赵海霞，柴向军，王巧芳（内蒙古巴彦淖尔市杭锦后旗医院儿科，内蒙古 巴彦淖尔 015400）

冠状动脉系统相关川畸病25例临床分析

赵海霞，柴向军，王巧芳
（内蒙古巴彦淖尔市杭锦后旗医院儿科，内蒙古 巴彦淖尔 015400）

目的 研究小儿川畸病的临床特点，加强认识，以早期诊断，及时治疗。方法 选取2006年1月～2014年12月我院收治的川畸病患儿25例，回顾性分析其临床资料。结果 川畸病患儿均有发热，球结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌、手足硬肿脱皮、皮疹及颈淋巴结肿大等症状多见。实验室检查早期周围血白细胞计数均明显增高，血小板早期正常，以后增多，C-反应蛋白增高，血沉增快。超声心动图检查部分患者提示冠状动脉扩张。所有患者均给予大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林治疗，体温多数于48 h内得到控制，1例72 h后体温仍未控制，予二次丙球治疗后，体温恢复正常。所有患者出院时复查心彩超冠状动脉未见扩张或已扩张的冠状动脉明显回缩。结论 小儿川畸病早期的临床表现主要有发热、球结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌、手中硬肿、皮疹、颈淋巴结肿大等，结合实验室及超声心动图检查结果综合分析，早期做出诊断，早期应用大剂量丙种球蛋白及阿司匹林治疗，可有效控制患儿体温，预防或减轻冠状动脉受损情况，改善预后。

川畸病；小儿；临床特点；诊断；治疗

川畸病（KD）最早在1967年由日本医师川崎富作报告，并以其名命名，也称为皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）。KD的主要并发症与心血管，特别是冠状动脉系统有关，该病多发于儿童，发病后若不及时治疗，有1/4左右的患儿可能发生冠状动脉损害，可发生冠状动脉炎，形成冠状动脉瘤及血栓，因可引起猝死，故具有非常大的安全隐患，及早发现并予以及时治疗至关重要。现将我院收治的川畸病患儿25例的临床病例资料加以分析，总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2006年1月～2014年12月我院收治的KD患儿25例为研究对象，其中男17例，女8例，男女比例2.1∶1，年龄9个月～6岁，＜1岁2例，1～3岁19例，＞3岁4例。

1.2 诊断标准

患儿持续发热超过5天，在排除其他疾病之后，临床表现上满足如下5项中4项表现即可诊断为KD：（1）球结膜充血，无脓性分泌物；（2）唇红、干燥皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起充血，呈杨梅舌；（3）四肢变化：急性期表现为掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端有膜状脱皮；（4）皮疹：多形性红斑，肛周皮肤发红、脱皮；（5）颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，无化脓。如5项临床表现中不足4项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为KD［1］。冠状动脉损害程度的判断，参考如下标准：心彩超提示冠状动脉内膜回声增强；正常情况下冠状动脉内径无扩张：3岁以下冠状动脉内径＜2.5 mm，3～9岁冠状动脉内径＜3.0 mm，9岁以上冠状动脉内径＜3.5 mm［2］；冠状动脉内径＞3 mm，≤4 mm为轻度扩张，4～7 mm为中度扩张，≥8 mm形成冠状动脉瘤）。

1.3 治疗方法

KD患儿在确定诊断后均给予大剂量丙种球蛋白输注，1 g/（kg·d），连用2天；都同时口服阿司匹林30～50 mg/（kg·d），分2～3次口服，热退后3天逐渐减量，2周左右减至3～5 mg/（kg·d），维持6～8周。冠状动脉受损者用药至心脏彩超检查确定病变消失为止。所有患者都同时服用潘生丁3～5 mg/（kg.d），至血小板正常。

