李红生

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种与自身免疫有关的病因未明的慢性进行性胆汁瘀积性肝病，临床较少见，在世界各地分布差异较大，尤以北欧及英国北部发病率最高，非洲最低，在我国尚无统计资料，伴随着检测技术的提高及临床医生对该病认识的加深，我国对该病的报道也逐渐增多。现对我院确诊的30例PBC患者作一临床分析，以加深临床医师对该病的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组病例皆为2005～2010年本院登记住院患者，均为女性，确诊时年龄43～69岁，确诊平均年龄58.1岁，发病到确诊时间约10月到11年，平均5.7年。所有病例均符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC的诊断标准。

1.2 临床表现 症状：瘙痒 27例，占 90%，乏21例，占70%，纳差21例，占70%，尿黄27例，占90%，黑便3例，占10%;体征：黄疸30例，占100%，腹水15例，占50%，蜘蛛痣18例，占60%，肝性脑病9例，占30%。

1.3 实验室检测

1.3.1 常规实验室检测 10例患者均有血清r-GT和ALP的升高，而血清ALT和AST多为轻重度升高，一般不超过上限的5倍，仅有1例ALT/AST为586/956;30例患者有15例总胆红素不超过正常上限的5倍，其中有8例以腹水就诊，1例以肝性脑病、1例以脾大就诊;大部分患者血清总胆固醇升高(详见表1)。

表1 PBC患者的实验室检测(±s)

表1 PBC患者的实验室检测(±s)

检查指标 实验室检测值 正常参考值总胆红素6.01±1.95 274.1±329.7 0～17.1直胆红素 170.2±199.7 0～6.5白蛋白 29.3±6.5 35～60球胆白 40.0±9.9 25～35 ALT 120.0±167.8 0～50 AST 214.1±271.5 0～50 r-GT 211.2±176.3 60～130 ALP 405.4±399.7 70～150总胆固醇

1.3.2 免疫学检测 ANA阳性18例，阳性率60%，AMA检查18例，15例阳性，阳性率83%，AMA-M2检查30例皆为阳性。

1.4 影像学检查 B超检查30例皆为肝硬化，其中15例有腹水，其中3例有胸水，22例有脾大。

1.5 治疗与转归 本组病例早期皆给予甘利欣、茵枝黄等一般保肝退黄治疗，入我院后有25例给予优思氟(进口熊去氧胆酸)治疗，其中12例并用激素，11例符合肝硬化child-plug分级c级，9例死亡，2例经治疗后好转出院，另有19例符合child-plug分级B级，经治疗后好转出院。

2 讨论

PBC好发于中年女性，平均年龄50岁左右，临床表现主要为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸、肝脾肿大，部分患者仅有肝功能异常而无任何症状，本病过去视为罕见，主要是因为对其认识不够，临床上长期误诊为其他疾病，本组病例从起病到确诊最早的为10个月，最迟的为11年，平均长达5.7年，究其主要原因，主要有①本病在我国较少见，临床医师对其缺乏认识，当发现TBIL、ALT升高时，只考虑常见病，盲目地诊断为病毒性肝炎或肝炎后肝硬化。②基础理论知识薄弱，诊断思路狭窄，缺乏综合分析，未能全面细致的结合病史及实验室检查结果进行鉴别诊断，如梗阻性黄疸与肝细胞性黄疸的鉴别，各种肝硬化的鉴别。本组有5例长期在外院以病毒性肝炎及肝硬化治疗。③基层医院检测条件受限，也是造成误诊或漏诊的一个方面。

自出现AMA的免荧荧光测定方法及后来的ELISA测定法，因其诊断特异性和敏感性均达90% ～95%，使本病的诊断容易确定而使诊断例数增加，虽然ALP及GGT增高具有很好的提示诊断的价值，AMA-M2阳性具有确诊的价值［1，2］，但临床上如未考虑到此病，不去作这些检查，就会使患者长期得不到正确诊断乃至治疗，有时虽已见到GGT的增高，只以为是慢性肝炎所致，未进行有关胆汁瘀积及AMA的检查，以致拖延诊断，耽误治疗。一般来讲，PBC自然史的演变，大致可分为以下几个阶段：①AMA阳性(或M2)，肝功能正常，无症状。②AMA阳性(或M2)，肝功能异常(特别是ALP)，无症状。③出现慢性瘀胆的临床表现。④并发肝硬化的临床表现;一般来说，从无症状到有症状，平均约6 m8年，或更长，从有症状到死亡，约8 m10年;本组4例死亡患者从发病到死亡最长的11年，最短的仅仅5年，PBC虽无有效治疗，但如能做到临床早期诊断(发病4年以内)则有可能延缓病情发展，改善患者生存质量，因此对于肝功能受损、高球胆白血症，高GGT血症等要高度怀疑本病，及时检测AMA-M2可帮助确诊，必要时可作肝活检，以达到早期诊断，早期治疗的目的。

PBC的治疗主要为对症处理，早期发现可予熊去氧胆酸治疗，本组8例患者应用此药，6例取得良好效果。有人认为本病在某些患者预后较差，而在某些患者预后较好，可能与某些患者的遗传素质有关［3］。

［1］夏德全.原发性胆汁性肝硬化.见：陈灏珠.实用内科学第10版.北京：人民卫生出版社，1997：1689-1691．

［2］梁扩寰，李绍白.门静脉高压症.北京：人民军医出版社，1999：39-45．

［3］Nakan T，Inoue K，Hirohara J，et al.Long-term prognosis of primary biliary cirrhosis(PBC)in Japan and analysis of the factors of stage progression in asymptomatic PBC(A-PBC)Hepatol Res，2002，22：250-260．