田芙蓉，王菲，田立杰

（1.沈阳医学院附属中心医院手外科，沈阳 110024；2.中国医科大学附属盛京医院手足显微外科，沈阳 110004）

先天性束带综合征是一种罕见的先天性畸形，我们从2011年6月至2013年12月采用线形圆周形手术切口、一次性手术治疗7例肢体濒临坏死、截肢的先天性束带综合征的新生儿，手术后减轻了水肿，控制了感染，保住了肢体，均获得较好的效果。

1 材料与方法

1.1 临床资料

本组7例，其中男性3例，女性4例；最小年龄为出生后5 h，最大年龄为出生后30 d，平均年龄12 d。环状沟发生在上臂1例，前臂2例，小腿下段4例。环状沟均深达深筋膜，分类属Paterson型。环状沟有菲薄皮肤覆盖的6例，皮肤环状缺如的1例。远端肢体发生单纯淋巴水肿的5例，淋巴水肿合并静脉回流障碍的2例。合并感染发热的2例，无明显感染的5例。

1.2 手术方法

本组病例均急诊手术治疗，气管内插管全身麻醉，患儿平卧位。常规消毒铺巾后，用生理盐水轻柔仔细清洗环状沟内的污垢或创面上的胎脂和分泌物。平行于环状沟在束带与正常皮肤间（环状沟沿）做线形圆周形切口，完全切除束带皮肤和部分皮下组织（图1）。纵行切开深筋膜并部分切除之，使其下的血管、神经、肌肉等组织彻底松解。电凝止血后，将束带两侧的正常皮肤和皮下组织稍做游离，一起做垂直褥式缝合，不另做皮下缝合。创口内置数枚橡皮膜引流条，轻松包扎伤口。术后渗出较多，3 d拔出引流条。1例足背皮肤严重橡皮肿和1例手部并指的患儿待再次手术治疗。

2 结果

本组7例术后切口均甲级愈合，没有出现淋巴漏。术后1周肢体远端开始消肿，水泡逐渐吸收。2周后水肿大部分消退，血液、淋巴循环得到明显改善。感染发热的1例，术后第3天体温降至正常，患儿全身状况明显好转，不哭闹，睡眠饮食佳。术后超过半年的5例肢体远端水肿完全消退，血液和淋巴循环正常。见图1。

3 讨论

先天性束带综合征是一种罕见的先天性畸形，亦称先天性环状缩窄综合征、先天性绞扼轮综合征、先天性环形挛缩带畸形、羊膜带综合征、streeter发育不良症、先天性环沟畸形等，是指肢体的不同节段上出现环状沟畸形。该处皮肤环状凹陷，肢体周径缩小，犹如紧紧扎一根细绳的压痕。环状沟可浅可深，浅者仅位于皮肤及皮下组织，深的可达深筋膜、肌肉和骨膜，致使肢体远端出现淋巴水肿、血液循环障碍。严重者患肢出现感染、坏死或截肢。目前多数学者认为应在出生后1岁以内手术，手术应分为2次完成，手术切口是Z、W或Y＆x100ccf;V字形。只有少数学者认为手术可以一次性完成，采用线形圆周形手术切口。而对环状沟远端血液、淋巴循环机制和手术后血液、淋巴循环重建的研究的不多。本文通过回顾性研究，对发生在除手足之外的肢体上环状束带综合征（PatersonⅤ型）的新生儿患者的手术时机、手术方法、手术次数和血液、淋巴循环病理及重建等方面进行初步探讨。

3.1 环状束带远端肢体血液、淋巴循环的机制

环状沟深达深筋膜或部分骨膜者，沟底仅有一层菲薄的皮肤覆盖，没有皮下脂肪组织，或完全没有皮肤、皮下组织覆盖。我们手术在环状沟底的皮下组织中未见到明显的浅静脉血管，远端肢体的静脉血液回流主要靠与动脉伴行的深静脉来完成。动脉血依然可以向肢体远端供血，但静脉回流明显受阻，增加了毛细血管网远端微小静脉内压力，毛细血管网内压力增高，组织液生成增多，淋巴液生成增加。在环状沟底不但浅静脉血管消失，与之同在皮下组织层的浅淋巴管也随之消失，那么淋巴液只能靠与深静脉伴行的深淋巴管回流。一方面淋巴液生成增多，另一方面淋巴液回流受阻，因此大量的淋巴液滞留在肢体远端明显扩张的淋巴管内和皮下组织中，引起局部淋巴水肿。手术中在远端肢体可见极度扩张的淋巴管和流出大量的淋巴液更证明了这一论点。淋巴液和组织液中含有大量的蛋白质和纤维蛋白原，久之继发纤维结缔组织增生、脂肪硬化、皮肤增厚无弹性、肢体变粗等病理改变。

