张海洋，陆鹏，刘洪江，沈炼桔，魏光辉

（重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科，重庆 400014）

畸胎瘤是小儿生殖细胞肿瘤重要组成部分，分为成熟畸胎瘤（mature teratoma，MT）、未成熟畸胎瘤（immature teratoma，IMT）及恶性畸胎瘤。IMT 虽与MT 同属良性，但具有潜在恶性［1］。故其诊治上兼具了良恶性畸胎瘤的特点。现将分析我院近3年收治的25例IMT 诊治特点，报告如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 2011年11月～2014年10月我院共收治小儿IMT 25例，男性9例，女性16例。新生儿10例，小于4个月7例，4个月～1岁5例，1岁以上3例。腹膜后7例，骶尾部5例，卵巢8例，睾丸4例，纵隔1例。

1.2 研究方法 回顾性分析以上患儿的临床表现、诊断（影像学诊断及实验室诊断）及治疗方法（手术及化疗），并比较儿童IMT 发生于性腺内外的症状及诊治差异。

1.3 统计学方法 用SPSS 19.0统计软件包对数据进行分析，率的比较采用Fisher确切概率法，血清AFP值与肿瘤年龄分段关系采用相关分析，P ＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床表现 腹膜后、骶尾部及卵巢IMT 多以相应部位包块就诊，个别伴随或仅有腹痛、排便困难等症状。睾丸IMT 表现为阴囊无痛性包块。纵膈IMT 仅有咳嗽及喉喘表现而无包块。

2.2 辅助检查 所有IMT 行术前彩超，多显示中等回声（可混杂散在片状、点状、蜂窝状无回声或强回声）、光团和囊实混合性肿块。除睾丸IMT 外，其余患儿术前均行CT 或MRI，CT 多显示巨大肿块影，推移周围组织，CTA 显示肿块内血管影增多或伴行动脉分支增多。1 例行MRI提示肿块内可见分隔，边界清晰。术前均测血清AFP：2例卵巢IMT 血AFP 正常（3.4ng／L 和5.22ng／L），术后未复查。另1 例腹膜后IMT 血AFP值术后（188ng／L）较术前（254ng／L）无明显降低。其余22 例术前血AFP 值高于正常（23.2～4 330ng／L），术 后 复 查 可 明 显 下 降（1.6～49.5ng／L）。以AFP值异常升高（＞200ng／L）判定各年龄段血清AFP值高低，随年龄增高，血清AFP值显著降低，差异具有统计学意义（r＝－0.99，P ＝0.002）。血清AFP值与年龄关系，见表1。

2.3 治疗方法 本组患儿均行肿瘤根治术，卵巢IMT 同 时 切 除 输 卵 管，1 例 睾 丸IMT 及7 例 腹 膜 后IMT 行淋巴结清扫术，7例患儿术后化疗，方案为传统BEP、JEB为基础的联合化疗。1例腹膜后IMT 行术前化疗削减肿瘤体积后手术。

表1 血清AFP值与年龄关系

2.4 预后 现所有治疗均结束，除1例卵巢IMT 于术后2个月发生肝脏转移外，其余均未发生复发及转移，有1例患儿在化疗过程中出现呕吐，其余无不良反应发生。

2.5 性腺内外IMT 诊治比较 性腺外儿童IMT 瘤相比于性腺内更易导致肿瘤压迫症状（P ＝0.041），术中两者选择行周围淋巴结清扫差异均具有统计学意义（P ＝0.030）。而术后化疗的选择上两者差异无统计学意义（P ＝1.000），见表2。

