柴亚如，高剑波，梁 盼

郑州大学第一附属医院放射科郑州450052

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种少见的具有恶性潜能的间叶源性肿瘤［1］。IMT 可以发生在任何年龄患者的任何部位，以往认为其影像学表现无特征性。作者对13例黏液血管型IMT 的CT 表现特征及病理资料进行回顾性分析，发现其CT 表现具有特征性，可以提高CT对黏液血管型IMT 的诊断水平，现总结报道如下。

1 对象与方法

1．1 研究对象 收集2011年7月至2014年9月郑州大学第一附属医院收治的经病理证实的13例黏液血管型IMT 患者，男8例，女5例，年龄8～63岁，中位年龄48岁。临床表现:腹部疼痛伴腹部包块7例，血尿3例，发热2例。

1．2 CT 检查方法和病理学检测 13例患者均行常规腹部64 排CT 平扫加增强扫描。扫描范围为膈顶至耻骨联合水平。扫描参数:管电压120 kV，管电流240～300 mA，显示层厚5 mm，重建层厚1 mm。增强扫描经肘前静脉以2．5～4．0 mL/s 注射非离子型对比剂(碘含量320 g/L)，总剂量按1．5 mL/kg 计算。动静脉期延迟扫描时间分别为25～30 s、60～70 s。病理学检测采用大体标本观察及组织切片HE 染色镜下观察，鉴别困难者行免疫组化染色。

1．3 图像分析 数据传至GE ADW 4．4 工作站进行MPR 重建冠状位及矢状位，层厚3 mm，层间距3 mm，以利于显示病变与周围组织的关系。由2 名具有10 a 以上工作经验的放射科医生分别进行阅片，描述CT 征象，记录肿瘤发生部位、大小、形态、密度、强化特点、与周围结构关系以及有无转移灶。病理图片均由同一位病理科医师阅片。

2 结果

2．1 13例黏液血管型IMT 患者的临床资料及CT表现 见表1。

表1 13例黏液血管型IMT 患者的临床资料及CT 表现

2．2 肿瘤的部位、形态及大小 13例黏液血管型IMT 均发生于腹腔非实质脏器，其中肠系膜5例，腹膜后3例，大网膜2例，膀胱3例。病灶形态呈不规则分叶状或多结节融合状;4例周边见絮状渗出，与周围组织分界不清。肿瘤直径2．0～18．5 cm，最大者位于大网膜(图1)，最小者位于肠系膜。9例为单发病灶，3例肠系膜(图2A)及1例腹膜后者为多发病灶，可见盆腔散在小结节状病灶(图2B)。

图1 大网膜黏液血管型IMT 的轴位及冠状位CT 表现

图2 肠系膜及腹膜后黏液血管型IMT 的CT 表现

2．3 肿瘤的密度及强化特点 所有肿瘤均为囊实性混杂密度，但不同部位及大小病灶囊实性比例不同。位于大网膜及肠系膜较大者囊性成分较多，位于膀胱较小者以实性成分为主。增强后2例肠系膜、1例腹膜后及1例大网膜较大病灶者(直径大于10 cm)实性成分大部分呈絮片状轻中度强化，周边可见少量花环状明显强化灶，盆腔可见多个异常强化小结节状病灶，静脉期CT 值达90～106 HU。其余3例肠系膜、2例腹膜后、1例大网膜者实性成分呈花环样、结节状明显强化，静脉期CT 值达108～123 HU，其间可见小片状囊变无强化区。3例膀胱病灶均表现为膀胱壁上类圆形软组织肿块(图3)，凸向膀胱腔内，以实性成分为主，增强后呈明显不均匀强化，亦表现为花环样强化。4例与周围组织分界不清，其中1例伴肾前筋膜增厚。1例腹膜后者侵犯腰大肌，并伴肺转移及腹水。

图3 膀胱黏液血管型IMT 的CT 表现

2．4 病理学表现 13例患者中10例行手术切除，3例为穿刺活检。7例肿瘤包膜完整。切面呈灰白色，中央可见黏液样成分及坏死。镜检:肿瘤细胞呈梭形，疏松排列在大片黏液样背景中，伴散在浆细胞、淋巴细胞等炎性细胞浸润，肿瘤细胞周围伴丰富小血管分布(图4)。免疫组化:波形蛋白阳性4例，平滑肌动蛋白阳性3例，结蛋白阳性2例。

图4 大网膜黏液血管型IMT 的HE 染色结果(×100)

