张 皓 张小年 乐 琳

1 中国康复研究中心神经康复科，首都医科大学康复医学院（100068）

2 河南省郑州大学第五附属医院康复科（450052）

急性运动轴索型神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）是吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）中较少见的一个类型，通常较经典的GBS病情重，多有呼吸肌受累，四肢瘫痪重，病残率高，预后差。但临床报道有部分患者恢复时间及预后与经典GBS患者相仿，预后较好。本研究回顾性分析了11例经治疗康复的AMAN患者的神经功能障碍特点和康复疗效，为AMAN的康复疗效和预后判断提供一定的参考价值。

1 研究对象

1.1 一般资料

所收集的病例资料来自中国康复研究中心神经康复科2000年1月至2008年8月住院康复患者，根据临床表现、脑脊液检查和肌电图检查均确诊为AMAN。共11例患者，男9例，女2例，平均年龄（31.00±17.71）岁，平均病程（99.00±75.37）d，平均康复治疗时间（113.09±82.85）d。

1.2 临床特点

有前驱症状者6例（占54.55%）。首发症状为双上肢瘫者4例（占36.36%），双下肢瘫者2例（占18.18%），四肢瘫者5例（占45.45%）。合并面神经麻痹者2例（占18.18%），呼吸肌麻痹者3例（占27.27%）。所有患者均表现为四肢肌张力低下，腱反射减退或消失，有明显肌肉萎缩，病理征均阴性。

1.3 脑脊液检查

11例有7例进行了脑脊液检查，4例（占57.14%）可见蛋白-细胞分离现象，3例未见蛋白-细胞分离现象。

1.4 肌电图检查

11例均进行肌电图检查，运动神经传导速度正常或轻度延长，F波潜伏期正常或轻度延长，复合肌电位幅度降低，感觉神经传导速度和波幅正常，均符合AMAN的肌电图表现。

1.5 康复评定及治疗

所有病例均经过正规的康复治疗，包括营养神经等药物治疗、物理治疗、作业治疗等增强肌力、提高步行能力以及日常生活活动能力训练，并配合针灸、理疗等促进肌张力恢复、诱发肌肉随意运动等。患者治疗前后均由康复治疗师进行评定，步行能力评定采用Holden步行能力分级，日常生活活动能力评定采用改良的Barthel指数。

1.6 统计方法

计数资料以绝对值和百分比表示，计量资料以平均值±标准差（±SD）表示。计量资料组间分析使用t检验，治疗前后对比采用自身前后对照。全部数据使用 SPSS 10.0软件进行统计处理，P＜0.05被认为有显著性差异。

2 研究结果

经过正规的康复训练，Holden步行能力分级法评定步行能力见表1，改良的Barthel指数评定日常生活活动能力见表2，治疗前后均有显著差异（P＜0.01）。

表1 康复治疗前后步行能力分级变化

表2 康复治疗前后Barthel指数评分变化

3 讨 论

AMAN是Feasby等[1]于1986 年首先报道并命名的。是在中国北方首先发现的，与空肠弯曲菌感染密切相关，其临床特征和急性炎性脱髓鞘性多发性神经病相似，但病理及电生理改变却与其不同。病理改变主要表现为前根和周围神经原发性轴索变性，少见节段性脱髓鞘和炎性细胞浸润[2]；电生理主要特征为运动神经轴索受累、复合肌肉运动神经电位严重降低；感觉电位保留，无传导速度减退等脱髓鞘证据[3]。一般病情严重，多有呼吸肌受累，肌肉萎缩出现早，病残率高，预后差。但临床报道有部分患者恢复时间及预后与经典GBS患者相仿，预后较好。其预后的影响因素有关于肌电图表现的报道：AMAN早期或轻度改变时有补体在Ranvier结区轴膜上沉积，推测它可导致神经病理及电生理改变。

如损害在此期得到治疗，致病抗体及时清除，损害轻微结区得到恢复，电生理学上诱发波幅下降即可恢复。如果病变进一步加重，巨噬细胞侵入髓鞘腔内破坏轴索，致使广泛的运动轴索Wallerian样变性，则重症或晚期患者表现波幅进行性下降难以恢复[4]。临床上表现神经功能恢复不良、预后差，可留下不同程度的运动障碍等后遗症，严重地影响患者的日常生活，也增加社会及家庭担。本研究回顾性分析了11例经治疗康复的AMAN患者的临床特点和康复疗效。经过营养神经等药物治疗、物理治疗、作业治疗，并配合针灸、理疗等正规综合康复治疗，患者步行能力及日常生活活动能力明显提高，治疗前后Holden步行能力分级和改良的Barthel指数均有显著性差异（P＜0.01）。治疗前仅有3例（占27.27%）可在帮助下行走（Holden步行能力分级3、4级），治疗后有9例（占81.82%）可在帮助下或独立行走（Holden步行能力分级≥2级），日常生活活动能力均有提高，治疗前仅有2例（18.18%）ADL基本可以自理（Barthel指数≥60分），治疗后有6例（54.54%）ADL基本可以自理，其中2例（18.18%）ADL完全自理（Barthel指数=100分）。有报道，GBS的恢复至少可为18个月[5]，本研究11例患者最长康复时间为284d，所以长期的康复、随访、评价是有必要的。康复治疗方案要根据不同的患者及患者所处的不同病程时期来制定，早期的康复治疗包括呼吸排痰训练、良肢位的摆放、定时翻身、关节被动活动治疗等，主要目的是防止继发性感染、压疮、深静脉血栓、肌肉萎缩、关节挛缩变形等合并症的发生。病情平稳后的康复治疗，包括进一步维持和扩大关节活动度训练、肌力训练、平衡训练、步行训练及ADL训练等，并可配合针灸、理疗、生物反馈、等速肌力训练等，最大限度地恢复肢体功能，提高日常生活自理能力。根据本文资料显示，正规的康复治疗可明显提高AMAN患者的步行能力及日常生活活动能力，改善预后。

[1] Feasby TE,Gilbert JJ,Brown WF,et al.An acute axonal form of Guillain-Barre polyneuropathy[J]. Brain,1986,109(6)：1115-1126.

[2] 李春岩.急性运动性轴索型格林巴利综合症[J].河北医药,2002,24(5)：345-346.

[3] 吴江.神经病学[M].北京：人民卫生出版社,2005：128.

[4] van Koningsveld R,van Doan PA,Schmitz PI,et al. Mild forms of Guillain-Barré syndrome in an epidemiologic survey in The Netherlands[J]. Neurology,2000,54(3)：620-625.

[5] 朱镛连.神经康复学[M].北京：人民军医出版社,2001：479.