富聪聪，夏禹，王传卓，李飞，孟帆，黄玮，潘诗农

（中国医科大学附属盛京医院1.放射线科，2.超声科，沈阳 110004）

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）是经典肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma AML）的一种罕见亚型，是具有恶性潜能的间叶肿瘤［1］，近年来国内外文献报道较少，本研究回顾性分析了12例经手术病理证实的EAML患者的增强CT及超声特点，旨在分析该病的影像表现，探讨其诊断及鉴别诊断要点，提高诊断准确率。

1 材料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2005年1月至2013年12月本院经手术病理证实的EAML患者12例并复习相关文献，其中男3例，女9例，年龄26～74岁，全部经手术切除后病理证实。主要临床表现：无症状经体检发现者2例，上腹或背部不适痛者5例，腰痛伴血尿者5例。查体：9例患者有肾区叩痛，肉眼血尿者2例。实验室检查：镜检血尿者5例。其中12例患者均行增强CT检查，10例患者同时行彩色多普勒超声检查。术前正确诊断者10例，误诊为肾癌者2例。

1.2 设备与方法

CT采用Siemens Somatom Sensation 64层螺旋CT机。管电压120 kV，管电流200 mA，螺距0.9，层厚3 mm，间隔0。对比剂选用碘海醇，由高压注射器经肘静脉注射，注射速度3 mL/s，总量90 mL，注射对比剂30 s后行肾脏皮质期扫描，60 s后行肾脏髓质期扫描，2 min后行排泄期扫描。

5例患者接受彩色多普勒超声检查，采用GE logic 7和Philips iU22彩色超声诊断设备，探头频率3～15 MHz，采用多切面、多方位三维立体观察肿物位置、大小、形态及内部回声。运用彩色多普勒超声（color doppler flow imaging，CDFI）观察肿物内部及周边血流情况。

2 结果

12例均为单发，7例位于右肾，5例位于左肾；3例病灶位于皮髓质内，不突破肾轮廓，5例突破肾皮质向肾外生长，位于肾盂者1例，病灶位于肾外3例；病灶直径1.7～8.5 cm，大部分病灶形态规整、边界较清晰，3例病灶位于肾外呈不规则形状，边界模糊；12例EAML病灶内均可见脂肪密度，5例病灶乏脂肪，7例病灶富脂肪；CT平扫全部病灶密度不均，病灶实质部分密度略高于肾实质，全部病灶内均可检出脂肪密度，CT值范围16～64 Hu；增强CT表现为皮质期病灶实质部分明显强化者11例，弱强化者1例，髓质期减低，类似“快进快出”强化方式，髓质期持续强化1例；10例患者行彩色多普勒超声示不均匀实性病灶，3例病灶内见液性回声，CDFI均检出血流信号。

2.1 增强CT及超声表现（图1～4）

根据肿瘤形态及位置分为4型：（1）实质内型（图1）：病灶位于肾皮髓质内，不突破肾轮廓，肾脏形态不变或稍增大，病灶多呈类圆形，边界较清晰，肾周脂肪间隙清晰，增强扫描皮质期见肿瘤实性成分明显强化，髓质期减低，类似“快进快出”强化方式，内可见囊状低密度无强化区，考虑脂肪或小囊肿，部分肿瘤内可见迂曲增粗血管影及钙化密度影。多色普勒超声提示肾实质内实性或囊实混合肿物，病灶边界多不清，肿块内呈高低混杂回声，内可见少许囊状低回声及强回声团伴后方回声衰减，CDFI可检出少许血流信号；（2）外凸型（图2）：病灶常位于皮质或位于髓质跨皮质生长，边界较清晰，大部分突出肾轮廓外，肾内部分病灶呈楔形，尖端指向肾门，增强扫描强化方式多与肾实质型相似，本研究组患者其中1例肿瘤髓质期持续强化；彩色多普勒超声示中低混合回声实性肿物，边界多较模糊，CDFI肾内部分血流信号较丰富；（3）肾外型（图3）：病灶位于肾外，可呈侵润生长，形态不规整，密度不均，常可见典型斑片状脂肪密度或液化坏死低密度，病灶边界较模糊，周围脂肪间隙内可见索条状渗出影，病灶破裂出血可引起腹腔血性积液，增强扫描常灌注不均，皮质期不均匀斑片状强化，强化程度明显低于肾实质，髓质期减低，病灶内低密度区不强化。彩色多普勒超声示肾周不规则囊实混合回声肿物，边界模糊，肿物内可见斑片状液性回声，其内可见密集光点，CDFI示肿块边缘可检出少许血流信号；（4）肾盂型（图4）：肿块向肾盂内生长，增大可压迫肾盂、肾窦，造成肾盂积水，CT平扫见肾盂内等或稍低密度结节，密度不均，增强扫描可见紊乱强化血管影，超声扫描可见边界较清晰高回声结节，肿块增大时可致肾盂扩张积水，CDFI血流信号不明显或少许血流信号。