表2 性腺内外儿童IMT 临床特点和治疗比较 （n，%）

3 讨论

IMT 发病高峰为生后13个月。发生部位分性腺内外，性腺外多发于身体中线及两旁。其临床表现多样，但均可为隐匿起病，病初无明显不适，仅有包块。如骶尾部IMT，在影像学发现前，大多骶尾部IMT 就诊时即见巨大肿块；当肿瘤深入腹盆腔肉眼不可见时，症状出现迟滞，或已具恶变倾向，如停止生长发育［2］。生长发育过程中个别生理或体格异常也可由肿瘤压迫导致，如骶尾部IMT 可致Currarino三联征。本组有15例单纯以无痛性包块就诊，其余未见包块者出现胃肠道、泌尿系统受累表现。本组患儿性腺外IMT 压迫症状较性腺内更明显，提示性腺外儿童IMT 与周围组织关系更加密切，而性腺内IMT 症状更隐匿。

儿童IMT 位于腹部者居多，而超声是诊断腹部囊实性肿块简便有效、首选的方法［3］。B 超下IMT 多有恶性肿瘤的体现，如本组患儿B 超多见杂乱光团，边界欠清。CT 或MRI可更加明确肿瘤大小、与周围脏器关系等。本组CT 或MRI能描述肿瘤体积，增强CT 判断肿瘤囊实性，CTA 可见迂曲杂乱的血管分支，提示邻近血管生长，肿瘤侵袭性较高。

血清AFP对IMT 的良恶性判断、术后肿瘤残余及复发的评估有重要提示。术前血清AFP 值高低往往与IMT 恶性程度正相关。IMT 及恶性畸胎瘤术前血清AFP往往显著升高，术后5～7周降至正常，但复发及转移可复升。故术后更需复测，并注意其波动性。此外尚需结合年龄判断血清AFP 高低。新生儿期正常血清AFP 值较高，随年龄增加AFP值逐渐降低［2］。本组患儿血清AFP值随年龄增加降低，也符合这一规律。故对于婴幼儿IMT，不提倡以血清AFP 来判定其良恶性。而对于年龄稍大的儿童，有学者建议，6个月以上且AFP高于正常，则以恶性考虑［4］。

本租患儿治疗均以根治性手术为主，有潜在恶性或已发生恶变者需行周围淋巴结清扫和术后化疗。本组有8例患儿行周围淋巴结清扫。性腺外儿童IMT淋巴结清扫率较性腺内高，差异具有统计学意义，提示性腺外IMT 更易转移，需警惕。文献报道，MT 和IMT 在一期手术后的复发率分别为10%和33%［5］。其高复发率原因来自手术切除不彻底、含其它恶性肿瘤成分等。故完整切除对抑制复发非常关键，术中需警惕包膜破溃、胶质流出［6］。

关于术后化疗，曾有建议切除彻底后仅对复发病例化疗，另有建议将IMT 视为恶性肿瘤应常规化疗。本组中有7例行术后化疗。已经证实，畸胎瘤可向卵黄囊瘤恶性转化［7］。故其化疗方案同卵黄囊瘤类同。化疗不应仅为对恶性IMT 的巩固治疗，更应为对复发转移的常规预防。本组中，对潜在恶性者行化疗，性腺内外IMT 术后化疗率差异无统计学意义，且化疗后仅1例发生转移，提示根治性手术＋术后预防性化疗对抑制复发效果较好，IMT 术后化疗的选择不应根据发生部位而定。本组另有1例行新辅助化疗，即术前化疗。术前化疗多被用于瘤体巨大、恶性度高或已发生明显转移者，但并非绝对有效。近期有报道IMT 在术前化疗后体积不减反增［8］。

综上，性腺外儿童IMT 症状常明显，易于判断，性腺内儿童IMT 常起病隐匿，两者均需联合彩超、CT或MRI等多种影像手段检查，CT 应加做CTA 了解邻近血管浸润程度，血清AFP值不应单纯被视为诊断“金标准”，更应结合年龄判断其高低，并注意术后复查。手术强调完整切除，性腺外病例更提倡术中清扫周围淋巴结，有恶变倾向者行术后化疗可有效抑制复发，新辅助化疗应谨慎使用，长期随访检测有助于早期发现复发及转移者。

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