吉林省洮南市医院，吉林 洮南 137100

特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic，pupura，ITP)是一种常见的自身免疫性血小板减少性疾病。因免疫性血小板破坏过多致外周血血小板减少。临床主要表现为皮肤粘膜出血、月经过多，严重者可致内脏出血，甚至颅内出血而死亡。本病是产科常见的血液系统合并症。

1 发病机制

ITP分为急性型与慢性型，急性型好发于儿童，慢性型则以成年女性多见。慢性型自身免疫有关，80%—90%患者血液中可测到血小板相关免疫球蛋白 (platelet associated immunoglobulin，PAIg)包括PA－IgG、PA－IgM、PA－C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾和肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。

2 IPT与妊娠的相互影响

2.1 妊娠对ITP的影响 妊娠本身一般不影响本病病程及预后。但妊娠有使稳定型ITP患者复发及使活动型ITP妇女病情加重的倾向，使ITP患者出血的机会增多。

2.2 ITP对妊娠的影响 ITP对妊娠的影响主要是出血，尤其是血小板﹤50×109/L的孕妇。在分娩过程中，产妇用力屏气可诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好，产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时，自然流产和母婴死亡率均高于正常孕妇。曾有资料报道，ITP患者妊娠时，自然流产和母婴死亡率均高于是正常孕妇。曾有资料报道，ITP患者妊娠期间若未行系统治疗，流产发生率为7%～23%，胎儿死亡率达26.5%，孕妇死亡率为7%～11%。

2.3 ITP1对胎儿及新生儿的影响 由于部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少。在母体内血小板﹤50×109/L的孕妇中，胎儿 (新生儿)血小板减少的发生率为9%—45%。严重者有发生颅内出血的危险。而这种血小板减少均为一过性，新生儿脱离母体后体内的抗体逐渐消失，血小板将逐渐恢复正常。胎儿及新生儿血小板减少的机会与母体血小板不一定成正比。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量可间接帮助了解胎儿血小板情况。诊断胎儿血小板减少往往依赖胎儿头皮采血和经母体腹壁脐静脉穿刺抽血证实。

3 临床表现及诊断

主要表现是皮肤粘膜出血和贫血。轻者仅有四肢及躯干皮肤出血点、紫癜及瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者可出现消化道、生殖道、视网膜及颅内出血。脾脏不大或增大。实验室检查，血小板﹤100×109/L。当血小板﹤50×109/L时才有临床症状。骨髓检查巨核细胞正常或增多，至少不减少，而成熟型血小板减少。抗血小板抗体测定大部分为阳性。通过以上表现及实验室检查，诊断本病并不困难。但应除外其它引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、药物性血小板减少、妊娠合并HELLP综合征、遗传性血小板减少等。

4 治疗

4.1 妊娠期的处理 ITP合并妊娠者一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少未获缓解者，在妊娠初期 (12周以前)就需要用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。妊娠期间治疗原则与单纯ITP患者相同，用药时尽可能减少对胎儿的不利影响。除支持疗法、纠正贫血外，可根据病情进行以下治疗:

(1)肾上腺皮质激素:是治疗ITP的首选药物。孕期血小板﹤50×109/L，有出血症状，可应用泼尼松40～100mg/d。待病情缓解后逐渐减量至10～20mg/d维持。该药能减轻血管壁通透性，减少出血，抑制血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。

(2)输入丙种球蛋白:可竞争性抑制单核巨噬细胞系统的Fc受体与血小板结合，减少血小板的破坏。大剂量丙种球蛋白400mg/(kg·d)，5～7日一疗程。

(3)脾切除:激素治疗血小板无改善，有严重出血倾向，血小板﹤10×109/L，可考虑脾切除，有效率达70%～90%。手术最好在妊娠3～6个月间进行。

(4)输入血小板:因血小板输入将刺激体内产生抗血小板抗体，加快血小板的破坏。因此，只有在血小板﹤10×109/L、有出血倾向、为防止重要器官出血 (脑出血)时，或手术、分娩时应用。可输新鲜血或血小板。

(5)其它:免疫抑制剂及雄激素在妊娠期不主张使用。4.2 分娩期的处理 分娩方式原则上以阴道分娩为主。ITP孕妇的最大危险是分娩时出血。若行剖宫产，手术创口大，增加出血危险。另一方面，ITP孕妇有一部分胎儿血小板减少，经阴道分娩时有发生新生儿颅内出血的危险，故ITP孕妇剖宫产的适应证可适当放宽。剖宫产指征为:血小板﹤50×109/L;有出血倾向;胎儿头皮血或胎儿脐血证实胎儿血小板﹤50×109/L。产前或术前应用大剂量皮质激素:氢化可的松500mg或地塞米松20～40mg静脉注射。并准备好新鲜血或血小板。认真缝合伤口，防止产道裂伤。

4.3 产后的处理 孕期应用皮质激素治疗者，产后继续应用。孕妇常伴有贫血及抵抗力下降，产后应预防感染。产后立即抽取新生儿脐血检测血小板，并动态观察新生儿血小板是否减少。必要时给新生儿应用泼尼松或免疫球蛋白。ITP不是母乳喂养的禁忌证，但母乳中含有抗血小板抗体，应视母亲病情及胎儿血小板情况而定。