王凯 张建 俞杰 沈志森



·临床研究·

中耳畸形10例临床特点及治疗

王凯 张建 俞杰 沈志森

目的 分析中耳畸形的临床和听力学特征，手术探查明确中耳畸形具体形式，观察重建听骨链改善听力的效果。方法 10例中耳畸形患者均行鼓室探查术。8例同时行听骨链重建(2例放弃)，其中5例采用植入部分人工听骨(PORP)的鼓室成形术，2例采用植入全人工听骨(TORP)的鼓室成形术，1例采用镫骨足板开窗+人工镫骨植入术，1例行鼓岬开窗+人工听骨植入。结果 术中发现砧骨畸形最多见，共9例，表现为砧骨长脚发育不全、豆状突缺失；其次是镫骨结构畸形并固定1例，镫骨仅存底板但可正常活动2例，镫骨畸形伴面神经畸形2例，另有1例前庭窗及面神经不能辨认。听力重建后患者听力满意，言语频率气导平均提高27.79 dB。结论 中耳畸形的明确诊断依靠鼓室探查术，一定条件下植入PORP的手术效果最为理想。(中国眼耳鼻喉科杂志，2015，15：25-27)

听觉丧失，传导性；中耳畸形；耳外科手术

本文所讲的中耳畸形是指无先天性外耳畸形的中耳畸形[1]。患者不伴耳廓、外耳道异常，鼓膜完整，但伴不同程度传导性聋。如果对此病的临床特点认识不充分，常造成漏诊和误诊。在成人，易被误诊为耳硬化症；儿童易被误诊为非化脓性中耳炎或感音神经性聋。尽管影像学及其他检查水平不断提高，但仍有相当部分患者难以做到术前确诊，确诊常依赖术中探查。同时，此类患者畸形类型复杂，不仅镫骨及面神经畸形发病率较高，同时还可能出现前庭窗、蜗窗闭锁情况。手术不仅涉及内耳，严重畸形还可能难以进行听力重建。现将本科近年来经手术证实为中耳畸形病例的临床和听力学特征、畸形形式、手术方式、术后效果报告如下。

1 资料与方法

1.1 资料 2008年10月～2013年5月本科共收治鼓膜完整的传导性聋患者27例，其中经鼓室探查确诊为单纯先天性中耳畸形10例(13耳)。10例患者中，男性2例、女性8例；年龄10～57岁，平均(25.4±7.1)岁；单耳7例、双耳3例。耳廓、外耳道正常，鼓膜完整，无耳漏史，全身检查亦无其他先天性疾病或发育异常。4例术前误诊为耳硬化症。10例患者均行纯音听力测试，气导听力见表1，骨导听力0～35 dB HL，平均骨气导差为(43.2±7.3)dB HL；Gelle实验均为阴性；声导抗示全部为A型曲线。7例患者在2 kHz处可见切迹。9例不伴耳鸣，1例伴耳鸣。7例有进行性听力下降。全部行颞骨薄层CT扫描。

1.2 方法 10例患者于显微镜下行鼓室探查术，双耳发病者均进行单耳手术。暴露鼓室内部结构后，根据不同的畸形情况采用相应的听骨链重建术。

2 结果

10例患者CT显示不同程度听骨链异常，主要为砧骨形态异常(图1)。2例患者镫骨仅有底板存在但活动度正常，合并有砧骨长脚发育不全，均行植入全人工听骨(total replacement prosthesis，TORP)的鼓室成形术；5例患者镫骨完整，活动度正常，合并有砧骨长脚发育不全，均行植入部分人工听骨(partial replacement prosthesis，PORP)的鼓室成形术(图2)；1例镫骨足板固定伴砧骨发育不全者行镫骨足板开窗+人工镫骨植入术；1例镫骨固定，面神经紧贴镫骨者行鼓岬开窗+人工听骨植入；1例镫骨畸形并固定，面神经骑跨镫骨表面(双耳，行右耳探查)者放弃手术治疗，配戴助听器；1例砧骨长脚发育不全，镫骨未发育并且前庭窗能辨认，终止手术。术后平均气导听阈提高8.4～46.7 dB HL(表1)。

图1. 先天性中耳畸形患者CT检查提示右侧砧骨长脚发育不全()

