高会全，董桂芝，杜朝晖

患者男，74岁。因“背部包块术后反复复发10余年”，于2009-07来笔者所在科就诊。患者曾于1980年右背部受外伤，1999-05起背部出现逐渐增大的皮肤结节，1999-10在当地医院行手术切除，病理检查示：皮肤纤维肉瘤。此后10年内多次复发，先后行手术60余次。2009-06再次手术后原部位病灶增长迅速，1个月内肿瘤长至直径约16 cm。体检：背部右侧可见多个结节融合成巨大肿块，大小约16 cm×7 cm，表面呈肉红色，与表皮粘连，局部可见扩张的毛细血管，瘤体顶端皮肤破溃、化脓。结节质地硬，不活动，无明显压痛。心肺腹未见异常。血尿便常规、肝肾功、肝胆胰脾B超无异常。胸部CT示：右背部软组织肿块，边界清，密度均匀，外侧紧贴肩胛骨內缘，内侧越过中线；左肺下叶背段见不规则软组织影，最大截面约5.0 cm×3.7 cm，密度均，边界较清，见分叶，纵隔未见明显肿大淋巴结。诊断：皮肤纤维肉瘤肺内转移。因背部皮损面积较大，后计划给予放射治疗。肺内转移灶拟行X刀放疗。背部病灶经常规照射40 GY后体积缩小，改CT下定位，行三维适形放疗至70 GY（因经济原因患者拒绝行肺内病灶治疗）。放疗结束后3、6个月复查背部肿瘤逐渐缩小，未再复发，治疗效果满意。

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）属纤维组织细胞源性肿瘤，起源于真皮中一种可向多方向分化的间质细胞（CD34阳性树突状细胞），是一种少见的低度恶性皮肤肿瘤。多发生于中青年男性，50%～60%好发于躯干，其次为四肢近端和颈项部，部分患者诉发病前曾有局部外伤史。此病皮损生长较缓慢，开始为硬性片块，继而其上发生多发性结节，呈淡红色或淡蓝色、质硬，缓慢增大时可破溃。肿瘤可很大，患者一般情况比较好，可带瘤生存多年，死于肿瘤者少见。该瘤单纯局部切除易短期复发，复发的肿瘤浸润深度增高，导致再次广泛切除手术难度加大，软组织缺损多，创面覆盖困难，切缘阳性率增高，最终导致无瘤生存率降低。从组织学亚型及转移情况看，反复复发切除可能造成肿瘤细胞去分化，致使其恶性程度增加及诱发远处转移。组织病理显示致密的成纤维细胞排列成车轮状；CD34阳性是本病区别于其它纤维组织细胞肿瘤的特异性抗原，具有诊断价值。

手术切除是目前最主要的治疗方法，但该肿瘤手术后易复发。对于术后切缘仍有瘤细胞的患者和不适合手术治疗的患者可采用放疗和化疗。Ballo等研究发现DFSP是一种放射敏感肿瘤，其报告DFSP19例手术后行放射治疗，随访6年，仅1例复发，局部控制率达95.0%。该例患者经放射治疗后局部病灶控制，再次验证了其为放射敏感性肿瘤，尤其对多次复发病例，可考虑手术后放疗或单纯放射治疗。