轻嵴帽:解释持续向地性变向性位置性眼震的新理论
2016-01-25唐小武黄秋红区永康
唐小武 黄秋红 区永康
中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉-头颈外科，中山大学听力及言语研究所（广州510120）
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轻嵴帽:解释持续向地性变向性位置性眼震的新理论
唐小武 黄秋红 区永康
中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉-头颈外科，中山大学听力及言语研究所（广州510120）
近年来临床上发现一类特殊性眼震表现为持续向地性变向性位置性眼震（direction-changing positional nys⁃tagmus，DCPN），没有潜伏期和疲劳性，患侧头位偏转时出现零平面。不同于水平半规管良性阵发性位置性眩晕的短暂性向地性DCPN，而与持续背地性DCPN发生机制相反，轻嵴帽理论被用来解释这一具特征性的眼震。本文对轻嵴帽及其DCPN特征、可能病因、发生机制假说、治疗与预后、及与BPPV的相关性等进行综述。
轻嵴帽；位置性眩晕；变向性位置性眼震；零平面
Fund Project:1 Science and technology project of Guangdong Province（No：2014A020212097）.2 Science and technology ministry" 12th Five-Year"science and technology support plan（No：01213A112B02）
Declaration of interest:The authors report no conflicts of interest.
良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal posi⁃tional vertigo，BPPV）是临床上最常见的周围性眩晕疾病，其特征为体位改变突然发作性眩晕[1]。BPPV发生于水平半规管(horizontal canal，HC)占5.1%～52.1%[2-5],其最显著的临床体征为位置试验诱发变向性位置性眼震（direction-changing positional nystag⁃mus，DCPN）。根据眼震形式可分为向地性与背地性DCPN，向地性DCPN的发生机制符合Hall等提出的“管石症学说”理论，即脱落的耳石悬浮在半规管内淋巴液中，持续时间一般小于35秒[6]。背地性DCPN为持续性且超过1分钟时，发生机制可用1969年Schuknecht等提出“嵴顶结石学说”理论解析，即结石黏附于壶腹嵴帽上，使嵴帽对重力变化的敏感性增加，且相对与内淋巴密度形成重嵴帽[7]。HC-BP⁃PV管结石和嵴顶结石症可相互转换[8,9]。随着对该病病理生理的认识，嵴顶耳石症和管石症理论逐渐得到公认[10]。然而，临床上会遇到一类患者，眼震持续时间超过1分钟[6]，并且没有潜伏期和疲劳性，这种特征性眼震无法用管结石理论来解释。从而，轻嵴帽理论被提出进行解释[5、11-14]。
1 “轻嵴帽”概念和理论
轻嵴帽概念首先于1956年由Aschan等[15]提出，他们观察到喝酒后出现持续性的向地性DCPN现象并称为位置性酒精眼震（positional alcohol nystag⁃mus，PAN).，由于嵴帽更靠近毛细血管，酒精扩散到嵴帽比扩散到附近的内淋巴液要快，使嵴帽的比重相对变得较低，即形成轻嵴帽，从而导致位置改变时向椭圆囊方向的嵴帽偏斜。2002年由Shigeno[16]进一步提出轻嵴帽眼震并描述其特征。2004年Hiruma等人[17]报道临床上也会遇到类似PAN的患者，持续时间与嵴顶结石症持续时间较为相似，认为嵴帽相对周围淋巴液轻才会出现。最近Kim[18]和Ichijo[7]等分别报道了较多例数出现持续性向地性DCPN的HC轻嵴帽现象患者，使轻嵴帽理论开始受到关注。
2 轻嵴帽的临床特征
2.1 眼震特征
不同学者报道[7、11-14]的轻嵴帽具有一定的眼震特征，包括如下：
（1）Bow and lean试验、Roll-试验可诱发持续向地性DCPN，且没有潜伏期，持续时间超过1分钟；
（2）仰卧再缓慢地把患者头部向左或右偏转的过程中出现眼震的消失，即出现零平面；