图2. 患者左耳先天性砧骨长脚发育不全，镫骨正常，

编号术侧术前平均气导听力(dBHL)术中所见手术方式术后平均气导听力(dBHL)1右73.0镫骨完整但固定,砧骨长脚发育不全镫骨底板小窗,人工镫骨植入,挂钩固定于锤骨柄41.62右41.7砧骨长脚发育不全植入部分人工听骨(PORP)26.73左51.7砧骨长脚发育不全,镫骨仅存底板,活动度好植入全人工听骨(TORP)8.44左38.3砧骨长脚发育不全植入PORP35.05左55.0砧骨长脚发育不全植入PORP46.76右36.7锤砧关节固定,砧骨长脚发育不全,镫骨仅有底板,活动度好植入TORP21.77左(双耳)40.0锤砧关节固定,砧骨长脚发育不全,镫骨较正常人细小利用自体锤骨头采用镫骨加帽25.08左(双耳)38.3砧骨长脚发育不全,砧镫关节软组织连接植入PORP31.69左70.0砧骨长脚发育不全,镫骨未发育,前庭窗及水平段面神经无法辨认终止手术10右(双耳)42.0听骨链完整、镫骨呈秤砣样、固定,面神经骑跨镫骨终止手术,配戴助听器

注：术前、术后听力为言语频率(0.5、1、2 kHz)气导平均值；术后听力为术后1个月听力结果

3 讨论

鼓膜完整伴有中重度传导性聋是中耳畸形的主要特征。从本组患者来看，虽为先天性疾病，但并不是出生即被诊断，往往是偶尔或体格检查时发现，整体年龄不大，平均为(25.4±7.1)岁。可为单侧或双侧发病，本组患者女性多见(8/11)，气导听力损失多在50 dB HL以上，听力图在听骨链畸形者表现为骨导正常，气导呈水平或上升型曲线；镫骨固定者在2 kHz频率处可见切迹是其特征性改变，如果蜗窗、前庭窗受累多表现为混合性聋，骨导阈值在30 dB以内。袁虎等[2]发现，镫骨畸形与蜗窗、前庭窗畸形在气导听力损失上表现类似，但骨导听力损失存在的区别有助于鉴别诊断。这方面我们也有相同体会。

病史中最重要的特点是单纯性中耳畸形患者不存在中耳炎、外伤等病史，这是和外伤性听骨链中断、鼓室硬化症等相鉴别的要点之一。影像学技术的发展，使螺旋CT三维重建可立体显示中耳形态、结构。颞骨CT是诊断中耳畸形必不可少的检查手段，对鼓室、听小骨、两窗及面神经均能很好显示，但对于显示软组织及镫骨脚等细微结构存在不足。本组病例中5例患者砧骨长脚发育不全，术前通过CT得以辨认。但在诊断镫骨发育不全、关节固定、镫骨底板固定方面仍存在局限性。CT对于中耳畸形的诊断非常重要，但是CT阴性也不能排除中耳畸形，因为很有可能是听小骨固定型畸形[3-6]。

单纯中耳畸形最易误诊为耳硬化症，通常认为两者鉴别的要点在于病史。耳硬化症多在成年后发病，多数累及双耳，听力逐渐下降；而中耳畸形多在学龄期或青少年时被发现，单耳为主，听力变化常稳定，无进行性加重或波动，但仍会存在诊断困难。如本组研究中有7例成人主诉有进行性听力下降，而这7例患者有一共同特征：均为右利手、左耳发病。这个特点提示今后工作中，不要轻信耳聋和利手不在同侧情况下单耳传导性聋患者的主诉，因为其听力渐进性下降的主诉可能存在误差，与患者对听力的关注程度有关，而非真正的进行性下降[7]。

