蒋子栋

北京协和医院耳鼻咽喉科（北京100730）

·眩晕专辑·

前庭性偏头痛相关问题再探讨

蒋子栋

北京协和医院耳鼻咽喉科（北京100730）

自前庭性偏头痛的诊断标准制定以来，一直是临床关注的热点，目前有被泛化的趋势，一旦误诊、误治或可能直接危及患者生命，这对一直警惕中枢性前庭疾病的耳鼻喉科医生而言，需要再次敲响警钟。急切需要对一些相关问题进行深入探讨，包括：如何对前庭性偏头痛中文术语规范化；如何理解前庭性偏头痛前庭症状的多样性和发作频率特点；如何结合新版梅尼埃病诊断标准，甄别出现中、低频感音神经性耳聋的前庭性偏头痛；如何理解前庭性偏头痛用药特点，尤其是避免含咖啡因药物的滥用；最重要是如何掌握以头痛、头晕为信号的恶性疾病的特点等方面。这些问题在眩晕疾病诊疗过程中常见，不容回避，亟待解决，以达到治疗良性眩晕，提高病人生活质量；识别恶性眩晕，避免患者误诊误治的目标。

前庭性偏头痛；梅尼埃病；鉴别诊断

Fund program:National Natural Science Foundation of China(NSFC-81441032),Youth fund of Peking Union Medical College Hospital.We declare without any conflicts.

Declaration of interest:The authors report no conflicts of interest.

头痛，头晕或眩晕，耳聋和耳鸣等是常见的临床症状，这些症状的背后隐藏着相关疾病。近年来，既头痛又头晕的患者得到临床医生关注[1]，历史上，这些患者曾经被诊断为前庭性偏头痛、偏头痛相关性眩晕、偏头痛相关性前庭病、偏头痛性眩晕及良性复发性眩晕等，有着不同的术语描述和不同的诊断标准，较为混乱。2012年，国际Barany协会和国际头痛协会共同制定和发表了统一的概念‘前庭性偏头痛’及其诊断标准[2]（表1），2013年，此疾病被编入国际头痛疾病分类第三版测试版的附录中[3]，成为国内、外神经科和耳鼻咽喉科眩晕诊治领域研究的热点，在国内有泛化趋势，有必要对一直警惕中枢性前庭疾病风险的耳鼻喉科医生再次敲响警钟。虽然，我们曾经针对前庭性偏头痛的诊断标准进行过详细的中文解读[4]，但对于临床需求显然是不够的，2015年国际Barany协会颁布新版梅尼埃病诊断标准[5]（表2），强调梅尼埃病与前庭性偏头痛的鉴别诊断，因此，只有深入研究，再次仔细解读才能有益于眩晕诊疗规范化、避免误诊、误治，即使现在仍存在争议，即使未来仍需要修订。

表1 前庭性偏头痛诊断标准（Lempert，2012）

表2 梅尼埃病诊断标准（Lopez-Escamez，2015）

由于前庭性偏头痛的概念和诊断标准从国外引进，在中文翻译Vestibular Migraine时会出现出入，大多数国内文章会采用前庭‘性’偏头痛，也有部分选用前庭‘型’偏头痛。‘性’是指来源和特性，前庭性偏头痛从属于头痛疾病，目前，在国际头痛疾病分类的中文译本中，除了紧张型偏头痛用‘型’外，头痛框架下不同层次的疾病皆选用‘性’，如‘丛集性头痛’、‘视网膜性偏头痛’等规范术语，唯一的紧张型偏头痛用‘型’不用‘性’是为了避免患者根据字面将紧张性偏头痛误解为患者头痛症状是因为紧张而导致的缘故。前庭型偏头痛中的‘型’倾向于疾病分型的表达，容易让人误解是否存在耳蜗型偏头痛，故目前建议选用前庭性偏头痛。

