特吾尔巴提·苏尔旦尼亚阿合买提·沙买提麦麦提力·米吉提更·党木仁加甫

·论 著·

不同年龄段婴幼儿先天性梗阻性脑积水三脑室底造瘘术后神经发育状态☆

特吾尔巴提·苏尔旦尼亚*阿合买提·沙买提*麦麦提力·米吉提*更·党木仁加甫*

目的探讨婴幼儿先天性梗阻性脑积水经神经内镜三脑室底造瘘术（ETV）治疗疗效。方法 2011年7月至2014年1月,将33例经ETV治疗的先天性梗阻性脑积水患儿根据手术年龄段分为ETV≤6月组（n= 17）与ETV＞6月组（n=16），随访术后6个月并进行神经发育评测（采用Gesell儿童智力发育诊断量表，包括大运动行为、精细运动行为，适应能力、语言功能及个人一社会行为）。比较两组患儿手术疗效与术后神经发育状态。结果ETV≤6月组与ETV＞6月组术后神经发育预后具有统计学差异（P＜0.05），ETV≤6月组患儿在大运动行为，精细运动行为，适应能力，语言功能及个人-社会行为方面均不如于ETV＞6组患儿(23.00±3.62vs.48.81± 6.81;25.94±3.07 vs.55.56±8.40;15.00±3.06 vs.40.94±6.69;20.00±3.06 vs.45.81±6.81;21.12±3.22 vs.45.88±7.22)；ETV≤6组患儿中，重度神经发育障碍17例(100%)（DQ值＜40），而ETV＞6月组患儿中重度神经发育障碍1例(6.25%)。结论出生6个月以内行神经内镜下三脑室底造瘘术（ETV）治疗婴幼儿先天性梗阻性脑积水手术成功率低，术后神经发育预后欠佳。

先天性梗阻性脑积水 三脑室底造瘘术 神经发育预后

婴幼儿先天性梗阻性脑积水是指因先天性病变引起的脑脊液循环障碍而导致脑脊液在脑室系统内过多的蓄积，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四脑室出口处等，梗阻以上的脑室系统可显著扩大。其病因包括：中脑导水管狭窄、第四脑室中孔和侧孔闭锁（Dan⁃dy-Walker畸形）和小脑扁桃体下疝畸形（Ar⁃nold-Chiari畸形）等。自上世纪90年代起，由于神经内镜技术及设备的不断改进，儿童梗阻性脑积经神经内镜三脑室底造瘘术(ETV)治疗替代了传统的脑室腹腔分流术[1]。然而目前文献报道患儿手术年龄对ETV疗效产生影响的独立因素；尤其是小于6个月的患儿ETV治疗疗效欠佳并有术后严重的神经发育障碍[2,3]。虽术后临床症状的缓解程度一直被认为三脑室底造瘘术疗效的客观指标，但患儿神经发育预后状态也是手术成败的重要指标。现前瞻性研究新疆医科大学第一附属医院神经外科2011年7月至2014年1月经神经内镜三脑室底造瘘术（endoscopic third ventriculostomy, ETV）的33例先天性梗阻性脑积水患儿手术成功率及测验神经发育预状态现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料33例2岁以下患儿经头颅CT/MRI明确诊断为先天性梗阻性脑积水。根据手术年龄将33例患儿分为两组。ETV≤6月组患儿17例，其中男11例，女6例，初次手术年龄3～6月，平均（4.78±0.85）月，育龄（33.76±1.35）周，出生体重（2839.41±246.18）g，平均头围（46.94±5.37）cm，平均侧脑室额-枕角比率0.47±0.09，平均第三脑室大小（21.25±3.28）mm。ETV＞6月组患儿16例，其中男7例，女9例，初次手术年龄7～11月，平均（8.91±1.43）月，育龄（34.51±1.14）周，平均出生体重（2690.50±265.86）g，平均头围（46.81±3.33）cm，平均侧脑室额-枕角比率（0.43±0.12），平均第三脑室大小（20.63±3.08）mm。33例患儿均有头颅进行性增大，颅内压增高的表现，双眼呈“日落征”，精神萎靡等临床症状。排除以下情况：所有交通性脑积水；颅内肿瘤，脑膜膨出、脊髓脊膜膨出、Chi⁃ari畸形等先天性疾病导致的脑积水；先天性脑发育不良；遗传疾病（先天性染色体畸形疾病及先天性基因突变疾病）；三脑室底造瘘术失败后行脑室腹腔分流术或再次行三脑室底造瘘术治疗的患儿。两组患儿性别，临床特征及术前症状方面比较无统计学意义（P＞0.05），表明两组具有可比性。

1.2 影像学检查33例患儿术前均做CT与MRI检查（64-slice lightspeed VCL,GE,USA/3.0-T PHIL⁃IPS,Holland）。采用Vassilouthis法[4]在CT片上进行脑室-颅比例测定，判定脑积水的程度：测定脑室前角后部(尾状核头部)之间的宽度与同一水平颅骨内板之间的距离之比＜0.15为正常，0.15～0.20为轻度脑积水，≥0.20～0.25为中度脑积水，＞0.25为重度脑积水。发现：ETV≤6月组中：中度5例，重度12例；ETV＞6月组中，中度7例，重度9例。

