沈美勤 王力福 马晓丽

（1.内蒙古林业总医院 内蒙古 牙克石 022150；2.内蒙古民族大学第二临床医学院 内蒙古 牙克石 022150）

先天性会厌畸形在临床较为少见常，该病是指在胚胎期会厌发育过程中出现的发育畸形，具体病因尚未明确，尤以先天性会厌缺失病历极为罕见，笔者在临床有幸碰到1例，现报告如下，愿与同道共同探讨。

1 病历

女者，60岁，因咳嗽2个月于2013年11月13日就诊。患者回忆平时自己体质较好，有时出现呛咳，但进食饮水正常，无咽痛、发热、咳嗽，平素不易出现上呼吸道感染。近2个月来出现咳嗽，饮食正常，遂来就诊。门诊检查：全身体格检查未见明显异常，呼吸平稳无气短，眼、耳、鼻检查未见异常，咽部黏膜轻度充血，咽后壁淋巴滤泡增生，软腭黏膜光滑，活动好，扁桃体无肿大。电子纤维喉镜检查可见会厌软骨缺失，声带光滑，运动良好，声门下未见异常（见下图）。患者为第一次就诊耳鼻喉科。

2 讨论

会厌的主要作用有阻止食物进入喉腔和辅助发声。会厌畸形在临床较为罕见，其发病原因不明，可能是多种因素所致［1］。会厌软骨为第4腮弓的咽下隆起在胚胎第5周时发育自两侧向中线融合而成。如会厌软骨未发育则为先天性会厌缺失，会厌缺失（absentepiglottis）为喉部极为罕见的先天性畸形疾病，其融合不良或完全未融合，则形成会厌分叉或会厌两裂，会厌分叉一般无症状，会厌两裂多伴有会厌松弛，吸气时易被吸到喉入口，引起喉鸣和呼吸困难，饮食时引起呛咳［2］。此时，可在直接喉镜下行会厌部分切除术。会厌过大，多甚柔软并过度后倾，吸气时被吸向喉入口引起喉鸣和呼吸困难，可在局部麻醉下行会厌部分切除术。会厌过小或会厌缺失一般无症状，可不做治疗，但饮食不要过急，以免引起呛咳［3］。胚胎后期及出生后营养不良者，科产生各种形状不同的会厌，如：先天性小会厌，沟形会厌，蹄形会厌，几形会厌，斜位会厌等，一般不引起症状［4］。追问该患者病史，患者自述出生至今未曾记得患过特殊类型感染，身体健康，由于没有特殊症状患者未曾到耳鼻喉科就过诊。会厌发育畸形的患者如果没有症状，不需要手术治疗，但是如患者合并声门下、气管狭窄和全身其他畸形时，应该引起注意。

［1］ 赖莉芬，冯华松，会厌软骨发育不良1 例［J］.人民军医，2007，50（9）：528

［2］ 文真，张庆泉，先天性会厌裂一例［J］.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2014，49（2）：156

［3］ daRochaAJ，RosaJuniorM，Arita FN，et a1.TeachingNeurolmages：isolated hypothalamich amartomavsPallister－Hallsyndrome：imaging and clinicalcorrelation［J］.Neurology，2012，79（9）：950－951

［4］ 黄选兆，汪吉宝，孔维佳 实用耳鼻咽喉头颈外科学［M］.人民卫生出版社，2008