成亚琴，张元媛，郎 野，陈 健，孟 然，吉训明，樊兴娟*

（1南通大学附属医院神经内科，江苏226001；2首都医科大学附属宣武医院神经内科）

女性颅内静脉窦血栓形成14例临床分析

成亚琴1，张元媛1，郎 野2，陈 健2，孟 然2，吉训明2，樊兴娟1*

（1南通大学附属医院神经内科，江苏226001；2首都医科大学附属宣武医院神经内科）

目的：总结颅内静脉窦血栓形成的临床表现、影像学特征及治疗，减少病史率。方法：对14例女性颅内静脉窦血栓形成患者的临床表现、实验室资料、影像学特征、治疗经过及预后进行回顾性分析。结果：14例中11例首发症状表现为非特异性的头痛；14例患者均行头颅CT检查，表现为静脉窦密度增高5例，脑出血4例，颅内低密度灶2例，CT未见异常3例；10例患者行头颅磁共振成像及磁共振静脉血管显影检查；10例行数字减影血管造影检查的患者，均证实有静脉窦血栓形成。所有患者均行降颅压及抗凝、介入溶栓、碎栓及取栓治疗，13例好转，1例死亡。结论：颅内静脉窦血栓形成临床表现缺乏特异性，确诊有赖于影像学检查，抗凝治疗是一种安全且有效的方法。

颅内静脉窦血栓形成；女性；头颅磁共振成像；磁共振静脉血管显影；数字减影血管造影；抗凝治疗；介入溶栓

颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinusthrombosis，CVST）是临床上少见的一类脑血管病，成人中年发病率为3~4/100万，儿童为7/100万。据相关统计数据分析，女性发病率明显高于男性,发病率男∶女为1.5∶5，该病发病率低,起病形式多样，临床表现变化较多,且病因复杂，容易造成漏诊、误诊。如果不能及时确诊并给予切实有效治疗往往会有较高的死亡率、致残率。为提高广大临床医师对此病的认识，总结我们2006年1月—2014年8月收治CVST女性患者14例的临床表现、影像学特征、治疗及病程转归，以期在临床实践中提高对该病的早期诊治水平，减少并发症，改善预后。

1 资料与方法

1.1 一般资料 颅内静脉窦血栓形成14例，年龄23~68岁，平均39岁。首发症状：头痛、呕吐11例（78.6%）；伴有发热4例（28.6%）；表现为头晕、耳鸣3例（21.4%）；表现为一过性意识障碍3例（21.4%）；有癫痫发作7例（50%）；有视物模糊3例（21.4%）。阳性体征：视乳头水肿6例（42.9%）；肢体瘫痪6例（42.9%）；脑膜刺激征阳性4例（28.6%）；有不同程度外展神经麻痹2例（14.3%）。病因学：5例有孕产史；4例有口服避孕药史；2例有乳突炎史；1例有乳腺癌手术史，后一直服用非甾体类激素；1例有癫痫史；1例有高血压史。

2.2 实验室检查 14例中D-D二聚体升高4例；血清蛋白C和（或）蛋白S降低4例；1例患者发病时有一过性白细胞，血小板升高及、中性粒细胞百分比升高，血红蛋白正常，血生化及凝血象正常，但未发现存在明显感染。脑脊液检查：其中13例患者行腰穿检查，初压升高10例（＞180mm H2O），3例初压正常；脑脊液白细胞计数明显增高1例,脑脊液蛋白增高3例，其余患者脑脊液常规及生化检查均未见明显异常。

2.3 影像学检查 14例全部行头颅CT平扫检查，3例未见明显异常，5例表现为束带征、高密度三角征，4例表现为额叶或顶叶出血，2例表现为局灶性颅内低密度灶。其中10例行头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及磁共振静脉血管显影（magnetic resonance venography，MRV）检查，静脉窦血栓急性期MRI显像表现为T1像为等信号T2像为低信号；亚急性期在T1和T2加权像上均表现为高信号，MRV表现为病变部位静脉窦高血流信号缺失。10例行数字减影血管显影（digital subtraction angiography，DSA）检查均显示部分静脉窦不显影。14例患者中累及上矢状窦11例,直窦5例，右横窦8例，左横窦7例，右乙状窦6例，左乙状窦5例。其中有8例同时累及2个以上静脉窦。