图1 实质内型肿瘤C T和超声所见

图2 外凸型肿瘤C T和超声所见

图3 肾外型肿瘤C T和超声所见

2.2 病理及免疫组化结果

巨检示肿块多质软、质中，肿块位于肾实质部分呈楔形，较大病灶切面可见片状坏死、出血，暗红色，并可见局灶脂肪组织及囊性成分，部分病灶内可见沙粒样钙化，较小病灶切面呈灰白、淡黄色或多彩相间。镜下见瘤组织主要有增生或不增生的血管、平滑肌细胞、脂肪细胞、上皮样细胞，瘤细胞梭形、多边形，部分细胞有异性，可见出血、坏死，见图5。

免疫组化结果：SMA（+），HMB45（+），MelanA（+），CK（±），Vimentin（±），CD34（±）。

图4 肾盂型肿瘤C T和超声所见

图5 肿瘤病理结果

3 讨论

EAML作为AML的一种罕见亚型发病率非常低，近年来研究表明AML为真性肿瘤，2004年国际癌症研究机构（IARC）出版的WHO肿瘤分类将AML分类经典AML和EAML，EAML是以上皮样瘤细胞增殖为主的间叶性肿瘤，可侵润生长和转移，具有恶变潜能［1，2］，恶性EAML不多见，也缺乏明确诊断标准，主要恶性征象表现为细胞间变、核分裂象、肿瘤内出现多灶坏死、血管侵润及周围淋巴组织受累等［3］，国内外文献报道较少，发病年龄及性别倾向性尚无定论［4，5］，本组患者男女比例为 1∶ 3，平均年龄 44.2 岁。EAML的临床表现并不明显，肿瘤较小时无症状，增大时可表现为腰部酸痛、隐痛，腹部肿块等症状或因自发破裂大出血就诊，可有肉眼血尿，查体部分患者可有肾区扣痛［6］。

3.1 影像学特点分析

EAML的报道较少，近年来逐渐有报道对EAML的影像表现进行探讨，结合本研究中12例患者的影像表现、病理及复习以往文献［7～9］，总结如下：（1）CT平扫显示：病灶多呈不均匀病灶，大部分病灶实性部分密度略高于正常肾实质，病灶内部低密度区考虑为脂肪密度，病灶整体密度与病灶内部脂肪含量有关；液性密度区考虑为较大肿物内坏死液化所致或局限性小囊肿；病灶内致密结节可能为钙化结节或肾结石；（2）肾内病灶边界多较清楚，部分病灶向肾外生长时呈楔形，尖端指向肾门；肾外病灶可表现为形态不规整、边界模糊，破裂出血时与周围组织分界不清，可见渗出及积液影；肾盂内病灶增大时可致肾积水、血尿；（3）增强CT显示：病灶多数表现为“快进快出”强化方式，皮质期明显强化，髓质期和排泄期减低；本组病理中仅1例呈持续强化方式，髓质期持续强化，复习文献此种表现也较少，Cui等［10］认为其“快进慢出”的CT表现形式的病理基础是由于肿瘤细胞排列紧密、血管含量丰富、包膜完整以及缺乏引流静脉；（4）彩色多普勒超声显示：乏脂肪病灶多表现为不均匀实性病灶，CDFI示血流信号丰富，边界较清楚；富脂肪病灶多表现为不均匀实性或囊实性病灶，内见片状不均匀低回声或囊状液化回声，多数CDFI可检出少许血流信号，病灶边界稍模糊；肾外病灶多呈形态不规则囊实混杂回声灶，内可见片状液性回声区，其内可见点状强回声，病灶边界模糊，病灶破裂出血时可见游离液体影。

3.2 病理表现分析

巨检示肿块多质软、质中，病灶切面可见片状坏死、出血、暗红色、灰白、淡黄色或多彩相间，病灶切面多可见局灶脂肪组织，部分病灶内见囊性及钙化成分。可见出血、坏死。镜下见瘤组织主要有增生或不增生的血管、平滑肌细胞、脂肪细胞、上皮样细胞，瘤细胞梭形、多边形，部分细胞有异性。其免疫组化特点是同时表达黑色素细胞标记物HMB45、MelanA以及平滑肌细胞标记物SMA，而CK、Vimentin、CD34可不表达［3］。

3.3 鉴别诊断

EAML发病率较低，目前逐渐被认识，尚需与以下疾病鉴别：（1）经典AML：当EAML脂肪含量较多时生长方式与经典AML相似，很难从影像表现上与之鉴别，但是当EAML较大时出现出血、坏死或侵袭性表现时容易鉴别；（2）肾细胞癌（renal cell carcinoma，RCC）：RCC与乏脂肪的EAML影像学上不容易鉴别，病灶内都可有坏死、囊变、出血或钙化，增强扫描RCC较EAML强化略明显，主要以病灶内见无强化脂肪密度；（3）平滑肌瘤、黑色素瘤等：主要以病理结果为金标准，EAML可同时表达黑色素细胞标记物HMB45、MelanA以及平滑肌细胞标记物SMA，而CK、Vimentin、CD34可不表达［11］。

综上所述，肾上皮样血管平滑肌瘤的影像表现具有一定的特征，但诊断起来仍较困难，综合多种影像检查方法可以有效提高诊断率，准确定位肿瘤的大小、位置以及与周边组织分界情况，为制定手术方案提供可靠依据，增强CT、超声已经成为目前较为常规段检查方法，但对于定性尚存在困难，随着磁共振技术以及超声造影技术的飞速发展，多样化的检查手段在未来一定会大大提高EAML的诊断准确率。

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