曹颖 梁峰

神经系统副肿瘤综合征临床表现多样，缺乏特异性，容易误诊，很多发生在肿瘤发病之前，因此早期诊断尤为重要。现回顾我科自1996年1月至2011年1月诊治的神经系统副肿瘤综合征患者13例，分析其临床资料，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组13例患者，男10例，女3例，平均年龄(56.7±3.9)岁。6例为来院就诊检查时发现肿瘤，7例为随访阶段发现肿瘤。其中肺癌7例，胃癌2例，食管癌1例，肝癌1例，乳腺癌1例，淋巴瘤1例。

1.2 方法 回顾上述神经系统副肿瘤综合征患者的资料，并讨论分析其临床特点。所有恶性肿瘤均经CT、MRI、胃镜或术后病理等方式确诊。

2 结果

2.1 Lambert-Eaton综合征7例 主要症状为四肢无力(下肢重于上肢)，此外尚有复视、吞咽困难、肌痛、口干等。体佂均存在不同程度的肌力减退，下肢重于上肢，用力自主活动时可出现暂时性肌力增强。部分患者出现瞳孔对光反射减弱、吞咽困难、四肢袜套样感觉减退，四肢腱反射均减低。肌电图检查:静息电位低于正常，多相电位增多而且波幅和时限波动性大，随着主动用力活动则波动性减少。进行神经重复频率刺激低频刺激时波幅递减，高频刺激时波幅递增达100%以上。

2.2 周围神经病4例 其中感觉性神经病2例，主要症状为四肢远端疼痛、麻木、感觉异常。以后逐渐累及四肢近端、躯干。体征:四肢远端各种感觉缺失、下肢重于上肢，深感觉障碍，出现感觉性共济推敲，腱反射减低等。感觉运动性神经病2例，除上述感觉性神经病的临床表现外，尚有四肢远端力弱，呈进行性恶化，其中1例急性起病，酷似格林-巴利综合征。

2.3 多发性肌炎1例 表现为四肢近端无力、压痛，伴恶心、呕吐及心律失常。病情呈逐渐加重趋势。

2.4 脑干炎1例 临床症状为:眩晕、呕吐及复视。查体存

在共济失调、眼震、球麻痹及病理反射。

3 讨论

神经系统副肿瘤综合征是原发恶性肿瘤对患者神经系统或(和)骨骼肌远隔效应引起的一组临床症状群[1]。它既不包括由于恶性肿瘤直接蔓延、浸润、压迫或转移所产生的相应临床表现;也不包括由于对恶性肿瘤进行放疗、化疗或其他抗癌药物治疗所引起的症状。研究证实，神经系统副肿瘤综合征发病是免疫介导的。正常情况下在神经细胞上表达的抗原，在肿瘤细胞异位表达，机体对这种抗原产生免疫反应，在杀伤肿瘤细胞的同时对神经组织造成损害[2]。例如在Lambert-Eaton综合征患者的抗体主要和神经肌肉接头处发生免疫反应;而在亚急性小脑变性中其抗体主要和小脑普肯耶细胞发生免疫反应，同时和体内潜在的恶性肿瘤发生免疫反应。在神经系统受累的副肿瘤综合征中，脑脊液中的抗体水平可高于血清。以上事实可间接表明自身免疫有可能与本综合征的发病有关。

副肿瘤综合征的临床表现可包括全身各系统。最常见的全身症状为食欲减退、疲乏、贫血和高凝状态等。神经系统的临床表现包括中枢神经系统、周围神经系统、植物神经系统、神经肌肉接头及肌肉受损的各种症状。可出现在恶性肿瘤被诊断前数月、甚至数年。本综合征常具备以下特点:①绝大多数发病呈亚急性，往往进展数日或数周后症状趋于平稳。②就诊时症状往往较重。③某些具备特征性表现疾病如亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征等对肿瘤的提示性很强。④患者脑脊液中常有白细胞增多及蛋白含量增高，尤其是IgG升高。⑤常主要侵犯神经系统某一部位同时伴有其他部分受侵的轻度症状[3]。此外，应注意有相当一部分患者仅仅由于机体免疫功能异常导致发病而并不存在或潜在恶性肿瘤。

本综合征临床表现特异性不强，早期极易误诊，充分了解本病的临床特点及鉴别诊断依据，并能做到早期诊断、早期治疗的重要意义在于:1.对尚未出现肿瘤患者经密切观察随诊，可早期发现肿瘤，从某种意义来说，可提高肿瘤患者的治愈率、生存率。2.对非肿瘤患者有时可获得比较满意的预后。

[1]唐文炳，陈建忠.15例神经副肿瘤综合征的临床分析.现代肿瘤医学，2007，1(1):89.

[2]王锁彬，贾建平，李存江.神经系统副肿瘤综合征38例报告.北京医学，2009，31(9):534.

[3]陈清棠.临床神经病学.北京:北京科学技术出版社，2000:660-661.