(重庆市万州区人民医院CT室，重庆 404100)

肺泡蛋白沉积症(PAP),又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明的弥漫性病变，以肺泡与细支气管内充满大量不定形的非可溶性富磷脂蛋白类物质为其特征，是以肺泡无炎症或极少纤维化为特点的罕见病症。本病多见于成年人，偶见于婴幼儿和儿童，男性多于女性，双肺均可发生，呈双肺弥漫性分布，不呈叶段分布，无明显好发区域[1]。本文搜集我院2003年1月—2011年5月经病理证实的7例PAP，对其CT表现进行分析，以提高对该病诊断水平。

1 资料和方法

1.1 一般资料

肺泡蛋白沉积症病人7例，男6例，女1例；年龄28～60岁，平均42岁；病程4～18个月。4例经肺泡灌洗确诊，3例经手术病理证实。4例咳嗽、咳白色泡沫痰，1例咳黄色浓痰，2例逐渐出现呼吸困难，3例双肺底叩诊呈浊音，听诊可闻及双肺呼吸音粗糙，肺底有细小水泡音。1例出现发绀，1例出现杵状指，1例有粉尘接触史，7例有轻至中度的限制性通气障碍，并伴明显弥散功能下降，支气管肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅黄色，病理检查示肺泡腔内有均质红染的蛋白沉积物，PAS染色(+)。7例均应用糖皮质激素治疗，半年后复查，6例病人临床症状及影像学改变均有不同程度改善。

1.2 方法

采用Siemens Sensation 16层螺旋CT机进行扫描，管电压120 kV,准直器16×1.2，扫描层厚为5 mm，螺距5.0 mm，重建层厚1.5 mm，层间距1.0 mm，FOV为35～40 cm,距阵512×512。观察病变的形态、密度及分布情况。同时，用软组织窗观察有无钙化及肺门与纵隔有无淋巴结大。

2 结 果

本组7例病人中1例以双肺内中带(蝶翼状分布)病灶为主(图1a)，1例以肺外围(呈边缘分布)病灶较多(图1b)，5例表现为双肺弥漫病灶分布。7例病人均表现为双肺的磨玻璃影或实变影，其间可见肺血管纹理。病灶呈磨玻璃样，部分肺组织呈片状实变阴影，病变分布广泛，不按叶段分布。7例病人病变均与正常的肺组织分界清楚，锐利，呈“地图样”分布(图1c)。4例病人在磨玻璃影和实变影中可见支气管充气征(图1d)。在磨玻璃影中，4例病人可见到部分网格状影，呈“铺路石征”(图1e)。2例病人出现轻度纵隔淋巴结大。

a:以肺门为中心呈蝶翼状分布的斑片状影，边缘清楚锐利。b:呈双肺周边分布的斑片状及磨玻璃状影，边缘清楚锐利。c:双肺弥漫分布结节状及斑片状影，边缘清楚锐利，在正常肺组织衬托下呈“地图样”。d:以肺门为中心呈蝶翼状分布的斑片状及磨玻璃状影，内见“支气管通气征”。e:双肺弥漫分布磨玻璃状影，内见小叶间隔增厚，呈“铺路石征”。

