李红亮 闫军

低颅压综合征11例临床分析

李红亮 闫军

目的探讨低颅压综合征的临床特点、诊断及治疗经验。方法回顾性分析11例低颅压综合征患者的临床资料。结果11例低颅压综合征患者经补液及激素治疗后均痊愈出院。结论低颅压综合征临床表现多样, 体位性头痛是其主要的临床特点, 腰椎穿刺及头部MRI检查具有诊断价值。

低颅压综合征；体位性头痛

自发性低颅压综合征(SIHS)又称原发性低颅压综合征, 指病因不明的、侧卧位腰穿测脑脊液压力＜60 mm H2O (1 mm H2O =0.0098 kPa)、临床上以体位性头痛(平卧时减轻, 站立时加重)为主要特征的临床综合征, 不包括外伤、腰椎穿刺所导致脑脊液生成减少、吸收增加或脑脊液漏等情况［1］。它是一组临床较少见的征候群, 易被误诊为脑炎、蛛网膜下腔出血、血管性头痛等疾病。为了进一步探讨低颅压综合征的临床诊断及治疗, 现将本院2012年8月～2015年1月诊治的11例低颅压综合征患者的临床资料统计分析, 现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 男4例, 女7例；年龄18～65岁, 平均年龄41岁, 病程1～45 d；病前有疲劳者3例, 有上呼吸道感染者2例, 无明显诱因者6例；急性起病者7例, 亚急性起病者3例,慢性起病者1例。以上病例均是第一次发病, 并可排除由于手术等引起的继发性颅内低压综合征。

1.2 临床表现 头痛与体位有密切关系, 站立活动时明显,卧床休息时缓解或消失。部位以额部、枕部为著者5例, 弥漫性全头痛者4例, 顶部明显者2例。性质大多为胀痛或钝痛,能耐受。伴随症状：恶心、呕吐者3例, 头晕者2例, 耳鸣者4例, 复视者2例, 颈项强直者1例。11例均未出现意识障碍、肢体瘫痪、抽搐及大小便功能障碍等症状。做腰穿测得脑脊液压力为0～60 mm H2O, 其中有2例未抽出脑脊液, 脑脊液颜色黄变者2例, 粉红色者1例。

1.3 影像学检查方法本组病例全部行头颅CT检查, 未发现异常者10例, 还有1例发现硬膜下有少量积液。有6例还做了头颅MRI, 其中4例显示弥漫性硬脑膜增厚。

1.4 治疗方法11例患者均保持平卧位, 大量饮水；静脉滴注生理盐水1500～2500 ml/d；尼莫地平针8 mg静脉滴注；静脉推注地塞米松针10 mg/d, 共5 d。

2 结果

11例低颅压综合征患者住院15～30 d, 平均住院19 d；经补液及激素治疗后所有患者均痊愈出院。

3 讨论

3.1 病因与发生机制 本病最早由Schaltenbrand于1983年报道2例, 对于发病机制, 他提出了三种假说:①脑脊液产生减少；②脑脊液吸收过度；③腰段神经根轴撕裂, 脑脊液漏出。也有人认为, 病毒感染使脉络丛发生暂时性障碍, 从而脑脊液生成减少。低颅压综合征分为原发性和继发性两大类, 这里只探讨病因不明的原发性低颅压综合征。本病见于各种年龄, 女性多见, 为一剧烈的体位性头痛, 头痛与体位有明显关系, 直立与头动时加重, 平卧与头低位减轻或消失,头痛多在体位变换后出现, 多位于枕部, 额部痛可向颈背肩部放射, 可伴恶心、呕吐、眩晕、眼球震颤、视力障碍、听力改变、颈项僵直等［2,3］。本组11例均为原发性。确切病因目前还不清楚。随着放射性核素和脊髓CT造影术在临床上应用日趋广泛, 发现低颅压综合征是因为脑脊液漏造成的报道逐渐增多, 轻微外伤、过度用力等均能造成沿脊髓根袖处的硬脊膜撕裂, 甚至仅仅由于剧烈咳嗽或喷嚏。特别是那些硬膜或蛛网膜比较脆弱易形成脊膜憩室的患者更常见［4］。

3.2 影像学诊断 低颅压综合征特征性的影像学表现除了硬脑膜弥漫性异常增强、脑膜增厚外, 还可有脑桥俯伏于斜坡上、桥池变窄、硬膜下积液或血肿、小脑扁桃体下疝、视交叉下移、垂体与脑组织间距变小、垂体肿大等。放射性核素脑池造影或CTM 可发现脑脊液外漏［5］。本组病例中, 头颅CT表现正常者10例, 有1例发现硬膜下少量积液。还有6例行头颅MRI检查, 其中4例显示弥漫性硬脑膜增厚。考虑这是脑脊液减少和硬脑膜静脉扩张所导致的硬脑膜反应,具有可逆性。患者还可能存在脊髓硬膜外积液［6］, 颈胸段多见, 可漫延至全脊髓, 在MRI上所示与脑脊液同等信号。