2.4 治疗及转归 所有患者均予以常规脱水降颅内压、脑保护、神经营养、抗感染及各对症支持治疗。给予低分子肝素皮下注射或华法林口服抗凝治疗,同时监测凝血象使INR维持在2~3。对于病程1月内给予积极有效的抗凝治疗，病情仍在加重的6例患者行介入溶栓、碎栓及取栓治疗，急性期后或治疗好转出院的患者继续口服华法林抗凝治疗至少3月。14例患者经正规抗凝治疗后4例患者基本痊愈, 7例病情显著进步，2例无改变，1例死亡。死亡患者为孕29周，头颅CT示右顶叶出血，MRV示上矢状窦血栓形成，家属拒绝行介入手术治疗，后行去骨瓣减压术，死于脑疝所致的呼吸循环衰竭。

3 讨论

CVST多见于儿童及青壮年人。在成人女性患者中80%是育龄期妇女,多数与长期口服避孕药及是否处于孕产期密切相关[1]。我院14例患者中，年龄23~68岁，平均39岁。其中40岁以下的育龄妇女占71.4%，发病前4例有口服避孕药史，5例发病前有孕产史。由于CVST早期临床主要表现为非特异性头痛，因此很容易被误诊为其他疾病，CVST的确诊有赖于影像学检查。大多数患者临床症状不典型，影像学检查无阳性发现，少数患者头颅CT检查可表现为束带征、高密度三角征、增强扫描可表现为Delta征（空三角征）等，但阳性率低，文献报道仅为30%左右[2]，本观察组阳性率为36%，与文献报道相似。磁共振成像技术对CVST的诊断发挥了重要作用。静脉窦血栓亚急性期在T1和T2加权像上表现为高信号，而急性期及1月后的血栓，T1像为等信号。CVST患者的MRV表现为病变部位静脉窦高血流信号缺失。因此，可依据MRI上显示的静脉窦异常信号同时结合MRV上相同部位本应存在的血流信号消失来诊断该病。采用结合MRI与MRV影像表现，CVST诊断的敏感性提高到90%以上[3]。本组病例中10例患者行头颅MRI及MRV检查均有阳性发现。诊断CVST过去的金标准为DSA检查，而与核磁共振检查相比费用高、有创伤，核磁共振检查有成为诊断CVST首选的检查方法的趋势。

目前CVST治疗首先是病因寻找，抗凝治疗是主要治疗手段之一，同时可防止血栓继续延伸，预防其他部位血栓形成。多项关于抗凝治疗试验结果均表明[4-6]，抗凝治疗可明显改善患者的预后。文献报道[7]即使在颅内存在出血性梗死的CVST患者中使用抗凝治疗，也不会增加出血量或诱发新的出血，并改善预后。本组14例患者全部接受抗凝治疗，治疗前后均未发现有颅内出血，因此抗凝治疗是安全的。据报道CVST患者静脉窦再通基本都发生在发病后4个月之内[8]，目前多数主张至少口服抗凝药3个月，针对某些存在特殊病因的患者，可能需要终生抗凝。本组13例好转的患者中3例于出院后4个月复查MRV，2例静脉窦显影正常，1例部分再通。文献表明有13%~20%的CVST会导致严重残疾或死亡[7]。CVST预后差的因素为病程中出现严重的意识障碍,癫痫发作，精神症状以及伴发颅内出血，或脑深部静脉血栓形成等[9]。本组有1例患者于住院期间死亡，死亡率为7.1%，低于文献报道,其他13例均有好转，可能与早期明确诊断、积极有效的抗凝以及介入治疗有关。但本文样本数量太少，有待进一步研究。

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R743.32

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2014-09-28

1006-2440（2014）06-0660-02

*[通信作者]樊兴娟：Tel：051381161706