刘 燕，徐世明，李军凯

患者，女，60岁。因腹膜癌术后1月余于2012－07－28住院。2个月前出现下腹部坠胀感，行腹部B超示:横结肠肠壁异常性增厚，大网膜增厚，盆底腹膜增厚，盆腔少量积液。CA125为250.3 U/L。2012－06－18行双附件切除+大网膜切除+阑尾切除+盆腔肿物切除+腹壁结节切除+复杂肠粘连解离术。术中见:浅血性腹水200 m l，大网膜增厚呈不规则饼状，实性质硬，约30 cm×15 cm×10 cm，已失去正常组织结构，完全被肿瘤取代，与结肠肝区、脾区固定并紧密包绕横结肠，部分横结肠浆膜受侵，升结肠近肝区可见1个质硬结节，直径约2 cm，累及肠壁浆膜，双侧结肠侧沟均可见多发粟粒样瘤结种植。小肠表面及其系膜、结肠表面及其系膜均可见粟粒状大小瘤结广泛种植，乙状结肠肠脂垂处可见1个直径约1.5 cm瘤结。阑尾质硬增粗，阑尾及其系膜表面可见粟粒样瘤结。左侧附件与左侧盆壁腹膜及乙状结肠系膜固定。盆底腹膜增厚，膀胱前、后腹膜壁及子宫直肠陷凹可见弥漫性肿瘤种植。子宫大小正常，浆膜面可见肿瘤散在种植。双侧卵巢大小正常，质硬，表面可见粟粒样肿瘤种植。术后病理:大网膜浆液性乳头状癌，Ⅲ级，双卵巢受累，双输卵管受累，肠系膜(+)，膀胱后腹膜(+)，横结肠(+)，阑尾(+)，盆底腹膜(+)，肠脂垂(+)。术后行紫杉醇+顺铂方案化疗1周期，现患者无任何不适，复查未见复发及转移倾向。

原发性腹膜癌很罕见，肿瘤组织呈弥漫性生长，早期无明显症状，晚期多以腹痛、腹胀、大小便异常、腹水为主要特征，并多伴有血清CA125升高，缺乏特异性，容易被误诊，延误治疗。原发性腹膜癌从组织学上可分为恶性间皮瘤和第二苗勒系统恶性肿瘤，女性恶性间皮瘤罕见，故原发性腹膜癌以第二苗勒系统恶性肿瘤为主，而原发性腹膜浆液性乳头状癌占第二苗勒系统恶性肿瘤绝大部分，其与卵巢上皮性癌(卵巢浆液性乳头状癌)存在相近的胚胎学来源，容易混淆。

根据WHO推荐标准诊断原发性腹膜癌必须具备以下条件:①双侧卵巢大小正常或因良性病变而增大;②卵巢外病变任何一侧卵巢表面的病灶体积大;③病变未累及卵巢局限于卵巢表面而无任何间质浸润;或累及卵巢皮质但浸润灶＜5 mm×5 mm，其病理形态和免疫表型特点与卵巢癌相似;④浆液性腺癌是最常见的组织学类型，但也有透明细胞癌、黏液性腺癌、移行细胞癌及鳞状细胞癌等的报道。本文患者有如下特点:卵巢外病灶大于任何一侧卵巢表面病灶;双侧卵巢无明显增大，表面虽然都有病灶，但没有浸及卵巢间质。

原发性腹膜癌的分期、治疗及预后与卵巢上皮性肿瘤类似，因此治疗原则以手术为主，不能彻底切除者行减瘤术，包括子宫、双附件、大网膜、阑尾切除，力争残余瘤在2 cm以内，必须强调双侧卵巢同时切除以观察卵巢病变情况。术后采取系统化疗，以DDP为主的方案。综合各家报道，平均生存期为9.5～32.5个月。