杨环文　严彦　陈育霞



·病例报道·

肝内门静脉-肝静脉瘘1例

杨环文严彦陈育霞

362000福建泉州解放军第一八○医院肝病中心

患者，男性，29岁，因“右上腹隐痛2个月”于2012年10月30日入院。既往无肝炎病史，否认手术史及外伤史。查体：生命体征平稳，神志清楚，正常面容，全身皮肤巩膜无黄染，双手无肝掌，无蜘蛛痣，心肺查体未见异常，腹部平软，肝脾肋下未触及，墨菲征阴性，肝区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿。辅助检查：肝功能、血糖、血氨：正常；HBV血清标志物：HBsAg(-)、抗-HBs(+)、抗-HBc IgG(-)；抗-HAV IgM(-)、抗-HCV IgG(-)、抗-HDV IgM(-)、抗-HEV IgM(-)；凝血酶原时间11.9 s、凝血酶原活动度89.2%；AFP、AFP-L3比率、AFP-L3、CEA、GP73正常；彩超：1、肝右叶静脉增宽，末端呈“蜂窝状”扩张(肝右叶静脉血管畸形-布加氏综合征待排)，2、胆、脾、胰未见明显异常；3、三尖瓣轻度返流；肝脏CT平扫+增强：肝多发低密度，考虑血管瘤；胃镜：慢性浅表性胃炎，十二指肠多发性溃疡；肝脏门静脉、肝静脉肝活检病理：小叶中央静脉增生；CTA示：1、肝右叶后下段异常血管团，考虑门静脉-肝(下腔)静脉血管畸形可能；2、肝右叶后上段异常强化灶，结合2012年11月1日CT片，考虑血管瘤可能；3、多支副肝静脉分别汇入下腔静脉，考虑发育异常；下腔静脉、肝静脉、门静脉DSA造影，术中未见下腔静脉或肝静脉狭窄或堵塞，显示门静脉右支的两分支与右下叶肝静脉交通；明确诊断：肝内门静脉-肝静脉瘘。

显示门静脉右支的两分支与右下叶肝静脉之间出现迂曲的血管团

讨论肝内门静脉肝静脉瘘(IPSVS)是肝内门体静脉分流的一种类型，2000年以前肝内门体静脉分流的病例报道少于50例[1]。

IPSVS常继发于肝硬化、门静脉高压(约占40%以上)[2]，其他原因还包括外伤性、医源性及先天性。按解剖形态不同可将IPSVS分为4型。I型：一个大而恒定的瘘管将门静脉右支与下腔静脉相连；II型：一个肝段中一个或多个瘘管将门静脉与肝静脉外周支相连；III型：门静脉与肝静脉外周支通血管瘤相交通；IV型：左右肝叶门静脉与肝静脉的多个外周支通过多个瘘管相交通。考虑本例患者为III型。本例患者肝脏CT平扫+增强、肝脏病理及胃镜检查可排除肝硬化及门静脉高压，无外伤史及医源性损伤史，因此考虑为先天因素所致，其形成机制为胚胎期门静脉和肝静脉系统发育过程中两者间出现未闭合的交通支，出生后也不会闭合，成年后偶然被发现[2]。

瘘管的分流量决定其病理生理特点，70%～80%的肝脏血供及20%～40%的肝脏氧供来源于门静脉，长期大量门静脉血液分流导致肝细胞慢性缺血缺氧，肝脏解毒、转化、合成能力下降，肝细胞可发生脂变、纤维化，甚至进展至肝硬化，可能出现低血糖、高氨血症，易并发肝性脑病。分流量超过门静脉血流的60%时患者即为肝性脑病高危人群，且随年龄增长，大脑对高血氨的耐受能力下降，发生肝性脑病的可能性增大。本例患者分流量低于60%，临床上无低血糖、高氨血症，未并发肝性脑病，不必治疗，但仍需监测血氨水平，饮食尽量减少蛋白质的摄入量。如分流量较大，出现脑病或肝功能损害则需要介入性血管栓塞治疗。

参考文献

[1]Golli M, Kriaa S, Said M, et al. Intrahepatic spontaneous portosystemic venous shunt: value of color and power Doppler sonography. J Clin Ultrasound, 2000, 28: 47-50.

[2]Jimenez CA,Bujanda Femandez de Pierola L,Zapirain PM, et al. Congenital intrahepatic venous shunt as a cause of hepatic encephalopathy. Gastroenterol Hepatol, 1995, 8: 460-463

(本文编辑：茹素娟)

通信作者：杨环文，Email:8181685@163.com

(收稿日期：2016-01-22)