2 结 果

2.1 临床表现

KD患儿均有持续发热，平均热程7～14天，体温最高40.2℃，多呈弛张热，病初均曾用抗生素治疗无效；15例有皮疹，呈多形性、类麻疹样、猩红热样皮疹；球结膜充血20例，口唇皲裂、杨梅舌25例，手足硬肿、指（趾）脱皮18例，肛周脱皮12例，颈淋巴结肿大16例，咳嗽18例，腹泻8例。

2.2 实验室及辅助检查

患儿血常规白细胞计数均有增高，10～20×109/L 24例，20～30×109/L 1例，均以中性粒细胞增高为主。血小板＞300×109/L 22例，正常3例。血沉增快25例，C-反应蛋白增高25例，ALT增高7例。10例有CK-MB增高，支原体抗体阳性2例，EB病毒抗体阳性2例。25例均做心脏彩超检查，冠状动脉轻度扩张者5例。胸片1例有肺炎，心电图2例有ST-T改变。

2.3 治疗结果

25例KD患儿中，24例体温均在应用丙种球蛋白及阿司匹林治疗后48 h内恢复正常，1例72 h后体温仍未控制，再次给予相同剂量丙种球蛋白输注后体温恢复正常。5例冠状动脉轻度扩张的患儿，出院时复查心彩超4例恢复正常，1例冠状动脉内径较前回缩，未至正常，出院后用药至1个月时复查恢复正常。

3 讨 论

KD是一种小儿常见的急性发热伴出疹的疾病，发病年龄以5岁以下小儿居多，婴幼儿多见。KD病因及发病机制尚不清楚，一般认为与感染及免疫相关，病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，可致冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，极大地威胁儿童的健康。

KD无特征性的实验室检测指标，主要根据临床表现做出诊断，同时需排除其他疾病。临床上KD表现形式各异，有部分患儿多种临床表现不同时出现，有些症状体征不出现或较晚出现，故早期诊断并不容易。本组患儿中球结膜充血和近年来非典型川畸病病例报道增多，故对于仅具有2～3项全身症状疑为KD的患儿，应尽早行心彩超检查，明确是否存在冠状动脉病变，以早期诊断，及时治疗。另有实验表明，KD患儿急性期存在显著的免疫学紊乱，CD19+细胞升高，CD3+、CD8+细胞和CD16+、CD56+细胞下降［3］，故急性期查淋巴细胞亚群也有助于KD的诊断。

口唇皲裂发生率高，故认为发热同时伴有球结膜充血、口唇皲裂是早期诊断KD的主要依据；手足硬肿及肛周脱皮表现在其他疾病中少见，当发热伴随手足硬肿、肛周脱皮时应警惕该病；在本组病例讨论中，在早期的实验室检查中，患者出现明显的白细胞计数增高、C-反应蛋白增高和血沉增快的情况，故发现上述检验异常时应考虑KD的可能。

总之，当患儿具备发热、球结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌、手足硬肿脱皮、皮疹及颈淋巴结肿大等KD早期特征性表现时，应进一步结合实验室检查及心彩超检查结果，明确诊断，总体评价患儿疾病状态，及时给予大剂量丙种球蛋白及阿司匹林抗炎治疗，以尽早控制患儿体温，预防或减轻冠状动脉受损情况，改善预后。

［1］王卫平.儿科学［M］.第8版.北京∶人民卫生出版社,2013,192-194.

［2］中华儿科杂志编辑委员会.川畸病专题讨论会纪要［J］.中华儿科杂志,2012,45（11）∶826-830.

［3］宋晓翔,封其华.儿童川畸病急性期淋巴细胞亚群的变化与意义［J］.中国医学创新,2013,10（36）∶45-47.

［4］陈全景,雷勋明,隗远祥,蒋 凌.川崎病患儿血清C反应蛋白与心肌酶谱和冠状动脉损伤的关系［J］.实用医学杂志.2014（22）∶77-79.

［5］焦富勇,严晓华,蔺 婧.川崎病治疗新进展［J］.中国医药科学,2012, 4（20）∶9-11.

本文编辑：徐 陌

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ISSN.2095-6681.2015.035.139.02