林凤珠 余小塘 黎锦灵 刘梅香

广东省广州市社会福利院儿科，广东 广州 510520

骨皮质增生症是一种少见的骨骼系统疾病，现将近来本院诊断的2例骨皮质增生症伴血小板计数增高病例报道如下。

1 病例报告

例1:患儿，女，2岁，唐氏综合征患儿。因反复出现双下肢肿胀3个月，再发伴发热2周于2012年8月1日入院。患儿3个月前反复双下肢交替出现肿胀，经青霉素、头孢等抗菌素治疗1周无效，入院查体:T38.3℃，P 27次/分，R 120次/分，体重6kg，头围42cm，心肺部 (－)，腹部皮下脂肪0.3cm，弹性差。四肢肌张力增高，肌力Ⅲ级。左大腿中部至胫腓骨上部局部肿胀，扪诊边界不清，质地较硬，无波动感，压之无凹陷，局部皮肤无发红、溃破，皮温稍高，触痛明显，局部淋巴结不肿大，膝关节功能受限，无叩击痛及骨擦感。右下肢股骨中上段扁平，骨菲薄，下端增粗;辅助检查:血液红细胞沉降率 (ESR)(魏氏法)80.00 mm/h;血常规提示:白细胞计数 (WBC)7.4×109/L，红细胞计数 (RBC):2.8×1012/L，血红蛋白(HGB)67.6 g/L，血小板计数 (PLT)622×109/L;X线表现:双侧股骨中、下段骨皮质明显增厚，内层骨膜密度稍增高，增厚最宽处骨膜与骨干比1∶1，髓腔未见增宽，骨骺及干骺端未见病变累及 (见图)。意见:双侧股骨骨皮质增生症。

临床诊断:骨皮质增生。予以口服泼尼松5mg，1次/日、外用硫酸镁、紫金锭2次/日，治疗3天后局部肿胀明显减轻，疼痛症状基本消失。2周后局部肿胀、疼痛症状消失，精神食欲好，大小便正常，查体:仅双下肢股骨中上扁平，骨菲薄，下端增粗。

例2:患儿，男性，1岁6个月，因反复出现双下肢肿胀4个月，再发伴发热1周入院。患儿4个月来反复出现双下肢肿胀于门诊诊断骨皮质增生症，近1周出现烦燥、发热、双下肢肿胀;既往有严重营养不良病史;为唐氏综合征患儿。入院查体:T38.8℃，P 29次/分，R 122次/分，WT 6.2Kg，体消瘦，营养差，眼距宽，眼裂小，两外眼角上翘，耳位低，鼻梁低平，舌头常往外伸出，咽部充血，双肺呼吸音粗，双肺闻及痰鸣音。心部 (－)，腹部皮下脂肪消失;双股骨中下段部至胫腓骨上部局部肿胀，为弥漫性，不红稍热，触痛，压之无凹陷，质硬，无溃破化脓，局部淋巴结不肿大，膝关节功能受限，无叩击痛及骨擦感。双下肢股骨中上段扁平，骨菲薄，下端粗钝;白细胞计数(WBC)7.3×109/L，红细胞计数 (RBC)2.5×1012/L，血红蛋白 (HGB)55.5 g/L，血小板计数 (PLT)308×109/L;X线表现:双侧股骨中、下段骨皮质明显增厚，内层骨膜密度稍增高，增厚最宽处骨膜与骨干比1∶1，髓腔未见增宽，骨骺及干骺端未见病变累及。意见:双侧股骨骨皮质增生症。临床诊断:骨皮质增生。予以口服泼尼松5mg，1次/日，外用硫酸镁、紫金锭2次/日，治疗2周后，右下肢局部肿胀明显减轻，疼痛症状基本消失，左侧局部肿胀明显减轻，疼痛症状好转。精神食欲好，大小便正常，查体:仅双下肢股骨中上扁平，骨菲薄，下端粗钝。

2 讨论

2.1 病因学 骨皮质增生症是一种少见的骨骼系统疾病，主要侵犯骨骼及其邻近的筋膜及肌肉，病因至今不明。有人认为:①可能为染色体显性遗传病;②感染与中毒［1］。本组病例2患儿在下肢肿胀前均伴有发热也应证了上述观点。故我们认为本病可能由于感染而致骨骼系统血管改变引起骨骼的一系列变化。本组2例病儿临床上有突然起病，局部软组织肿胀、血沉增高、血小板计数增高，可能由于血小板增多可引起静脉血栓形成而导致骨皮质增生，血小板增多，血液高凝状态产生血管炎，产生中毒［2］;我们认为血小板和骨皮质增生症具有一定的相关性，但由于病例较少有待于进一步探索。

2.2 治疗与预后 骨皮质增生症是一种自限性疾病，据报道一般可在6～9个月左右自愈，轻症可不需治疗或对症处理，抗生素治疗无明显效果［3］。如血小板计数高可加用抗凝药物潘生丁治疗;超短波理疗、肾上腺皮质激素治疗可使局部肿胀减轻，疼痛缓解，急性临床症状消退，但对骨质病变无效，对促进骨皮质增生吸收有一定价值。

［1］张恒育，等．重庆医药，1985;14(4):382．

［2］贾和庚，李熙鸿，王晓阳，郑有伯．婴儿性骨皮质增生症4例报告［J］．罕少疾病杂志，2001，8(4):54．