1.3 手术方法33例患儿均用德国蛇牌硬质0°脑室镜经侧脑室额角穿刺行ETV治疗。取右侧冠状缝前1～2 cm，中线旁开2～3 cm钻孔，穿刺以两外耳孔假想连线略指向中线，鞘内置人内镜进入侧脑室，观察侧脑室里的结构，经室间孔进入三脑室，观察三脑室结构，在双侧乳头体前方与漏斗隐窝之间最薄无血管区使用Fogarty球囊造瘘，将造瘘口扩大到＞5 mm，通过瘘口观察到脚间池内重要结构标志，观察基底池内的蛛网膜结构，辨认Liliequist膜间脑叶并予以穿通，造瘘完毕以可吸收明胶海绵填塞骨孔，术中确认瘘口与脚间池相通。手术全过程持续以37℃生理盐水冲洗。

1.4 随访及神经发育预后的评估33例患儿术后随访6个月。采用“Gesell儿童智力发育诊断量表”对患儿在大运动行为、精细运动行为、适应能力语言功能及个人一社会行为方面进行智能测试。DQ值＜40的患儿被诊断为重度神经发育障碍[5]。采用Gesell儿童智力测试系统软件记录及计算所有测试结果（广州晟翔教育信息有限公司，国家版权登记号：2011SR007594,2011）。

1.5 统计学分析应用SPSSl7.0处理数据。计量资料采用均数±标准差表示，两组之间计量资料采用独立样本t检验；计数资料采用Fisher精确检验进行分析。检验水准ɑ=0.05。

2 结果

ETV≤6月组患儿中，临床症状明显减轻6例，需要脑室腹腔分流术或再次三脑室底造瘘术的11例。ETV＞6月组患儿中，临床症状明显减轻10例，需要再次脑室腹腔分流术6例。神经发育预后测试结果见表1。在大运动行为（t=8.256），精细运动行为（t=11.988），适应能力（t=7.445），语言能力（t= 9.382）及个人-社会行为（t=9.382）方面两组之间具有统计学差异（P＜0.05），ETV≤6月组患儿的上述指标均不如ETV＞6月组患儿。两组DQ值也有统计学意义（t=6.784，P＜0.05）,ETV≤6组患儿中，重度神经发育障碍17(100%)例（DQ值＜40），而ETV＞6月组患儿中重度神经发育障碍只1(6.25%)例。

3 讨论

目前，婴幼儿脑积水术后疗效评定以临床症状改善，影像学上脑室大小的变化以及脑功能恢复为主[6]。Cinalli G等报道神经内镜下经第三脑室脚间池造瘘治疗非交通性脑积水的有效率为80%～90%[7]。术后脑室的变小会减轻脑脊液对脑组织的压迫作用，恢复神经细胞的生长和新陈代谢，促进患儿脑认知功能的改善。然而张亚卓等[6]报道三脑室底造瘘手术前后的脑室大小变化常不明显，约有60%患者术后出现神经系统症状和体征改善，而脑室大小无改变或变化不明显。研究显示三脑室底造瘘术治疗脑积水的目标是使症状好转或消失，颅内压恢复正常，在影像学方面的变化是次要的。ETV≤6组17例患儿中，临床症状明显减轻6例，有效率为35.3%，需要脑室腹腔分流术或再次三脑室底造瘘术的11例。手术成功率与其他作者研究结果相符[8]。手术失败表现出脑不同功能区的功能减弱或障碍，故对患儿脑功能的评价是临床检查的重要内容，如对不同月龄患儿智能(DQ)测定[2]。

婴幼儿脑积水行神经内镜下三脑室底造瘘术后脑认知功能的改善是手术有效性的重要指标[8]。Gesell儿童智力诊断量表于1925年由美国耶鲁大学心理学家格赛尔教授及其同事编制，并分别于1941年，1980年进行修订。Gesell量表的适用年龄是0～6岁儿童,包括4大行为领域的定量测量：动作行为（包括大动作与精细动作），适应能力，语言能力，个人-社会行为。将小儿在这四个领域的表现与正常儿童的发展对照，可分别得到每一个领域的成熟年龄，并可进一步得到每一个领域的发育商数（developmental quotient,DQ)。阳伟红等应用此量表的语言DQ值评价1岁以内脑瘫患儿神经发育状况[9]。Gesell儿童智力诊断量表因其具有较可靠的诊断价值，国际上应用越来越广泛，而且成为编制儿童智力测验的新标准，故其国际上被认为评价儿童脑积水术后认知功能的重要手段之一[10]。

