孙慧芳　张慧宇　丁昌懋　王博　高剑波



·论著·

CT动态增强扫描诊断肝窦阻塞综合征的临床价值及意义

孙慧芳张慧宇丁昌懋王博高剑波

450052河南郑州大学第一附属医院放射科

【摘要】目的探讨CT动态增强扫描对肝窦阻塞综合征(HSOS)的诊断价值。方法纳入经活组织检查及影像学确诊的HSOS、布-加综合征(BCS)及肝硬化患者51例，分别利用CT动态增强扫描结果、巴尔的摩标准再次诊断HSOS，对比两者诊断效果。结果HSOS的典型CT表现包括CT平扫呈肝大、密度减低；增强扫描动脉期可见肝动脉血管增粗扭曲；门静脉期呈“地图状”改变、肝静脉不清、下腔静脉及门静脉呈“晕征”或“轨道征”、下腔静脉肝段扁平等；延迟期强化范围增大。CT对HSOS的诊断敏感性0.857，优于巴尔的摩标性0.500，CT对HSOS诊断特异性0.811，差于巴尔的摩标准0.946。CT与巴尔的摩标准对HSOS的诊断准确率接近，差异无统计学意义(P>0.05)。结论早期诊断HSOS时，CT动态增强扫描是巴尔的摩标准的有力补充。

【关键词】CT动态增强扫描；巴尔的摩标准；肝窦阻塞综合征；诊断

肝窦阻塞综合征(HSOS)指肝窦内皮细胞完整性受损，导致肝窦内充血阻塞而形成的肝内窦后性门静脉高压症，其病理表现多为肝小叶中心区域肝窦淤血扩张，临床可表现出黄疸、腹水、体质量增加、肝大、血小板减少等，缺乏特异性，诊断较为困难[1]。早期诊断多应用巴尔的摩标准或西雅图标准，特异性虽较好，但灵敏性不佳，行活组织检查虽能确诊，但患者可能存在穿刺禁忌证，且活检耗时较长，可能延误救治，故均有一定局限性[2]。本研究重点探讨了CT动态增强扫描对HSOS的辅助诊断价值，报道如下。

资料和方法

一、 一般资料

2010年6月至2015年6月HSOS、BCS或肝硬化患者51例，男33例，女18例，年龄42～74岁，平均(58.4±4.7)岁。其中HSOS患者14例、BCS患者18例、肝硬化患者19例，临床均表现出肝大、黄疸、上腹痛等症状。HSOS患者均明确服用土三七、野百合等。

二、 纳入标准

肝活组织检查或影像学诊断确诊；具有完整的早期CT动态增强扫描影像结果；总胆红素≥2 mg/dL；无干细胞移植、肿瘤放化疗史。

三、方法

由3名影像科副主任医师调阅所有患者CT检查数据，行多数制明确CT动态增强扫描对HSOS的诊断结果；由高年资主治医师根据患者病历资料，应用巴尔的摩标准诊断HSOS。上述诊断均为双盲诊断。CT扫描设备为东芝Aquilion 16螺旋CT，平扫参数为120 kV、250 mA、重组层厚5 mm、层间距5 mm，完成后行增强扫描，肘静脉注射80 mL优维显，分别于20～30 s、60～70 s、180 s进行动脉期、门静脉期及延迟期扫描。巴尔的摩诊断标准：总胆红素≥2 mg/dL，3周内出现以下任意2项表现，①腹水；②比基础体重增加超过5%；③肝肿大且右上腹痛。

四、 统计学方法

应用SPSS 19.0软件处理数据，以灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、诊断准确率评价两种方案诊断效果，诊断准确率对比利用卡方检验，P<0.05为差异有统计学意义。

结果

一、HSOS的CT动态增强扫描特征

HSOS的CT动态增强扫描可见肝脏强化峰值降低或延迟，组织呈明显密度对比，肝实质密度弥散性减少、肝静脉及下腔静脉密度稍高，平扫可见肝脏肿大、尾状叶正常。增强扫描动脉期肝动脉血管增粗、扭曲，肝实质3例出现不均匀强化，占21.4%，9例“地图样”强化，占64.3%。门静脉期14例均呈“地图状”改变，10例肝静脉不清，占71.4%，其余均呈下腔静脉及门静脉呈“晕征”或“轨道征”，下腔静脉肝段扁平等。延迟期主要表现为强化范围增大。“地图状”密度变化为患者CT增强扫描下主要特征之一，如图1所示。HSOS主要影像学特征与BCS及肝硬化的鉴别要点如表1。