（3）当头部仰卧位时出现向健侧的水平眼震；向下俯曲90°（鼻子向下）时出现向患侧的水平眼震。
(4)头直立位没有眼震出现。
2.2 零平面（neutral position or the null plane）
零平面即改变患者头位时持续性DCPN消失的位置平面[7]。俯屈仰头试验(bow and lean test，BLT)为Choung等[19]2006年设计用以帮助判断HC-BPPV及受累侧别。Kim等人[18]报道26例轻嵴帽的病人，在行BLT时头部处于俯屈位出现向患侧持续性水平性眼震，仰卧位时出现向健侧持续性水平性眼震。在使患者头部轻轻地向下俯曲或向后仰卧过程中若出现眼震消失的位置平面，命名为第一零平面。把患者头部向后仰卧60°、再向右或左转动、常在偏转角度20°～30°停留时出现眼震消失，该位置平面命名为第二零平面。同样当把患者头部向下俯曲90°、再向右或向左偏转过程中再次出现眼震消失的平面并命名为第三零平面。同样在行Roll Test时平卧再向右或左偏转过程中同样会出现零平面[7]。
基于松鼠猴的形态学和人类内耳CT研究[7]推测HC壶腹嵴帽和矢状面的夹角约20°。头部正中矢状俯曲或后仰并进一步偏转头部朝向患侧时，能找到使患侧壶腹轴线和重力平面相平行的位置平面，嵴帽不再发生向椭圆囊方向偏斜即归零，从而解释零平面的出现，且零平面所在的侧别往往和轻嵴帽所在即患侧别相对应[20]。轻嵴帽的所有这些特征中，在改变头位中出现持续的向地性DCPN和零平面是最具有诊断意义的体征。
3 轻嵴帽的发生机制假说
目前对轻嵴帽的发生机制[4-6]推测有如下假设：（1）壶腹嵴帽密度降低。（2）内淋巴所占比重增加导致壶腹嵴帽的密度相对降低。（3）脱钙变性的轻耳石颗粒或漂浮的细胞黏附在壶腹上导致轻嵴帽。这和背地型嵴顶结石的重嵴帽发生机制是相反的。
不少学者从持续性向地性DCPN的病理生理学考虑，提出及认同重淋巴理论[7、15、18]，即内淋巴密度的变化导致壶腹相对变轻,可能为水溶性大分子增多。有学者认为内耳血供不足可导致内淋巴液密度改变，被认为是轻嵴帽产生的原因之一[21]。突发性耳聋伴位置性眩晕并不少见，有报道出现轻嵴帽的病例，认为可能和其有关[5]。目前研究已发现突发性耳聋内淋巴液密度增高的证据，发生的基础在于于血-迷路屏障的破坏。包括本研究在内对突发性耳聋的病人行液体衰减反转恢复核磁共振成像研究，显示在内耳有轻微出血或蛋白质浓度增加[22,23]，从内耳血管渗出到内淋巴中的血浆蛋白质，必然增加了内淋巴液的比重，出现轻嵴帽发生的条件。血-迷路屏障的破坏有各种各样的原因，例如微循环的损坏、感染和声创伤[24-26]。Tomanovic[27]对20例轻嵴帽患者行病史调查及冷热试验、前庭诱发肌源性电位、重力水平线等细致的前庭功能检查,结果显示高达60%存在损害，78%眩晕复发，40%有偏头痛，认为DCPN是内耳功能紊乱在HC出现轻嵴帽的一种体征突现。
由于持续向地性DCPN的特征明显，轻嵴帽报道基本上发生在HC。由于内耳各器官依靠膜迷路里的内淋巴液循环流动而相连通。Kim[28]报道有1例轻嵴帽患者，Roll Test的仰卧平躺位及Dix-Hall⁃pike试验均能诱发到持续水平性并且伴有旋转垂直性眼震。而Roll Test向左或向右转头90°时，出现特征性的持续向地性DCPN。因此认为轻嵴帽存在的条件不仅仅局限在HC中，也可能存在于所有3个半规管中。
重淋巴理论这种假设不能解释眩晕的发作性和复发性，且如果淋巴液变重，垂直半规管也会受到影响，在坐位时理应观察到旋转或垂直眼震，因为会使上半规管壶腹嵴帽会处于背离壶腹。另外假如重淋巴理论是正确的，那么零平面的角度应该接近20°。文献研究[7]显示零平面出现的角度范围变化个体差异很大，在行Roll Test中零平面出现于5°—85°之间，平均44.4±20.5°而与重淋巴理论相差较大。此外，当内淋巴液的容量迅速变化时，听力通常也会有所损失。所以Ichijo等则认为轻耳石颗粒黏附在壶腹上导致轻嵴帽可能性更大。
4 轻嵴帽与BPPV的相关性
轻嵴帽现象和理论是最近才在临床上受到关注[18]，但目前临床提供的证据只是间接的。目前的BPPV临床实践指南均没有提及轻嵴帽的概念和作为位置性眩晕疾病的鉴别诊断。实践中轻嵴帽可能会被误认为管石型HC-BPPV，均出现向地性DCPN，鉴别在于后者有数秒的潜伏期，短暂性、持续时间小于35秒[6]，反复检查眼震强度会变弱或消失即易疲劳性。前者是持续性、持续时间超过1分钟，并没有潜伏期和疲劳性[7]，反而类似嵴顶结石的持续性DCPN，不过明显差别是方向。有报道[5]轻嵴帽眼震占向地性DCPN高达14.2%。提示这种有特征性的症状与体征在临床上可能被低估了。HC-BPPV的潜伏期亦常相当短暂，或诱发眼震观察时间不充分，易导致轻嵴帽被忽略。在有持续性DCPN的病人中零平面的确定也有助于鉴别诊断。