图1 1例先天性束带综合征合并环状皮肤缺如患儿出生后5 h急诊手术治疗前后对比

3.2 手术后血液、淋巴循环的再建立

环状束带切除后，环状沟两侧皮肤和皮下组织通过缝合而贴近在一起。根据液体动力学原理，环状沟远端的静脉血管和淋巴管内压力高于环状沟近端，静脉血和淋巴液有由远端向近端流动的趋势。另外环状沟两侧的微小静脉和微淋巴管通过“枝芽再生”而重新建立脉管间再通，这一过程大约需要1周的时间。从而使远端的血液和淋巴液通过再通的管道向近端回流，因为近端的静脉和淋巴系统是正常的。这也就解释了为什么手术后1周环状沟远端的肢体水肿才开始消退这一现象。

3.3 手术时机的选择

关于手术时机的选择，各家意见不一。多数认为在出生后1岁以内进行为佳。我们认为如伴有环形皮肤缺如，应在出生后立即手术。肢体远端出现感染或出现严重血液循环障碍的患儿，也应立即手术。这样及早闭合创面，使血液、淋巴循环及早重建，对于预防和消除感染、肢体肿胀消退和尽早恢复功能创造有利条件。而对没有并发症的患儿可以推迟到6个月后手术，这样全身麻醉更安全。

3.4 手法方法的选择

手术的目的是改善肢体远端的淋巴水肿和血液循环，消除肢体上的沟而外形美观。常规的技术是采用Z字、W字或Y＆x100ccf;V字手术切口。因为害怕瘢痕挛缩和环状狭窄，肢体的直行环状瘢痕一般都被避免。在生长期的儿童，瘢痕挛缩和生长中瘢痕的延展受限在理论上会增加环状狭窄。尤其是在挛缩皮肤切除不能缓解环形压力时，一些技术被用来将直线变成锯齿状，比如Z字松解、W字松解。因而，通过交换2个或多个皮瓣，Z字、W字松解成为束带综合征狭窄环的处理方法。Z字松解可以通过皮肤的重新分布使皮肤压力得到更多释放［1］。这样做的目的是不同程度的延长了手术切口边缘皮肤的长度。术后不会产生线性瘢痕挛缩，从而避免了狭窄环的复发。

整形外科的原则是使瘢痕与皮肤张力线平行，不纵向穿越关节。四肢的皮肤张力线都是平行的，因而直接直线缝合可以使瘢痕和皮肤张力线平行。我们的经验是术后体表的狭窄环生长过程中并不加深。理论上环状瘢痕是个问题，但Meta分析指出新生儿和婴儿术后环状狭窄不生长。当然如果患者是瘢痕体质，则不适合直接缝合。

治疗狭窄环成功的关键是完全切除所有狭窄组织，纵行切开深筋膜，线形的圆周形闭合伤口，可以使瘢痕与皮肤张力线一致，因而愈合更好［2］。

以往常规的方法是分二次完成手术。第1次手术半环形切除掌侧面的环状沟，6周以后第2次手术再切除背侧半环状沟。目的是避免皮肤环形全部切开影响到肢体远端的动脉供血和静脉回流而造成肢体坏死。我们术后对切除组织进行病理检查，发现环状沟底的组织中不含血管组织，也就是说环状束带中无通往肢体远端的血管，一次性切除手术不会影响肢体远端血运［3］。

综上，我们认为：可以一次性完全彻底切除环状沟，环状沟的菲薄皮肤不能提供远端肢体的动脉供血和静脉回流，因此不会造成远端肢体坏死。一次性手术优于二次手术，有减少手术次数、疗程短、功能恢复快、减少患儿痛苦和医疗费用等优点。平行环状沟的线形圆周形2个手术切口，切除包括沟底和沟帮绞窄的皮肤，将两侧皮下组织稍作游离，直接缝合切口的皮下组织和皮肤。新生儿皮肤弹性好，皮下组织丰满，不会造成二次绞窄。同时，线形圆周形手术切口瘢痕小，外形美观，优于以往的Z字、W字或Y＆x100ccf;V切口。并且线形圆周形切口操作较上述切口容易，可以缩短手术时间，值得推广应用。

［1］Adu EJ，Annan C.Congenital constriction ring syndrome of limbs：A prospective study of 16 cases［J］.Afr Paediatr Surg，2008，5（2）：79-83.

［2］Habenicht R，Hulsemann W，Lohmeyer JA，et al.Ten＆x100ccf;year experience with one＆x100ccf;step correction of constriction rings by complete circular resection and linear circumferential skin［J］.J Plastic Reconstr Aesthet Surg，2013，66（8）：1117-1122.

［3］张剑.上肢束带综合征11例诊治分析［J］.咸宁学院学报：医学版，2012，26（1）：45-46.