二、两种方案对HSOS诊断效果对比

最终确诊的HSOS患者共14例，两种检测方案检出效果见表2。CT增强扫描检测方案灵敏度0.857，特异度0.811，阳性预测值0.588，阴性预测值0.822，检测准确率78.4%；巴尔的摩标准灵敏度0.500，特异度0.946，阳性预测值0.778，阴性预测值0.814，检测准确率82.4%。经卡方检验，两种方案检测准确率差异无统计学意义(χ2=0.249，P=0.617)。

图1　CT增强扫描门静脉期肝实质呈“地图状”变化

疾病体征及病理改变影像学特征HSOS1.肝脏体积增加;下腔静脉无阻塞。2.肝窦周围红细胞及其他渗透物沉积;病变组织与正常组织混杂;中央静脉及小叶下静脉狭窄。 1.肝脏体积增加、尾状叶正常。2.CT增强下可见肝实质“地图状”或斑片状密度变化。BCS1.肝脏体积增加;部分出现下腔静脉阻塞。2.肝静脉血栓,多位于主干静脉出口。 1.肝脏体积增加、尾状叶静脉增粗。2.肝静脉、下腔静脉阻塞。3.右房阻塞。肝硬化1.肝脏体积萎缩;下腔静脉无阻塞。2.肝内假小叶形成。 1.肝脏缩小、尾状叶增大。2.呈致密回声。

表2　CT增强扫描与巴尔的摩诊断标准

讨论

HSOS的主要病理表现为肝小静脉内膜炎及纤维化，肝脏体积增加、肝细胞破坏，但多不伴下腔静脉阻塞，一般认为终末肝小静脉及肝窦内皮细胞损伤、中央静脉周围第3带干细胞损伤是病理基础[3]。

国外报道的病例多因骨髓干细胞移植及相配套的大剂量化疗、放疗所致，是多器官损伤在肝脏的表现[4]。但本研究所有病例可能为野百合碱中毒所致，与国内文献报道一致[5]。另有研究指出，应用免疫抑制剂也可能导致该疾病[6]。其发病机制可能涉及到细胞毒药物所引起的多种补体、细胞因子、凝血因子参与的级联反应，由于肝窦内皮细胞对细胞毒药物敏感度较高，故首先受损，引发炎性反应，并激活级联反应，导致组织细胞坏死。

HSOS缺乏有效的治疗手段，部分患者不予医疗干预，2～6周即可恢复；部分患者即使予对症、利尿、抗凝治疗，但仍可能死于肝衰竭，存活患者则多数于亚急性期恢复，另有部分患者持续发展进入慢性期[7]。本组14例HSOS患者中12例6周内恢复，1例急性期肝衰竭死亡，1例最终进入慢性期。

目前常用的HSOS诊断标准为西雅图标准及巴尔的摩标准，后者较严格，两种标准均有极好的特异度，但敏感度较差，漏诊率较高。本研究结果显示，特异度0.946，敏感度仅为0.500，与李玥等[8]的报道接近。肝静脉压力梯度检查也具备较高的特异性，但以10 mmHg分界，其敏感度仍较差，仅为52%。其临床确诊仍依靠病理活检，但穿刺出血率较高，可能超出患者耐受，因此临床多行经颈静脉或股静脉组织活检，但其诊断流程复杂，可能仍难以满足临床需求。

本研究显示CT能够为其诊断提供重要参考信息，这是因为患者肝脏组织多密度对比明显，可在CT动态增强扫描中清楚表现。由于肝小静脉狭窄，回流受阻，门静脉系压力上升，导致肝内血流灌注下降，因此CT增强扫描强化峰值呈降低延迟状态[9]。因血流灌注下降所致的淤血、坏死及水肿区组织多呈低灌注或无灌注状态，故CT平扫期可见肝实质密度弥漫性或斑片状下降，肝静脉呈相对高密度，第二肝门处多具备较显著的密度对比，高密度区呈“爪”样分布。增强扫描期窦后性高压使肝动脉供血代偿性增加，因此肝动脉血管增粗、扭曲。门静脉期肝脏血流受阻、灌注时间延迟，可呈现“地图样”或斑片状强化，同时肝静脉多显示不清、下腔静脉及门静脉周围呈“晕征”及“轨道征”。延迟期“地图样”强化更明显。上述影像学特征与杨春静等[10]报道的结果类似，本研究还显示CT增强扫描对HSOS的诊断灵敏度0.857，特异度0.811，阳性预测值0.588，阴性预测值0.822，其灵敏度相较巴尔的摩标准更高，提示结合两种方案能有效减少漏诊。两种诊断方案的准确率接近，则说明CT动态增强扫描对HSOS同样有较确切的诊断效果。

