陈松林，梁茵颖，朱荣兰，姚 璐，刘小云，张常然，郑慧玲

原发性红斑性肢痛症是一种临床少见的血管异常扩张性疾病。常累及四肢末端，以灼热、疼痛、红斑和皮温增高为特征，反复发作，目前尚无理想的治疗方法。临床工作中，我们根据其病理和发病机制，结合临床经验，予以改善循环、营养神经的方法治疗，疗效肯定，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组7例，为2007年1月－2014年1月我院神经科诊治的红斑性肢痛症患者，男5例，女2例，年龄17～39岁，平均年龄(28.3±9.3)岁。病程2个月～4年，平均(2.9 ±1.3)年。

1.2 临床表现 符合原发性红斑肢痛症特点[1]:(1)病变基本对称，主要累及以下肢为主的四肢末端。(2)持续性钝痛，伴烧灼痛或刺痛;温暖环境以及夜间疼痛加重。(3)体征:病变部位发红，充血，轻度肿胀，局部皮表温度升高。(4)局部无感染表现。

1.3 实验室及影像学检查 血、尿常规;肝、肾功能、血糖、血脂、风湿、类风湿相关检查正常。胸部及手足X线检查正常。肝胆脾胰、双肾，肾上腺上腺和肢体血管超声正常。

1.4 治疗方法 本组7例患者均予水溶性维生素注射液(V佳林，V－Jialin重庆药友制药有限责任公司生产;国药准字H50020795)，每次1 支(0.486 g/支)，加入生理盐水100mL 静脉滴注，1次/d。参麦注射液(雅安三九药业有限公司生产，国药准字Z51021879;成分红参、麦冬)60 mL加入生理盐水250 ml中静脉滴注，1次/d。奥德金1.2 g加入生理盐水250 mL静脉滴注，每天1次。治疗2～3周。

1.5 治疗结果 本组7例患者9～15 d内，临床症状完全消失，继续巩固性治疗3 d停药。随访3个月，1例症状复发，但症状较治疗前明显减轻。继续按照上述治疗方案治疗2周，症状完全缓解。继续跟踪3个月，未见症状复发。治疗结束后，复查患者血尿常规，肝肾功能，心电图等，均未见异常变化。

2 讨论

原发性红斑性肢痛症发病机制不明，Kalgaard等[2]对原发性红斑性肢痛症研究发现，患者病变部位血管内皮细胞损伤、大量血管巢形成、毛细血管增殖，血管周围呈炎性改变，免疫复合物，如C3及纤维蛋白沉积。Davis等[3]观察到病变局部细小神经纤维的变性并减少。多数学者认为，原发性红斑性肢痛症发病机制与自主神经，或血管神经功能紊乱有关;病变导致肢端小动脉扩张，充血，刺激邻近的神经末梢产生临床症状。

本病可分为原发性和继发性两类。原发性红斑性肢痛症无实验室检查异常，症状可持续终生，病情较重，对药物疗效不佳[4]。继发性红斑性肢痛症可继发于骨髓增生性疾病(如真性红细胞增多症和血小板增多症)、系统性红斑狼疮和周围神经炎等。

目前，对原发性红斑肢痛症的药物治疗[5]，包括阿司匹林类药物;5-羟色胺拮抗剂，如二甲麦角新碱等;神经营养药:B族维生素等;抗焦虑药:阿米替林等;症状顽固者时，可进行交感神经阻滞，或交感神经切除术。我们在临床工作中，根据其发病机制，从血管和神经的角度，给患者予改善循环，营养神经方法治疗，效果显著。

注射用水溶性维生素由维生素C，B族维生素等组成，多数作为辅酶或辅基参与参与糖，蛋白质，脂肪的代谢。维生素B12对周围神经损伤具有治疗作用。维生素C可以保持血管结构完整[6]。本文使用水溶性维生素，旨在改善病变组织异常代谢。

参麦注射液是红参、麦冬提取的纯中药制剂，具有改善血液循环，增加组织脏器的血液供应，明显提高血氧浓度，改善免疫细胞的功能和抗血管生成等作用。参脉通过强心、扩冠、抗心肌缺血，刺激和兴奋垂体－肾上腺皮质系统，改善、增加组织血液循环，并且可以清除氧自由基、调节中枢神经和内分泌系统功能，改善机体的免疫能力[7]。参麦是一种特异性内皮细胞生长抑制剂，可以抑制内皮细胞增殖与游走，明显抑制其异常生长，副作用小[8]。我们使用参麦，是利用其对周围血管、血液循环的作用，治疗原发性红斑性肢痛症。

奥德金是新生牛血清去蛋白质提取物，可以促进损伤神经恢复[9]。奥德金含有磷酸肌醇寡糖，可以抑制一氧化氮(NO)合成酶，阻止NO的合成，从而阻断了由NO所介导形成的缺血瀑布连锁反应，拮抗缺血缺氧造成的细胞损伤作用。奥德金可以激活有氧代谢，增加线粒体的ATP生产能力，使缺血缺氧的神经元氧利用增加[10-15]。我们利用奥德金对损伤神经的有效修复功能，与水溶性维生素和参麦联合治疗原发性红斑肢痛症，疗效显著。

本组治疗方案，对有PE有确定疗效。但是，由于原发性红斑肢痛症是少见病，我们无法进行前瞻性双盲对照研究。本组治疗患者病例较少，希望同道通过更多患者治疗，进一步验证本治疗方案有效性。

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