对于轻嵴帽患者的治疗，Kim[18]报道对26例行改良Epley法和滚转法复位治疗，及服用前庭抑制药物等，症状均未得到明显的改善。Seo[29]报道27例患者持续性向地性DCPN在7天内消失者占70.4%，30天内眼震消失的患者占88.8%，但并未说明是否行复位治疗或药物治疗。Ichijo[7]报道33例轻嵴帽病例预后良好，眩晕与眼震在两周之内消失，还有一些病例在两个月内痊愈，亦未说明是否行复位治疗或药物治疗。因此轻脊帽是否为HC-BPPV的一种特殊类型或仅为一种病理体征仍然未知。
5 展望
轻嵴帽不是临床诊断，目前更多反映的是一类眩晕患者所伴的特殊类型位置眼震及其发病学说，该类患者易被认为HC-BPPV管石症，复位治疗短期效果有限，但最终预后良好。因此，需要细致的位置试验和管结石症、重嵴顶结石症进行鉴别，此外需与内耳功能紊乱、前庭型偏头痛等鉴别,以及排除大脑或神经系统疾病。轻嵴帽的病因、病理学生理机制及治疗方法目前还未明晰，有待进一步的研究。
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Light cupula:Anew theory in explanation of persistent geotropic direction-changing positional nystagmus
Tang Xiaowu1,Huang Qiuhong1,Ou Yongkang1
1 Department of otolaryngology Head and Neck Surgery,Sun Yat-Sen Memorial Hospital;Institute of Hearing and Speech Research Center,Sun Yat-Sen University,Guangzhou,Guangdong 510120
In recent years,a unique direction-changing positional nystagmus(DCPN),with no latency or fatigability but a null point when head is turned toward the affected side,has been described.Different from the transient geotropic DCPN seen in BPPV from horizontal semicircular canal,it is just the reverse of the pathogenic mechanism of persistent apogeotropic DCPN.Light cupulae theory has been used to explain the characteristics of this unique nystagmus.In this paper, the light cupulae,characteristics of DCPN,possible etiologies,pathogenesis hypotheses,treatment and prognosis,and the correlation between DCPN and BPPV are reviewed.
light cupulae;positional vertigo;direction-changing positional nystagmus;null point.
R764
A
1672-2922（2016）04-469-4
2016-8-5）
10.3969/j.issn.1672-2922.2016.04.007
1.广东省科技计划项目（No：2014A020212097）2.科技部“十二五”科技支撑计划（No：01213A112B02）
唐小武，本科，技师，研究方向:眩晕相关疾病基础与临床研究
区永康，Email:1543672162@qq.com
