张 燕 郜 晶

（焦作市人民医院，河南 焦作 454002）

神经电生理检查对Lambert-Eaton综合征的诊断价值

张 燕 郜 晶

（焦作市人民医院，河南 焦作 454002）

目的 探讨 Lambert-Eaton 综合征的神经电生理特点。方法 对 6 例经临床确诊的 Lambert-Eaton 综合征患者的神经电生理检查结果进行分析。结果 6 例患者，RNS 尺神经低频刺激 4 例递减异常率 67%，6 例高频刺激均递增，异常率 100%，腋神经低频刺激递减 3 例，异常率 50%，高频刺激 6 例均递增，异常率 100%，疲劳试验 6 例活动后 CMAP 波幅增高 100% 以上 5 例异常率 83%，共测 24 条运动神经，复合肌肉动作电位波幅 （CMAP）降低 20 条，异常率 83%。结论 重频神经刺激技术（RNS）及运动神经复合肌肉电位波幅（CMAP）的特征性改变对诊断 Lambert-Eaton 综合征有重要价值。

Lambert-Eaton 综合征；神经电生理；重频刺激；疲劳试验

肌无力综合征是神经肌肉接头处突触前膜乙酰胆碱部位及钙离子通道选择性破坏的自身免疫性疾病，是神经系统副肿瘤综合征的一种类型，因临床原发肿瘤发病隐匿故易误诊。特征性的电生理改变是临床确诊的重要手段之一。现将6例我院收治的Lambert-Eaton综合征患者的临床及电生理结果进行分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

6例患者，其中男4例，女2例。年龄48～76岁。癌症为首发症状的1例。其余5例均为慢性起病，四肢肌无力，下肢无力为主，和易疲劳为首发症状，病程2个月～2年不等。6例患者均行电生理检查诊断LEMS综合征，其中5例以肌无力为首发症状者，电生理检查后2月到1年经影像学检查发现肿瘤3例。余两例至今未发现原发肿瘤，建议患者定期进行全面检查。

1.2 临床特点

6例患者均有四肢无力，休息后，及早晨起床的当时力弱最重。短暂活动后一过性的好转，但较长时间的活动后，则无力加重。以双下肢为重。期中3例伴口干，4例有感觉障碍，减反射消失者3例，减反射减弱2例，1例患者体质量明显减轻，首诊临床诊断2例为GBS，1例为重症肌无力，1例为癌性周围神经病。

1.3 电生理检查方法

采用日本光电MEB-5504K肌电诱发电位仪，对6例患者进行神经电图，针极肌电图及重频刺激检查，疲劳试验检测。采用表面电极记录正中神经，尺神经，腓肠神经的感觉运动神经传导速度，及正中神经，尺神经动，腓总神经，胫神经的运动传导速度，复合肌肉动作电位波幅。同心针电极检测肱二头肌，三角肌，，髂腰肌，股内肌观察静息状态下的自发电活动，轻收缩时的运动单位电位，及最大用力时的募集相。重频刺激，检测尺神经，腋神经。记录电极放在小指展肌，三角肌肌腹，以每秒，3，5，10，20HZ刺激。疲劳试验，超强刺激尺神经观察初始复合肌肉动作电位波幅，然后让患者强力活动30s，立即超强刺激.观察复合肌肉动作电位的波幅的变化情况。

1.4 电生理异常诊断标准

RNS：低频刺激时观察第一波和第五波的波幅，波幅下降大于20%为异常，高频刺激时出现波幅递增大于100%为异常，疲劳试验活动后波幅较活动前增高100%为异常。运动神经传导速度，感觉神经传导速度及波幅及针极肌电图均参考北京协和医院正常值。

2 结 果

2.1 EMG：1例呈肌原性损害，5例未见异常改变，所查肌肉均未见自发电位。

2.2 MCV：6例患者所测24条运动神经传导速度正常，复合肌肉动作电位波幅20条明显降低（83%），4条正常范围。SCV检测16条感觉神经传导速度及波幅均正常范围。2条感觉神经SNAP波幅减低（13%）。

2.3 RNS：4例所检尺神经低频递减20%～39%（67%），2例低频未见递增递减，6例高频均见递增，70%～350%（100%），腋神经低频3例递减（50%），3例未见递增递减，高频6例可见递增40%～200%（100%）。

2.4 疲劳试验：活动30s后被检6条尺神经，5条波幅明显升高100%以上（83%）。

3 讨 论

Lambert-Eaton综合征是一种神经肌肉接头传递障碍的疾病，是一种以四肢近端的躯体肌无力为主要表现的临床综合征。下肢重于上肢，无感觉障碍，腱反减弱或消失，但无肌萎缩[1]少数患者侵犯眼外肌和延髓肌，肌肉在活动后即可感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而暂时改善，男性居多，常在40岁以后发病，50%～70%伴发小细胞肺癌，其他相关肿瘤还包括直肠癌，肾癌，胸腺癌。皮肤基底细胞癌，网状细胞肉瘤，卵巢癌等[2]胆碱酯酶治疗无效，肌无力综合症常并发恶性肿瘤，并常于肌无力临床症状数月至数年后发现. 早期临床症状很轻时，神经电生理即可出现明显的异常，本组以肌无力为首发症状的5例中，其中3例于初次电生理检测确诊为Lambert-Eaton综合征后2月到1年发现肿瘤。对于肌无力综合征的诊断，电生理检测，有其特征性的改变，表现为：①刺激运动神经，复合肌肉动作电位的初始波波幅非常低，，但没有波形离散及传导阻滞，传导速度也在正常范围。这和格林巴利的电生理改变不同，对任何临床有肌无力的患者在电生理检测中发现运动神经初始复合肌肉动作电位波幅很低，而传导速度和末端潜伏期正常也没有波形离散和传导阻滞，感觉神经电位正常，一定要想到Lambert-Eaton综合征的存在，进行进一步的疲劳试验，重频刺激检查，做进一步的鉴别诊断，否者很容易误诊为轴索型格林巴利或周围神经病，本组有2例曾误诊为慢格林，1例误认为周围神经病，后经疲劳试验和重频刺激诊断为Lambert-Eaton综合征。②高频刺激可出现波幅明显的递增现象[3]，而有些患者在出现症状后，数月，偶尔数年也发现不了恶性肿瘤，本组2例至今未发现肿瘤，建议患者定期全面复查。神经电生理检测对于诊断肌无力综合征和早期发现肿瘤，有重大意义，因此，对于原因不明的进行性肌无力中老年人应警惕肌无力综合征发生，，进行合适项目的电生理检查，身体各系统的全面检查及定期复查非常重要，以便早期发现肿瘤，早诊断，早治疗。

[1]Jun Kimnral神经肌肉疾病点诊断 学[M].天津:天津科技翻译出版公司出版,2008:649-651.

[2]朱丹学,溪莉.Lambert-Eaton肌无力综合征的电生理诊断价值[J].中风与神经疾病杂志,2009,26(6):742-743.

[3]卢 祖能,曾庆 吉.实用肌电 图 学[M].北 京:人民 卫 生出版社,2000: 924-925.

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：1671-8194（2013）10-0234-02