许玉葵

·病例报告·

系统性硬化症合并糖尿病一例

许玉葵

系统性硬化症（ systemic sclerosis，SSc），临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响肺、心血管等多系统的慢性自身免疫性疾病［1］。目前病因及发病机制尚未明确，治疗上并无特效方法，主要应用激素及免疫抑制剂，部分患者疗效不佳且易出现不良反应。本文回顾性分析1例系统性硬化症合并糖尿病患者的临床资料，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，39岁。于2016年8月23日就诊。既往有糖尿病病史20余年，长期“优泌林70/30”控制血糖，近期“优泌林70/30”早12U、晚13U，皮下注射，自述空腹血糖波动于4～8mmol/L，餐后血糖未测。患者于6个月前出现双手遇冷变白变紫，手指肿胀、皮肤变硬，有紧绷感，伴轻度四肢乏力，食欲减退，体重下降，无明显吞咽障碍及气短，听力正常。外院查抗核抗体系列：可溶性核蛋白抗体（+），ssa52（+），肌酸激酶 849U/L，IgG 2610mg/dl，IgA 557mg/dl，肌电图：双侧三角肌、左髂腰肌肌源性损害。体格检查：体温37.3℃，血压93/54mmHg，体重39.5kg，身高155cm，BMI 16.4kg/m2，双臂上举受限，双手手指肿涨、皮肤变硬紧绷，不易捏起，双手手指关节轻微活动受限，心肺听诊未闻及异常，腹软，无压痛，双下肢无浮肿，双侧小腿肌肉轻压痛，左足背动脉搏动减弱。入院后完善检查，一日7次血糖波动于4～26mmol/L，糖化血红蛋白6.3%，肌酸激酶758U/L，乳酸脱氢酶288U/L，血沉107mm/h，IgG 22.9g/L，IgA 5.34g/L，24h尿蛋白定量：297mg/24h，尿四蛋白：尿IgG 1.2mg/dl，尿α1微球蛋白2.28mg/dl；抗核抗体系列：抗核抗体（+），荧光模式：胞浆型，1：1000，余未见异常；尿常规：白细胞2+，高倍白细胞26/HP；血清C肽测定：0.6-0.8-0.9-1.3-1.4ng/ml；尿培养及药敏试验：肺炎克雷伯杆菌，菌量≥105CFU/ml，左氧氟沙星敏感；泌尿系超声：两肾偏小；胸部CT平扫+腹部CT平扫及增强：两下肺坠积性炎症，两肺下叶间质性病变待排，右肺中下叶胸膜下小结节，两侧腋下多发淋巴结显示；肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能中度降低，气道阻力正常；糖尿病自身抗体、ANCA、血管超声、骨密度、凝血功能、心电图等检查未见明显异常。患者入院后血糖波动大，停用优泌林70/30，改为优泌乐联合甘精胰岛素控制血糖。根据尿培养及药敏试验予左氧氟沙星治疗尿路感染。2016年8月26日开始醋酸泼尼松、积雪苷片治疗系统性硬化症，钙尔奇预防骨质疏松，泮托拉唑肠溶胶囊抑酸护胃。治疗3d后患者双手皮肤开始软化，肿胀减轻，手指活动较前灵活，四肢乏力减轻，继续治疗。出院时双手皮肤软化，无明显肿胀，手指活动基本正常，血糖较前好转，一日7次血糖波动于8～14mmol/L，嘱门诊继续随访。复查尿常规未见异常。右肺中下叶胸膜下小结节定期复查，必要时穿刺活检。

2 讨论

系统性硬化症（ systemic sclerosis，SSc），临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响肺、心血管等多系统的慢性自身免疫性疾病［1］。SSc肌肉受累较常见［2］。60%～80%的病例关节周围肌腱、筋膜受累引起关节疼痛，实验室检查70%ANA阳性，抗Scl-70见于20%～40%的患者［3］。本例患者症状、体征符合1980年美国风湿病学会SSc诊断标准，肌酸激酶升高，轻度乏力考虑继发性肌炎。有研究结果显示在中国 SSc 患者中合并肌病的患病率22.6%［1］，国外文献指出弥漫性 SSc 患者中肌肉受累更多见［4］。内脏累及中以肺间质病变最常见［5］，早期多无明显症状，肺功能表现为弥散功能降低。约70%的患者出现消化道异常，易出现吸收不良综合征，15%～20%患者出现肾损害，提示预后不佳［3］。此患者体型消瘦，B超提示肾脏偏小，尿蛋白升高，需考虑为SSc引起的内脏损害。国外有文献指出SSc患者患T1DM或T2DM的风险均较正常人低［6］，但本患者糖尿病病史已有20余年，一直胰岛素治疗，胰岛功能差，但服用糖皮质激素后血糖并无明显升高，胰岛素剂量不大，目前病史难以追溯，糖尿病是否与自身免疫相关不能明确。通过本例患者，可以发现，SSc诊断过程中，相关抗体阳性率较低，症状、体征在诊断过程中更重要。SSc易早期出现内脏累及，初发即应完善脏器检查，早期治疗。

［1］ 吴婵媛, 王迁, 徐东, 等. 429例系统性硬化症患者伴发肌病的临床分析. 中华疾病控制杂志, 2016(10)： 995-998,1003.

［2］ Lorand V, Czirjak L, Minier T. Musculoskeletal involvement in systemic sclerosis. Presse Med, 2014, 43(10 Pt 2)： e315-e328.

［3］ 陆再英, 钟南山. 内科学. 2010： 895-899.

［4］ Walker UA, Tyndall A, Czirjak L, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis： a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Ann Rheum Dis, 2007, 66(6)： 754-763.

［5］ 左婷, 蒋真, 李向培, 等. 系统性硬化症相关肺间质病变临床特征分析及随访观察. 中华疾病控制杂志, 2015(09)： 918-921.

［6］ Tseng CC, Chang SJ, Tsai WC, et al. Reduced incidence of Type 1 diabetes and Type 2 diabetes in systemic sclerosis： A nationwide cohort study. Joint Bone Spine, 2016, 83(3)： 307-313.

317000 浙江省台州医院