2009年，Bisdorff等人首先提出并完成了前庭症状国际分类的工作[6]，将平衡系统（视觉、本体感觉、前庭系统）功能障碍出现的复杂症状分为眩晕（verti⁃go）、头晕（dizziness）、前庭-视觉症状（vestibule-visu⁃al symptoms）和姿势性症状（postural symptoms）四类并给出每个症状的明确定义。前庭性偏头痛的前庭症状具有多样性，有学者描述其为‘变色龙’，患者可能出现自发性眩晕、视觉引发的眩晕、头部运动引发的眩晕、头部活动过程中出现位置性眩晕、头部运动引发的头晕伴眼震和恶心等临床表现，和多个中枢性和外周性前庭疾病相鉴别[7]。在前庭症状上，梅尼埃病患者是眩晕（vertigo），表现为运动错觉，描述为客观上身体相对于地球引力的位置本身没有改变，却主观感受身体运动，是自发性、旋转性眩晕。前庭性偏头痛患者还会出现运动不耐受（motion intoler⁃ance），表现为身体不稳感，空间位置定向障碍，或身体主动、被动运动时出现莫名的不安[5，8]。

关于前庭性偏头痛的‘5次前庭症状’中的‘5次’的解读为参照大多头痛疾病诊断标准中对头痛发作频率的描述，并且与梅尼埃病2次以上自发性、发作性眩晕区别开来，提示和梅尼埃病相比，前庭性偏头痛的眩晕发作频率更频繁；一项研究表明，前庭性偏头痛患者出现位置性眩晕的发作频率高于良性阵发性位置性眩晕[9]。前庭症状持续的持续时间容易误解为单次眩晕发作的持续时间，其实不然，它是指患者由于疾病发作出现前庭症状，被迫休息不能活动的时间[5]。不同于梅尼埃病每次发作的持续时间20分钟到12小时，前庭性偏头痛的前庭症状持续5 min到72 h，跨度较大，约30%持续几分钟、约30%发作几小时、另30%则可发作几天、剩余10%仅持续几秒，而良性阵发性位置性眩晕的发作一般在1分钟以内，以小时计的疾病包括梅尼埃病和短暂性脑缺血发作（TIA）；以天或周计疾病包括前庭神经炎和后循环缺血（PCI）等（表3）。

前庭症状和偏头痛症状是前庭性偏头痛的两个主要症状，其中偏头痛的症状包括：头痛为一侧、搏动性，中、重度发作；恐声、恐光；视觉先兆。对于前庭性偏头痛的患者而言，前庭症状和偏头痛症状往往不同步，头痛症状可出现在头晕或眩晕症状发作前，发作中或发作后，30%的患者以孤立性眩晕主诉就诊[10]。梅尼埃病的两个主要症状为前庭症状和耳蜗症状，耳蜗症状包括耳聋，耳鸣和耳胀满感。38%的前庭性偏头痛会出现耳蜗症状，但不同于梅尼埃病，目前前庭性偏头痛和梅尼埃病皆为无特异性生物学标志，依据病史，症状诊断和排除诊断的独立疾病，二者鉴别依据听力学特点[10]。

表3 前庭症状持续时间与相关疾病关系

梅尼埃病的病理基础是内耳膜迷路积水，然而，内耳膜迷路积水是各种因素引发内耳损害的共同表现[11]，一般表现为低、中频下降型感音神经性耳聋；虽然前庭性偏头痛的发病机制不明，多个学说在其发病中扮演角色，主要为神经血管学说，发作性血管痉挛影响内耳供血，引发可逆性耳蜗症状，前庭性偏头痛患者也会出现低、中频下降型感音神经性耳聋，区别于梅尼埃病的特点是双耳症状多见，患者感觉症状轻度耳聋，短暂发作，很少随着眩晕的反复发作伴发听力损失的进行性加重[12，13]。

