郑直 欧阳奇明 陈伟辉 陈泽辉

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)为发生于淋巴网状系统的恶性肿瘤。近年来发生于口腔颌面部的恶性淋巴瘤有明显增加的趋势。在我国，头颈部是淋巴结外淋巴瘤最好发的部位[1]，其中，又以鼻、扁桃体及舌根部等富含淋巴组织的部位多见，来源于涎腺的少见，常不能在手术前明确诊断;且涎腺恶性淋巴瘤的治疗不同于较常见的涎腺上皮性肿瘤，和其他部位淋巴瘤的诊治方法也有一定区别，临床上容易误诊误治，因此须引起重视。本文对我院2000年以来收治的7例涎腺区恶性淋巴瘤患者的临床资料作回顾性分析。总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料本组涎腺恶性淋巴瘤共7例，男3例，女4例，中位年龄47(36～76)岁;其中，原发灶位于腮腺的5例(腮腺实质内2例，腮腺下极2例，副腮腺1例)，颊部小涎腺1例，舌下腺1例;发病到就诊时间10 d～3个月，平均1.7个月。所有患者首发症状均为涎腺区单发无痛性肿物，无发热、盗汗及体重下降等症状。查体:肿物直径1.0～3.0 cm，除舌下腺恶性淋巴瘤1例质软、界限不清外，其余6例均质地中等，界限清楚;7例均不可触及颈部或远处浅表淋巴结肿大。辅助检查:舌下腺恶性淋巴瘤1例未查B超，其余6例B超检查提示均匀低回声、界限清楚包块。临床诊断:5例腮腺病例及1例颊部病例均考虑混合瘤，1例舌下腺病例考虑舌下腺囊肿。

1.2 方法腮腺区病灶行肿物及部分腺体切除术，舌下腺、小涎腺病灶行肿物及腺体摘除术，手术切除标本均行病理检验。标本按常规固定、石蜡切片后行HE染色。采用EnVision二步法作免疫组织化学染色检验。根据诊断需要选用不同的指标组合:①应用CD2、CD3、CD20及CD79a等进行T或B细胞的标记。②联合应用CD5、CD10、BCL-2、BCL-6及CyclinD1等鉴别B细胞淋巴瘤。按2008年WHO第4版造血淋巴组织肿瘤分类标准进行病理学分型。

2 结果

7例均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，其中，黏膜组织相关淋巴瘤(MALT)2例，滤泡性淋巴瘤(FL)3例，弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)2例。腮腺下极的2例显示为结内型淋巴瘤，其余5例为结外型淋巴瘤。按国际Ann Arbor分期，7例均为ⅠA期。

3 讨论

口腔颌面部淋巴瘤少见，天津市肿瘤医院1954～1989年的统计资料显示:发生于口腔颌面部的淋巴瘤仅占全部淋巴瘤的1.54%，其中又以舌根部多发，而原发于涎腺的淋巴瘤则更为少见，占涎腺恶性肿瘤的1.7%左右，为NHL发病率的0.1%～4%，占头颈部结外NHL的4.7%[2]。涎腺恶性淋巴瘤临床表现多无特异性，可表现为炎症、坏死及包块等多样性，大多呈无痛性肿块，增长速度较快，病程较短(大多在半年之内)。肿块可单个或多个、质地中等、界限较早期时清楚，表面皮肤色泽正常。据文献报道[2]，极少数病例可发生面瘫。早期病例全身症状不明显，与晚期病例比较可有发热、食欲减退、肝脾肿大等症状。本组资料中，7例均表现为无痛性肿块，进展较快，无全身症状，无可明显触及的淋巴结肿大。

在影像学辅助检查上，不管是结内、结外型，或是HL、NHL，目前均无法有效而准确区分。B超检查的声像图多类似良性肿瘤，表现为呈圆形或类圆形低回声灶的占位性病变，境界清楚，无包膜。CT平扫多表现为接近肌肉的软组织密度，增强后可表现为明显均匀强化，或中央底密度而边缘有强化，或无明显强化。MRI检查多表现为T1W1低或等信号，T2W2高信号，增强后病变实质区可有强化或无强化。总体而言，仅凭影像学表现很难将涎腺区淋巴瘤同其他上皮性肿瘤或淋巴结病变区别[3]。因此，涎腺淋巴瘤很少能在术前作出诊断，临床误诊率高。本组病例中，临床诊断均是腮腺区最常见的上皮性肿瘤。病理学检查对恶性淋巴瘤的诊断起着关键性作用，是目前诊断的金标准。

