现出的临床特点也不同。张科等采用HRCT将近几年收治的153例系统性硬化症（SSc）患者分为SSc-ILD、SS两组，实验对比发现，SSc-ILD患者有胸闷、呼吸困难、牵拉性支气管扩张等临床特点[1]；温红侠等发现大部分慢性阻塞性肺疾病患者的临床特点，最开始是患者在过强运动后表现出气短、呼吸困难，后期甚至在日常生活、休息状态都会发病，伴随咳嗽、乏力等症状的出现[2]。此外，魏路清对天津市10家综合性教学医院收治的804例弥漫性间质性肺疾病（DILD）患者的临床特征展开分析，发现所有患者有不同程度咳嗽和呼吸困难，56.8%患者肺部可闻及velero啰音，其中IPF患者更常见[3]。

2.2 诊断手段

对于ILD患者来说，早期的诊断极为关键，但是通常由于早期ILD患者没有明显的症状，加大了诊断的难度，基本是到晚期才能确诊，而这一时期处于不可逆的肺纤维化状态。根据美国学者对1583 例ILD患者研究发现，54.6%的患者从有呼吸系统问题到确诊为ILD，间隔的时间都高于1年。近些年，影像学技术得以广泛的应用，尤其是胸部HRCT在临床上使用更为普及，ILD在HRCT下的基本表现形式分为异常线状影、网（格）状阴影、结节状阴影、磨玻璃影、实变影等，临床医生阅读HRCT图像时，可以了解到病变肺野内的分布、病变的次级肺小叶分布等情况。同时，肺组织活检术对弥漫性间质性肺疾病也具有一定的诊断价值，它包括经支气管肺活检、开胸肺活检等方式，根据患者的实际病情提供明确的病理诊断，是当前诊断肺疾病常见诊断手段。此外，血清KL-6水平也逐渐运用到间质性肺疾病的诊断中，任登华等实验证明，KL-6用于诊断ILD，具有敏感性强、特异性好的优势。

3 间质性肺疾病的治疗

3.1 抗纤维化治疗

在抗纤维化治疗中，经常使用到大环内酯类抗生素，如红霉素具有较强的抗感染与免疫调节作用，它通过抑制中性粒细胞对趋化因子的反应，同时通过减少肺组织中白细胞介素（IL）-1β与肿瘤坏死因子（TNF）-βmRNA表达等方式，达到杀菌消炎和抗纤维化的治疗目的。

3.2 糖皮质激素及免疫抑制剂

临床医学上，治疗结缔组织病相关性间质性肺病采用的手段是以糖皮质激素或免疫抑制剂为主，其中肾上腺皮质激素主要作用于肺泡炎与细胞渗出阶段，促使ILD患者肺部X线阴影的吸收，常见的免疫抑制剂有硫唑嘌呤、环孢素等。在此需要注意的是，糖皮质激素及免疫抑制剂给患者带来诸多副作用，对ILD患者的预后没有改善作用，需要严格把控好药物的用量。

3.3 中成药及肺移植

中成药是ILD患者理想有效的治疗措施，它注重的是减缓病变进程，维持临床缓解疗效来改善患者的生活质量。吕萌制定了益气活血散结的治疗法则，它有效改善IPF患者的咳嗽、乏力症状，同时，中药物的活血化瘀功能促进IPF患者的肺脏微循环，进而提高患者的动脉血氧分压。IPF患者在进行肺移植术后，生活质量得到很大程度的改善，且存活时间明显延长，是治疗末期IPF患者的有效治疗形式。

综上所述，间质性肺疾病是当前呼吸系统疾病中常见的一种肺部疾病，若得不到有效诊治，则会导致肺纤维化。由于间质性肺疾病的发病率逐年递增，治愈难度较大，需要加强对其诊断手段、治疗措施等进行研究，并积极探索效性更强的肺部抗纤维化药物。

[1] 张 科,廖兢业,何春媚,等.系统性硬化症相关间质性肺疾病患者临床表现与预后分析[J].医学综述,2013(5):1919-1921.

[2] 温红侠,马 苗,孙 莉.慢性阻塞性肺疾病不同临床表型的诊治进展[J].中华老年病研究电子杂志,2015(2):9-13.

[3] 魏路清,彭守春,曹 洁,等.漫性间质性肺疾病的临床特征及诊治方法的多中心研究[J].天津市第三医院呼吸内科,中国全科医学,2012(8):256-257.

本文编辑：赵小龙

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ISSN.2095-8242.2017.24.4750.01