表1 患儿术后神经发育预后测试结果

ETV≤6组17例患儿中，重度神经发育障碍17 (100%)例（DQ值＜40），而ETV＞6月组中，重度神经发育障碍1(6.25%)例。在大运动行为，精细运动行为，适应能力，语言功能及个人-社会行为方面均不如对照组患儿。为此，患儿手术年龄是不是对手术成功率与术后神经发育预后的影响的单独因素。有些学者认为年龄对手术效果产生影响，关于患儿手术年龄与手术效果的相关性，研究发现小于1个月的患儿5年ETV成功率为28%[1]。但也有一些学者报道6个月以下患儿ETV疗效与6个月以上的患者无显著差别[8]。我国有些学者研究结果显示0～6个月患儿ETV成功率为30%，而6个月以上患儿的ETV成功率远高与此[11]。 Ahmed ZM等报道6个月以下患者的ETV成功率仅12.5%[3]。故不同年龄阶段三脑室底造瘘术患儿神经发育测试是评价手术疗效的重要内容之一。

6月以内梗阻性脑积水患儿经神经内经下三脑室底造瘘术手术的低成功率与术后严重神经发育预后可能与造瘘口的堵塞有关。多数学者认为由于神经胶质增生或瘢痕导致造瘘口闭合是延迟ETV失败最主要的原因。重建脑脊液循环的梗阻多出现在造瘘口、桥前池或基底池。年龄较小的儿童多在造瘘口下方形成新的蛛网膜。研究发现患者年龄和ETV疗效最重要的决定因素，尤其是小于6月的患儿。年龄对ETV疗效构成影响的生理学机制尚不完全清楚，目前存在以下几种解释：年龄较小的患儿蛛网膜下腔发育不完善，脑脊液容量较低,蛛网膜颗粒发育不全，脑脊液的吸收能力也较差,蛛网膜下腔和上矢状窦之间存在较高的压力梯度，造瘘口易于闭合，新形成的蛛网膜再次导致梗阻性脑积水。多数学者认为由于神经胶质增生或瘢痕导致造瘘口闭合是延迟ETV失败最主要的原因。重建脑脊液循环的梗阻多出现在造瘘口、桥前池或基底池。年龄较小的儿童多在造瘘口下方形成新的蛛网膜[11]。有些学者研究报道出生6月以内三脑室底造瘘治疗先天性梗阻性脑积水疗效欠佳，是因为尚未闭合的颅缝无法提供足够的颅内压将脑脊液排到基底池[5,8]。

综上所述，出生6个月以内先天性梗阻性脑积水患儿经神经内镜三脑室底造瘘术手术成功率低且术后神经发育预后欠佳。

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Neurodevelopmental outcomes in pediatric patients of different ages undergoing endoscopic third ventricu⁃lostomy for the treatment of congenital obstructive hydrocephalus.

TEWUERBATI·Suerdanniya，AHEMAITI·Sha⁃maiti,MAIMAITILI·Mijiti,GENG·Dangmurenjiafu.Department of Neurosurgery,Affiliated First Hospital of Xinjiang Medical University,Urumqi,Xinjiang,China.Tel:0991-4366057.

ObjectiveTo investigate the effect of endoscopic third ventriculostomy（ETV）on congenital obstruc⁃tive hydrocephalus in pediatric patients.MethodsWe prospectively evaluated the postoperative neurodevelopmental out⁃comes in 33 children with congenital obstructive hydrocephalus who underwent endoscopic third ventriculostomy at differ⁃ent ages from June 2011 to Jan 2014.According to their ages at the time of surgery,we categorized them into two groups: ETV≤6 months of live group（n=17）and ETV＞6 months of live group（n=16）.We assessed postoperative neurodevelop⁃mental outcomes using Gesell developmental diagnosis schedule which included gross motor,fine motor,adaptive,linguis⁃tic and personal-social functions.ResultsThere was statistical significance in neurodevelopmental outcomes between two groups（P＜0.05）.Patients in ETV＞6 months of live group presented better outcome scores in all assessed domains than those in ETV≤6 months of live group(23.00±3.62 vs.48.81±6.81;25.94±3.07 vs.55.56±8.40;15.00±3.06 vs. 40.94±6.69;20.00±3.06 vs.45.81±6.81;21.12±3.22 vs.45.88±7.22).Sixteen(100%)patients in ETV≤6 months of live group had severe neurodevelopmental disability whereas only one(6.25%)patient in ETV＞6 months of live group had se⁃vere neurodevelopmental disability.ConclusionsEndoscopic third ventriculostomy on infants with obstructive hydroceph⁃alus before six month of ages is associated with low operative success rate and poor neurodevelopmental outcomes.

Pediatric hydrocephalus Endoscopic third ventriculostomy Neurodevelopmental outcome

R739.4

A

2014-08-26）

（责任编辑:甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2015.01.007

☆ 国家自然科学基金项目（编号：81160150）资助

* 新疆医科大学第一附属医院神经外科(乌鲁木齐 830054)

（E-mail：damrjab@163.com）