对于涎腺肿瘤，无论是良性或恶性，活检时均有发生瘤细胞种植的危险，因此，对原发性涎腺肿块甚至疑为淋巴瘤者的确诊方法是早期手术切除，将切除肿块连同包膜、部分腺体及淋巴结一同送检作病理检查，而不单纯行切取活组织检查。原因，一是淋巴瘤本身病理诊断相对困难，二是有些涎腺肿瘤特别是腮腺肿瘤常含丰富的淋巴样成分[4]，如沃辛瘤、淋巴上皮癌、腺泡细胞癌等，如果送检组织块小，容易误诊或滞诊，造成诊断和治疗延误。对腮腺肿物可行肿瘤及部分腺体切除术，必要时全腮腺切除;颌下腺和舌下腺肿物行肿瘤及腺体摘除术;小涎腺肿物则可适当行肿瘤扩大切除。

涎腺的淋巴组织可以认为是黏膜相关淋巴组织的一部分，同时具有外周淋巴样组织(如咽淋巴环)的特征。涎腺的恶性淋巴瘤可以仅仅是涎腺受累，或作为全身淋巴结受累的一部分。目前，涎腺恶性淋巴瘤可分为原发性和继发性，原发性恶性淋巴瘤按来源又分为涎腺实质的结外淋巴瘤和腺内或腺旁淋巴结淋巴瘤两种，后者多见，所占比例接近95%。继发性恶性淋巴瘤多来源于舍格伦综合征淋巴成分的恶性变，以结节型多见。Kassan等[5]分析报道，舍格伦综合征患者涎腺NHL的发生率是正常人群的40倍。

根据WHO《造血和淋巴组织肿瘤》分类第4版，恶性淋巴瘤按细胞起源分为B细胞、T细胞和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤3大类[6]。分类分级的依据是组织病理学形态、免疫表型、遗传学特征和临床特点。有些淋巴瘤主要依据形态学表现就可以作出准确分类，但大多数类型淋巴瘤需要结合免疫表型才能作出准确分类。本组资料所见的3种类型NHL，MALT和DLBCL各占28.6%、FL占42.8%，均属B细胞肿瘤，其中前两者所占比例较低，后者较高。国外有文献报道，涎腺NHL多为MALT，以低度恶性淋巴瘤为多见[7]，本组MALT患者不多见或许与病例数尚少有关。

由于淋巴瘤是全身性疾病，故其一旦确诊，应立即完善对全身淋巴组织的检查，特别是肝、脾、腹膜后、纵隔及胸腹腔淋巴结，甚至骨髓穿刺活检，以利于准确的临床分类分期及预后判断。涎腺恶性淋巴瘤通常采用综合治疗，以放化疗为主，手术为辅。术后放射治疗为主的局部治疗有较好效果，早中期患者宜采用放射治疗，晚期患者以放疗加化疗为宜。涎腺恶性淋巴瘤多属低度恶性淋巴瘤，其愈后相对较好，通常能得到缓解或治愈。

[1]纪小龙，申明识.我国淋巴结外淋巴瘤的临床特点.癌症，1999，18(5):253-254.

[2]Barnes L，Myers EN，Prokopakis EP.Primary malignant lymphoma of the parotid gland.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，1998，124(6):573-577.

[3]余强，王平仲.颌面颈部肿瘤影像诊断学.上海:上海世界图书出版公司，2009:294-301.

[4]郭传瑸，马大权.涎腺恶性淋巴瘤的研究现状.北京口腔医学，2000，8(2):93-97.

[5]Kassan SS，Thoma TL，Moutsoplus HM，et al.Increased risk of lymphoma in siccasydrome.Ann Inten Med，1978，89(3):888-892.

[6]Swerdlow SH，Campo E，Harris NL，et al.World Health Organization classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues.Geneva:WHO Press，2008:157-353.

[7]Dhara M，Lisa T，Tracy IG，et al.Extranodalnonoraital indolent lymphomas of the head and neck;relationship between tumor control and radiotherapy.Int J Radioat Oncol Biol Phys，2004，59(3):788-795.