3 讨论

IMT 是一种少见的间叶源性肿瘤，以往被误认为炎症后的反应性增生，多叫炎性假瘤。随着研究［2］的深入，近年WHO 将其定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的、常伴有浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的一种肿瘤，并将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类［3-4］。IMT 可发生于任何年龄，以儿童和青少年多见［5-6］，其临床表现无特异性，起病隐匿，多为肿瘤较大时因对周围脏器的挤压和侵犯而出现相应的症状和体征。该组13例黏液血管型IMT 患者中18岁以下者仅2例，可能是因为只对单一病理分型IMT 进行分析而非所有患者;临床表现无特异性，7例以腹部疼痛伴包块就诊。

IMT 分为3种类型［7］。黏液血管型［8-12］:梭形成纤维肿瘤细胞散在分布于间质及黏液样变背景中，多伴炎性细胞及丰富小血管，该组13例IMT 均为此型。梭形细胞密集型:肿瘤细胞排列紧密，炎性细胞穿插其中。纤维瘢痕型:肿瘤细胞稀少，胶原纤维成分丰富。不同病理学类型有不同的好发部位、临床特点及影像学表现，该研究通过对13例黏液血管型IMT 的CT 表现及病理特征进行分析，发现黏液血管型IMT 的CT 表现具有特征性，可反映其病理学基础。

3．1 部位、形态及大小 黏液血管型IMT 恶性者多见，好发于肠系膜、大网膜及腹膜后，泌尿生殖道中以膀胱最多见［13］。该组13例中，肠系膜5例，腹膜后3例，大网膜2例，膀胱3例。黏液血管型IMT多呈不规则分叶状或多结节状肿块，位于肠系膜及腹膜后者常为多灶性，肿块大小不一。位于肠系膜、腹膜后及大网膜者肿块多较大，结合该组病例分析，可能与其间隙较大、周围缺乏实质脏器、组织结构易受推压移位有关。1例肠系膜及1例肾筋膜内病变稍小:此例肠系膜病灶周围炎性渗出明显，因症状显著而发现较早;肾筋膜病变为体检时偶然发现。

3．2 肿瘤密度、强化方式及其病理学基础 肿瘤平扫多为囊实性混杂密度，不同部位囊实性比例不同，较大者易发生囊变坏死，中间为不规则低密度影，较小者以实性等密度为主。增强扫描肿瘤周边实性成分明显强化，呈花环样，静脉期强化程度进一步增加，CT 值多大于100 HU，中央低密度区无强化。肿块的密度及强化方式与其病理学基础是相对应的［14-15］，囊性部分多为黏液变性、炎性渗出及坏死成分，镜下为黏液样背景中伴大量浆细胞、淋巴细胞等炎性细胞浸润，实性成分镜下为梭形肿瘤细胞伴丰富血管分布，故增强后呈花环样或结节状明显延迟强化。该组病例中9例呈特征性的花环样明显强化，4例因肿块较大、黏液变性及坏死成分较多，周边可见少许花环样强化部分，内可见絮片状强化。

3．3 肿瘤边界及其与周围组织关系 黏液血管型IMT 多伴大量炎性细胞浸润，常伴发慢性炎症过程，其炎性浸润性的病理特征常导致肿瘤边缘毛糙、邻近腹膜增厚等相关影像学表现。该组中3例肠系膜者边界毛糙，与周围组织分界不清，1例肾筋膜内者伴肾前筋膜增厚，1例腹膜后者侵犯腰大肌并伴肺转移。

3．4 鉴别诊断 发生于肠系膜、腹膜后及大网膜者需与胃肠道间质瘤鉴别，间质瘤［16］部分伴有胃肠道症状，肿块多有包膜，界清，肿块不均匀强化;危险程度较高者伴有邻近结构浸润时二者鉴别困难;间质瘤免疫组化CD117 和(或)CD34 多阳性。发生于女性盆腔者需与卵巢囊腺瘤(癌)相鉴别，良性者以囊性成分为主，可为多房性，界清;恶性者可见囊壁增厚及壁结节，多伴周围结构侵犯及大量腹水，二者一般容易鉴别。

黏液血管型IMT 的CT 表现具有特征性，可反映其病理学基础。CT 图像呈明显花环样强化者对应的病理成分为成纤维肿瘤细胞、炎性细胞及丰富的小血管;CT 图像呈囊性低密度无强化者对应的病理学改变为黏液样变性及坏死;其炎性浸润性的病理特征常导致肿瘤边缘毛糙，与周围组织分界不清。

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