3.3 诊断和鉴别诊断 低颅压综合征的诊断标准有以下几点：①体位性头痛, 立位出现加重, 卧位缓解消失；②侧卧位脑脊液压力＜60 mm H2O, 行腰椎穿刺术测脑脊液压力是诊断本病的可靠方法；③头颅MRI示硬脑膜弥漫性对称性增厚,增强显影可显著提高阳性率［7］；④无腰椎穿刺、颅脑外伤、休克、中毒等继发病因。本组所有病例均有典型的体位性头痛, 卧位时缓解, 腰椎穿刺脑脊液压力＜60 mm H2O, 其中4例做头颅MRI检查显示硬脑膜增厚, 并且没有明显诱因, 符合上述诊断标准。低颅压综合征的鉴别诊断：①蛛网膜下腔出血：本组11例患者中, 脑脊液黄变者2例, 呈粉红色者1例,但蛛网膜下腔出血患者头痛呈劈裂样, 持续存在, 难以忍受,与体位无关, 脑脊液压力升高, 做头颅CT平扫可见环池、外侧裂等处有高密度影。②中枢神经系统感染：本组病例大多存在脑脊液蛋白和细胞增加, 但增加的细胞主要是淋巴细胞和单核细胞, 与中枢神经系统感染有明显区别, 而且中枢神经系统感染患者头部抬高时头痛多会减轻, 头颅MRI增强检查示局限性条带状, 增强的脑膜可深入脑沟内。③偏头痛：可有视物变形、一侧肢体麻木等先兆, 头痛发作时多为单侧,呈搏动样, 常伴恶心、呕吐、畏光、畏声等症状, 疼痛的程度可因头颈部摇动而加重, 一般持续4～72 h, 头颅CT或MRI检查没有异常表现, 可与低颅压综合征鉴别。

3.4 治疗与转归 本病预后良好, 嘱患者去枕平卧, 多饮水,静脉滴注大量0.9%氯化钠注射液, 静脉推注地塞米松针, 采用血管扩张药降低血管阻力, 增加脑脊液分泌等治疗, 临床症状可缓解。也有微创修补术成功的报道［8］, 但均为小样本的研究, 缺乏多中心、大样本的研究支持, 尚未推广应用。本组所有患者经去枕平卧休息、大量静脉补液、静脉推注地塞米松针、静脉滴注血管扩张药后, 均痊愈出院。低颅压综合征属良性疾病, 及时诊断与治疗预后良好, 不留后遗症。

［1］ 贾建平.神经病学.北京:人民卫生出版社, 2008:168-169.

［2］ 林忠如.低颅压综合症漏诊一例.中国医药, 2008, 3(3):175.

［3］ 白云, 李鸿培.神经系统疾病专题讲座:低颅压综合征.中国农村医学, 1998, 26(2):4-6.

［4］ Schievink WI, Meyer FB, Atkinson JL, et al.Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension.J Neurosurg, 1996, 84(4):598-605.

［5］ Spelle L, Boulin A, Tainturier C, et al.Neuroimaging features of spontaneous intracranial hypotension.Neuroradiology, 2001, 43(8): 622-627.

［6］ 陶沂, 陆建平, 丁素菊, 等.13例自发性低颅压综合征的临床分析.临床神经病学杂志, 2004, 17(1):59.

［7］ Algin O, Taskapilioglu O, Zan E, et al.Detection of CSF leaks with magnetic resonance imaging in intracranial hypotension syndrome.J Neuroradiol, 2011, 38(3):175-177.

［8］ Farhat HI, Hood B, Vanni S, et al.Minimally invasive repair of spontaneous intracranial hypotension.J Neurosurg, 2011, 114(2): 505-509.

Clinical analysis of 11 intracranial hypotension syndrome cases

LI Hong-liang, YAN Jun.Department of Neurology, Qinyang City People’s Hospital, Qinyang 454550, China

ObjectiveTo investigate clinical characteristics, experience of diagnosis and treatment for intracranial hypotension syndrome.MethodsClinical data of 11 intracranial hypotension syndrome patients were retrospectively analyzed.ResultsAll the 11 cases were healed and left the hospital after receiving fluid infusion and hormonotherapy.ConclusionIntracranial hypotension syndrome has various clinical manifestations, and its main clinical characteristic is orthostatic headache.Lumbar puncture and head MRI detection contains diagnostic value.

Intracranial hypotension syndrome; Orthostatic headache

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.25.018

2015-02-27］

454550 沁阳市人民医院神经内科