苏立静，徐俊，马甲

血管性帕金森综合征56例临床分析

苏立静，徐俊，马甲

目的探讨血管性帕金森综合征（VP）的临床特点、影像学检查、实验室检查改变、脑血管病及其危险因素在发病中的作用。方法对确诊为VP的患者56例及帕金森病（PD）患者82例的临床资料进行回顾性分析。结果VP组起始症状均表现小碎步态，姿势不稳；四肢多为对称性或非对称性铅管样肌张力增高，以双下为重。两组静止性震颤、肌强直、延髓麻痹、认知功能障碍、锥体束征发生率差异均有统计学意义（均＜0.05）。两组患者均行头颅CT或头颅磁共振检查，两组基底节区多发性脑梗死、皮质下白质梗死、侧脑室周围低密度灶发生率差异均有统计学意义（均＜0.05）。两组同型半胱氨酸差异均有统计学意义（均＜0.05）。结论VP是病因、发病机制及临床特征不同于PD的一种综合征。

血管性帕金森综合征；帕金森病；脑血管病

脑血管性帕金森综合征（VP）是大脑基底节和大脑皮质下白质等的腔隙性梗死所引起的表现为类似锥体外系症状的一种症状性帕金森综合征，Critchley 于1929年首先提出了 VP的概念。随着近年来脑血管病发病率的剧增，VP是目前临床工作中常见但又容易与帕金森病（PD）相混淆的疾病。本文通过分析VP和PD患者的临床特点、影像学资料、实验室检查结果、脑血管病及其危险因素，并结合文献对其病因、发病机制及临床特点进行探讨。现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料收集2008年1月至2015年12月宁波市鄞州第二医院收治的经诊断确诊为VP患者56例，同时收集本院确诊为PD患者82例。VP组男36例，女20例；平均年龄（67.7±6.13）岁；35例有脑梗死病史，40例有高血压，28例有糖尿病。PD组男54例，女28例；平均年龄（61.25±5.37）岁；14例有脑卒中病史，14例患高血压，8例合并有糖尿病。VP诊断参考户村则昭等提出的VP诊断标准［1］。PD诊断参考第四届全国锥体外系疾病会议制定的诊断标准［2］。

1.2方法比较两组患者的临床特点、影像学表现及血浆同型半胱氨酸测定。临床表现比较：按照PD的主要临床表现设计调查表，包括脑血管危险因素（高血压、糖尿病及脑卒中病史等），以及静止性震颤、肌强直、延髓麻痹、认知功能障碍、锥体束征等症状及体征。影像学比较：两组患者头颅CT或磁共振检查，比较两组基底节区、额叶白质区及侧脑室周围的缺血病变。

1.3统计方法采用SPSS 17.0统计软件进行数据分析，计量资料以均数±标准差表示，采用 检验；计数资料以率表示，采用2检验。＜0.05为差异有统计学意义。

2　结果

2.1临床表现VP组起始症状均表现小碎步态，姿势不稳；四肢多为对称性或非对称性铅管样肌张力增高，以双下为重。两组静止性震颤、肌强直、延髓麻痹、认知功能障碍、锥体束征发生率差异均有统计学意义（均＜0.05）。见表1。

2.2影响学检查两组患者均行头颅CT或头颅磁共振检查，两组基底节区多发性脑梗死、皮质下白质梗死、侧脑室周围低密度灶发生率差异均有统计学意义（均＜0.05）。见表1。

3　讨论

Critchley于1929年首先提出了VP的概念，并推测基底节区多发性血管损害与其主要神经症状和体征有病因学上的联系［3］。但是常见的基底节梗死多无VP表现，且某些VP的病变不能具体确定，特别是缺少病理学依据来证实时，故未能得到广泛的认同。近年，随着医学影像技术的发展，特别是VP患者的临床与尸检病理结果，表明VP是一种独立的综合征。大多数VP患者在基底节区存在的多发性脑梗死破坏纹状系统的多巴胺突触后结构，影响多巴胺系统的功能，导致多巴胺一乙酰胆碱动态失衡，从而引发类似PD的临床表现［4］。也有学者认为VP与额叶前部白质的损害有密切关系［5］，神经解剖学研究已经证明椎体外系的皮质中枢位于额叶的运动前区，其发出的纤维到丘脑、基底核和红核等处，与联合运动和姿势调节有关；运动前区也发出额桥小脑束，与共济运动有关；此外，还包括肌张力抑制区。因此，额叶运动前区以及纤维传导通路受损表现为瘫痪不明显，可出现共济失调和步态不稳、肌张力障碍等椎体外系症状。同时经过皮质下白质的长程反射受损，导致大脑感觉运动整和功能破坏，而使患者失去平衡，弥散的血管病灶破坏基底节与运动皮层间的联络纤维而导致步态障碍，从而产生下肢为重的帕金森综合征。

尽管VP和PD在临床表现上容易相混淆，但通过本研究的对比分析，VP更多同时有脑血管病变相对应的神经系统局灶体征，比如锥体束征阳性，假性球麻痹，认知功能障碍。VP组更多的合并有高血压、糖尿病、高同型半胱氨酸血症等脑卒中的危险因素。同型半胱氨酸通过损伤动脉血管内皮、活化血小板、氧化应激等机制启动和促进脑部深穿支小动脉粥样硬化，使其狭窄、微血栓形成、脑白质慢性缺血，导致脑白质髓鞘变性脱失和微小梗死［6］。而脑白质疏松与VP发病密切相关。同型半胱氨酸可能通过引发脑白质疏松而增加VP的发病。因此也可以认为VP可能是皮质下动脉硬化性脑病的一种病理学上的特殊类型。另外VP主要的临床表现与典型表现的PD仍有明显差别，PD病理证实主要为黑质损害，以齿轮样、非对称性肌僵直和明显的静止性震颤为临床特征，且对抗PD药物有良好反应。而VP以步态、姿势障碍、少动强直为主，而静止性震颤少见。除了锥体外系症状与体征外，可伴有假性延髓麻痹、认知功能障碍及椎体束征。

表1　两组临床表现、影像学检查及实验室检查结果比较

［1］McCullough PA.Contrast-induced acute kidney injury［J］.J Am Coll Cardiol，2008，51（15）:1419-1428.

［2］王新德.帕金森病及帕金森综合征的诊断标准和鉴别诊断［J］.中华神经精神科杂志，1985，18（4）:256.

［3］Crkchley M.Arteriosclerotic parkinsonism［J］.Brain，1929，52:23-83.

［4］魏岗之.血管性帕金森综合征临床病理报告［J］.中华神经科杂志，2004，43（7）: 473-474.

［5］Yamanouchi H，Nagura H.Neurological signs and frontal white matter lesions in vascular parkinsonism.A clinicopathologic study［J］.Stroke，1997，28（5）:965-969.

［6］Wright CB，Paik MC，Brown TR，et al. Totalhomocysteineisassociatedwithwhite matter hyperintensity volume：the northern manhattan study［J］.Stroke，2005，36: 1207-1211.

10.3969/j.issn.1671-0800.2016.04.015

R741

A

1671-0800（2016）04-0448-03

2016-01-20

（本文编辑：陈志翔）

315100宁波，宁波市鄞州第二医院

苏立静，Email：sulijing1980@sina.com