本疾病临床表现与多种肝脏疾病相似，本研究重点分析了其与BCS及肝硬化的鉴别诊断，结果显示CT动态增强扫描能为鉴别诊断提供有效的信息：①BCS多伴肝静脉血栓或内膜病变，其尾状叶静脉呈增粗趋势；HSOS病变主要累及肝窦，肝静脉血栓较少，尾状叶静脉多呈正常形态。②肝硬化主要表现为肝实质缩小、密度增加，而HSOS多呈现肝肿大。另外，CT动态增强扫描所见的“地图状”、斑片状密度变化，可能也是HSOS的特异性表现。

综上所述，CT动态增强扫描是辅助诊断HSOS的有效措施，是对巴尔的摩标准的有效补充，但本研究样本量较少，对其特异性影像学表现的总结尚不完善，还有待后续研究进一步补充。

参考文献

[ 1 ]李章宇,沈小勇,何剑,等.CT动态增强扫描对肝窦阻塞综合征的诊断价值.浙江医学,2015,34:516-517.

[ 2 ]刘玉兰.肝窦阻塞综合征:临床诊治面临的问题与挑战.中华消化杂志,2015,35:73-76.

[ 3 ]陈宇丽,罗建明.肝窦阻塞综合征12例临床分析.中国当代儿科杂志,2015,17:971-974.

[ 4 ]金瑞军,陈祖华,唐栋,等.肝窦阻塞综合征的CT诊断分析.医学影像学杂志,2014,24:1549-1551.

[ 5 ]张艳亭,李爽,周东辉,等.肝窦阻塞综合征35例临床分析及文献复习.临床肝胆病杂志,2013,29:936-939.

[ 6 ]王峻瑶,张国艳,朱元民,等.肝窦阻塞综合征9例的临床分析.首都医科大学学报,2014,35:604-607.

[ 7 ]李曾,徐凯,侯金香,等.肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征的CE-MRA鉴别诊断.中国CT和MRI杂志,2014,12:95-98.

[ 8 ]李玥,方海明,章礼久,等.肝小静脉闭塞综合征诊治进展.临床荟萃,2012,27:1646-1648.

[ 9 ]俞顺,方主亭,包强,等.肝窦阻塞综合征6例影像学表现.中国医学影像学杂志,2013,21:861-863.

[10]杨春静,李建平,是德海,等.肝窦阻塞综合征 CT 表现.实用放射学杂志,2014,30:1055-1057.

(本文编辑：钱燕)

通信作者：高剑波，Email:gaojianbo@126.com

(收稿日期：2015-11-20)

Clinical value and significance of dynamic enhanced CT in diagnosis of hepatic sinusoidal obstructive syndrome

SUNHui-fang,ZHANGHui-yu,DINGChang-mao,WANGBo,GAOJian-bo.

RadiologyDepartmentofFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity,Zhengzhou450052,China.Correspondingauthor:GAOJian-bo,Email:gaojianbo@126.com.

【Abstract】Objective To investigate the value of dynamic enhanced computed tomography (CT) in diagnosis of hepatic sinusoidal obstructive syndrome (HSOS).Methods Fifty-one patients definitely diagnosed with HSOS, Budd-Chiari syndrome (BCS) and liver cirrhosis by biopsy or imaging were retrospectively analyzed. Dynamic enhanced CT and Baltimore standard were performed in these patients respectively, and comparisons were conducted. Results In HSOS patients, hepatomegaly and hypodensity were observed in non-contrastive CT scan. In terms of arterial phase on dynamic enhanced CT, it showed dilated and tortuous hepatic artery. And on the portal venous phase, it showed map-shaped change, unclear hepatic vein, inferior vena cava, portal vein with halo sign or track sign, flat inferior vena cava in the liver section, and etc. Additionally, enhanced range increased during delay period. In diagnosis of HSOS, CT was more sensitive than Baltimore standard (0.857 vs. 0.500), but less specific than Baltimore (0.811 vs. 0.946). Diagnostic accuracy of CT and Baltimore standard for HSOS was similar, which showed no statistically significant differences (P > 0.05).Conclusion In early diagnosis of HSOS, CT dynamic enhanced is a powerful supplement to Baltimore standard, which is worth attention.

【Key words】CT dynamic enhanced; Baltimore standard; Hepatic sinusoidal obstructive syndrome; Diagnosis