3 讨 论

3.1 PAP的临床和病理表现

PAP由ROSEN等[2]于1958年最先报道。PAP可分为先天性、继发性和获得性3种。先天性PAP较少见，多为婴幼儿，是常染色体隐性遗传性疾病，由SPB基因移位突变引起。继发性PAP常由以下原因引发。①某些无机矿物质或化学物质的吸入，如吸入石英粉、焦性铝粉等。本组1例有粉尘接触史。②慢性疾病，如肺部结核、真菌感染。③血液系统的恶性肿瘤或出血性恶性肿瘤。④免疫缺陷性疾病或免疫抑制剂的应用。⑤吸烟。获得性、先天性PAP原因未明，可能与粒-巨噬细胞集落刺激因子基因缺陷及存在抗GM-CSF抗体有关。病理上PAP表现为肺泡腔及呼吸性细支气管管腔内充满大量的嗜伊红颗粒状蛋白物质，PAS染色阳性，奥新蓝染色阴性，而肺泡壁、支气管壁和胸膜病变不明显。病变区与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及淋巴细胞浸润而增厚。本病好发于青中年，男性发病多于女性。本组病人年龄28～60岁，男性明显多于女性，与文献报道结果相符[3]。本病起病隐匿，进行性呼吸困难为其特征性的临床表现，并发感染时，可有发热、咳脓痰等。体征可有呼吸运动减弱，偶有湿啰音、杵状指、发绀及肺动脉高压等表现。根据文献报道，该病成人20%～50%在5年内死亡，50%～80%痊愈或明显改善，而儿童病死率则接近100%[4]。故早期正确诊断本病，对病人的治疗预后有重要意义。一旦确诊，进行肺泡灌洗术，可明显改善病人的临床症状，防止因呼吸衰竭而死亡。

3.2 PAP的MSCT表现

①病变地图样分布：PAP的MSCT表现为双肺野内磨玻璃样斑片状高密度影，病变与周围正常肺组织形成明显分界，在肺野中呈“地图样”表现；病变以双肺多见，可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，中央型呈以肺门为中心的蝶翼状对称分布，周围型病灶呈边缘分布，亦可分布于一侧肺野，上下肺分布无明显差异。本组7例病人病变均与正常的肺组织分界清楚，锐利，呈“地图样”分布。②铺路石征：表现为肺间质性改变，HRCT上示散在或弥漫分布的磨玻璃影中有细线及网格状影，呈“碎石路样”改变，具有一定的特征性。本组4例病人在磨玻璃影中可见到部分网格状影，呈“铺路石征”。③支气管充气征。可以表现为细小支气管充气征象，也可以仅见较大支气管充气征象，该征象的出现提示肺腺泡实变。本组4例可见支气管充气征。④PAP多无肺门及纵隔淋巴结大、胸腔积液和明显实变等，若出现明显淋巴结大则多数与感染有关[8]。本组2例病人见气管前淋巴结轻度增大，可能与合并炎症有关。⑤病变形态学特征在短期内不发生明显改变。HRCT能显示PAP病人的次级肺小叶结构，清楚地显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变。对于肺部弥漫性病变，HRCT上表现为地图样及铺路石样时，高度提示PAP诊断。

3.3 鉴别诊断

①肺炎：肺炎临床起病急，症状重，有发热、咳嗽及白细胞升高表现。抗感染治疗后肺部病灶消散快。PAP的临床症状较轻，多无发热，白细胞不升高，肺部体征与临床症状不吻合，抗感染治疗肺部阴影不会消失。②肺泡性肺水肿：肺水肿影像学表现变化快，多有心肾疾患，与PAP鉴别不难。③结缔组织病：系全身性疾病，有各系统受累之症状。④细支气管肺泡癌：病程发展较迅速，CT示两肺弥漫性结节病灶，以中、下野内中带最为密集。⑤肺间质纤维化：特发性肺间质纤维化的表现为多发间质内结节影，小叶间隔增厚，晚期可出现网状和蜂窝状影。⑥含铁血黄素沉着症：病人的痰或胃液内有含铁血黄素细胞，普鲁士蓝反应阳性。

[1] 李欣,邵剑波. 中华影像医学(儿科影像卷)[M]. 北京:人民卫生出版社, 2010:194-195.

[2] ROSEN S H, CASTLEMAN B, LIEBOW A A. Pulmonary alveolar proteinosis[J]. New Engl J Med,1958,258:l123-1125.

[3] 邓东,武莹莹,杨新官,等. 肺泡蛋白沉积症的多层螺旋CT表现(附17例分析) [J]. 中国临床医学影像杂志, 2011,22(5):346-347.

[4] 杨永静. 全肺肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例临床护理[J]. 齐鲁护理杂志, 2012,07:125-126.