1995版梅尼埃病诊断标准的听力学特点为[14]：0.25、0.5和1KHz的听阈平均值比1、2和3KHz的听阈平均值提高15dB或15dB以上；单耳病变时，和对侧耳相比，患耳0.5、1、2、3KHz听力损失平均20dB或20dB以上；双耳病变时，患耳0.5、1、2、3KHz听力阈平均值大于25dB，然而，2015年新版梅尼埃病的诊断标准中[5]，单耳病变时，和对侧耳相比，患耳低频听力损失平均30dB；双耳病变时，患耳低频听力损失平均35dB；与1995老版相比，2015新版的梅尼埃病标准患者听力阈值提高10 dB，为临床上那些出现耳蜗症状，听力学检查符合低、中频下降型感音神经性耳聋却未达到新版梅尼埃病诊断标准的患者或可能诊断为前庭性偏头痛留下空间。

到目前为止，前庭性偏头痛归类于中枢性前庭疾病，因为它可以继发前庭系统外周损害，患者可能出现外周性前庭疾病的症状及体征[1-3，15]。头晕或眩晕患者一旦出现头痛，往往是颅脑疾病的不良信号，尤其在急诊，警惕后循环缺血、排除恶性头晕或眩晕相关疾病权重于诊断前庭性偏头痛和对前庭性偏头痛急性发作的治疗。因为前庭性偏头痛的治疗参考偏头痛的治疗，治疗和控制急性偏头痛的药物大多有诱发脑梗、心梗的副作用，所以前庭性偏头痛患者尽量避免使用[1]。含有咖啡因的药物不仅可能成瘾，还可以加重眩晕症状，因为咖啡因本身是前庭性偏头痛发作的诱因之一，应该避免使用和滥用[16]。后循环缺血的警告症状包括：急性眩晕发作，伴有其它局灶性神经功能障碍症状；突然新发的颈痛、头痛，伴有其它局灶性神经功能障碍症状；伴有复视和构音障碍等症状需请神经科会诊进行专科评估及相关影像学检查。此外，颅高压三联征：头痛、呕吐、视乳头水肿；恶性高血压病患者出现头痛、头晕、耳鸣，视力模糊等症状后出现急性肾功能衰竭；尤其不能忽略的是：头痛是脑出血的首发症状，常常位于出血一侧的头部；有颅内压力增高时，疼痛可以发展到整个头部；头晕常与头痛伴发，特别是在小脑和脑干出血时。这些疾病及其症状特点必须了解，避免泛化前庭性偏头痛的诊治，将患者和医生都陷入危险境界。

针对前庭性偏头痛诊治的研究还在继续，再次解读前庭性偏头痛诊治的要点，在伴发头痛症状的头晕或眩晕疾病诊治过程中，必须把握‘治疗良性眩晕，提高病人生活质量；识别恶性眩晕，避免患者误诊误治’的原则，提高诊疗效率和水平，避免漏诊、误诊和误治。

Table 1 Diagnostic criteria of Vestibular migraine（Lempert，2012）

Table 2 Diagnostic criteria of Meniere's disease（Lopez-Escamez，2015）

表3 前庭症状持续时间与相关疾病关系Table 3 Relationship between duration of vestibular symptoms and related diseases

1 蒋子栋．关注前庭性偏头痛[J].中华医学杂志.2016，96(5)：321-323. Zidong Jiang.Focus on vestibular migraine.Natl Med J China, 2016，96(5)：321-323.

2 Lempert T,Olesen J,Furman J,Waterston J,et al.Vestibular mi⁃graine:diagnostic criteria.J Vestib Res.2012;22(4):167-72.

3 Headache Classification Committee of the International Headache Society(IHS).The International Classification of Headache Disor⁃ders,3rd edition(beta version).Cephalalgia.2013;33(9):629-808.

4 蒋子栋．解读前庭性偏头痛诊断标准[J]．中华神经科杂志. 2013，46(8)：567-568. Zidong Jiang.Interpretation of diagnostic criteria for vestibular mi⁃graine.Chin J Neurol.2013，46(8)：567-568.

5 Lopez-Escamez JA,Carey J,Chung WH,Goebel JA,Magnusson M, Mandalà M,Newman-Toker DE,Strupp M,Suzuki M,Trabalzini F, Bisdorff A.Diagnostic criteria for Menière's disease.J Vestib Res. 2015;25(1):1-7.