由于中耳畸形主要导致传导性聋，因此，手术是主要治疗手段。手术探查不仅可以进一步明确诊断，而且可通过听骨链重建改善患者听力。但单纯性中耳畸形的形式复杂多样，不仅可合并面神经畸形，还会出现前庭窗甚至两窗闭锁的情况，因此手术治疗存在自身的特点和难点，要根据畸形的不同情况区别对待。若存在活动的镫骨足板，不论是否合并其他听小骨畸形，手术可仅局限于中耳，根据锤、砧骨的不同畸形情况选择相应的鼓室成形术。本组病例中耳畸形以砧骨发育不全最为常见，采用最多的术式是PORP植入，而且此类患者的术后听力效果常最为理想。对于镫骨足板固定或镫骨未发育、前庭窗闭锁畸形，提高听力的手术存在相当难度。若术中处理不当会影响术后听力效果，甚至出现更为严重的并发症。既往观念不主张对非耳硬化症患者施行镫骨或外半规管开窗术，但随着技术进步，临床上逐步开展对此类患者的外科治疗。中耳畸形患者的镫骨手术有别于耳硬化症，如果先天性镫骨固定只因环韧带未发育，而镫骨、前庭窗形态均正常，可采用镫骨足板开窗；前庭窗闭锁者，可选择前庭窗开窗术，即使是面神经遮窗，也不是前庭开窗术的手术禁忌[8]。不过对于需采用鼓岬开窗或前庭开窗手术方式的单侧中耳畸形患者，我们的意见是慎重对待，因为采用这2种类型术式术后气导难以达到30 dB范围内，患者主观听力上不会感觉改善。

麻醉方式的选择十分重要，除非是儿童或合作程度较差的患者，通常大多数中耳畸形的初次手术可选择局部麻醉。

总之，中耳畸形患者通常可通过手术治疗，重建听骨链，恢复中耳传音功能。从术后效果看，只要术式选择恰当，术后患者均可获得不同程度的听力提高。

[1] 王正敏. 王正敏耳显微外科学[M].上海：上海科技教育出版社，2004：153-157.

[2] 袁虎,杨红莲,王秋菊,等.先天性中耳畸形的临床听力学研究[J].人民军医杂志,2007,50(9):541-542.

[3] 齐乃新,师莉芳,白芝兰,等.听骨链螺旋CT三维重建技术及初步临床应用[J].实用放射学杂志,2001,17(10):737-739.

[4] 李龙,池晓宇,黄新才,等.CT仿真内镜对先天性听骨链畸形的诊断价值[J].临床放射学杂志,2001,20(8):582-584.

[5] 马晓波,戴海江.耳内镜.国外医学·耳鼻咽喉科学分册,2003,27(3):143-145.

[6] 谭颂华,尹时华,方勤,等.单纯先天性听骨链畸形的临床诊断及治疗[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2010,24(22):1016-1018.

[7] 李轶,赵守琴,龚树生,等.15例先天性中耳畸形临床特点及治疗[J].中国耳鼻咽喉头颈外科杂志,2010,17(12):643-645.

[8] 赵守琴,郭继周,戴海江,等.面神经畸形的前庭开窗术[J].中华耳鼻咽喉科杂志,2003,38(3):195-197.

(本文编辑 杨美琴)

Clinical characteristics and treatment of 10 patients with malformation of middle ear

WANGKai,ZHANGJian,YUJie,SHENZhi-sen.

DepartmentofOtorhinolaryngology,NingboMedicalTreatmentCenterLihuiliHospital,Ningbo315040,China

WANG Kai, Email:wangkai_nb1973@126.com

Objective To analyze the diagnosis and treatment of malformation of middle ear. Methods Ten patients were involved in the study. Exploratory tympanotomy was undergone in all patients and 8 patients of which accepted the reconstruction of ossicular chain.Partial replacement prosthesis(PORP) was used in 5 patients, total replacement prosthesis(TORP) was used in 2 patients, fenestration of stapes footplate with stapes prosthesis in 1 patient and fenestration of promontory of tympanum with prosthesis in 1 patient. Results Exploratory tympanotomy showed a variety of abnormalities of the middle ear which were difficult to identify preoperatively, despite of the modern imaging techniques.Hearing thresholds were obtained without severe complication occurrence. Conclusions Exploratory tympanotomy is essential to identify congenital conductive hearing loss and PORP implantation provides the optimal way for reconstruction of ossicular chain. (Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2015,15:25-27)

Hearing loss, conductive; Malformation of middle ear; Ossicular chain reconstruction

浙江省宁波市医疗中心李惠利医院耳鼻咽喉科 宁波 315040

王凯(Email：wangkai_nb1973@126.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.01.008

2013-10-24)