6 Bisdorff A,Von Brevern M,Lempert T,Newman-Toker DE.Classifi⁃cation of vestibular symptoms:towards an international classifica⁃tion of vestibular disorders.J Vestib Res.2009;19(12):1-13.

7 Dieterich M,Obermann M,Celebisoy N.Vestibular migraine:the most frequent entity of episodic vertigo.J Neurol.2016,263(1): 82-89

8 蒋子栋.梅尼埃病诊断新标准和相关问题探讨[J]．中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016，51（2）：142-145. Zidong jiang.Expioration on the new diagnostic criteria and related iusses of Meniere’s disease.Chin J Otorhinolaryngol Head Neck Surg,2016，51（2）：142-145.

9 von Brevern M,Radtke A,Clarke AH,Lempert T.Migrainous vertigo presenting as episodic positional vertigo.Neurology.2004;62(3): 469-72.

10 蒋子栋．从耳鼻咽喉科医生视角看眩晕或头晕[J]．中华神经科杂志,2015，48(9)：815-816. Zidong Jiang.To insight vertigo disease from the ENT perspectives. Chin J Neurol.2015，48(9)：815-816.

11 蒋子栋.内淋巴积水的免疫损伤机制与治疗进展[J].中华耳科杂志,2011，9(1)：102-105. Zidong Jiang.The progress of immune injury mechanism and treat⁃ment of endolymphatic hydrops.Chinese Journal of Otology，2013，11(3):329-334.

12 Radtke A,von Brevern M,Neuhauser H,Hottenrott T,Lempert T. Vestibular migraine:long-term follow-up of clinical symptoms and vestibulo-cochlear findings.Neurology.2012;79(15):1607-14.

13 Battista RA.Otol Neurotol.Audiometric findings of patients with mi⁃graine-associated dizziness.2004;25(6):987-92.

14 Monsell,M.;Balkany,Thomas A.;Gates,George A.;Goldenberg, Robert A.;Meyerhoff,William L.;House,John W.,1995:Committee on hearing and equilibrium guidelines for the diagnosis and evalua⁃tion of therapy in Menieres disease.Otolaryngology-Head and Neck Surgery 1995,113(3):181–185.

15 Furman JM,Marcus DA,Balaban CD.Vestibular migraine:clinical aspects and pathophysiology.Lancet Neurol.2013;12(7):706-15.

16 Mikulec AA,Faraji F,Kinsella LJ.Evaluation of the efficacy of caf⁃feine cessation,nortriptyline,and topiramate therapy in vestibular migraine and complex dizziness of unknown etiology.Am J Otolaryn⁃gol.2012;33(1):121-7.

Revisiting issues associated with vestibular migraine

JIANG Zidong
Department of Otorhinolaryngology,Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730，China

Since the establishment of diagnostic criteria for vestibular migraine,it has been a hot spot of clinical concerns.Currently there is a trend of generalization of this disorder and misdiagnosis and mistreatment perhaps directly endanger the lives of patients.This should once again sound the alarm for otolaryngologist who are concerned over central vestibular diseases.There is an urgent need for in-depth discussion over some relevant issues including standardization of terminology of vestibular migraine in Chinese,understanding the diversity and frequency characteristics of vestibular symptoms of vestibular migraine,combining the new diagnosis standards of Meniere's disease to screen for low frequency sensorineural hearing loss in vestibular migraine,understanding characteristics of medications used for vestibular migraine to avoid abuse of specifically caffeine containing drugs,and,most importantly,mastering the appearance of headache and dizziness as part of indication of malignant diseases.These problems cannot be avoided and must be managed well in order to improve quality of life of patients with benign vertigo and to avoid misdiagnosis and mistreatment of malignant vertigo.

Vestibular migraine,Meniere's disease,differential diagnosis.

R747.2

A

1672-2922（2016）04-486-4

2016-8-4）

10.3969/j.issn.1672-2922.2016.04.011

国家自然基金NSFC-81441032，北京协和医院中青年基金

蒋子栋，博士，研究方向：眩晕疾病的基础研究和临床诊治

蒋子栋，Email:zidongjiangcn@aliyun.com