罗宴冉 史晓飞 韩磊 张贝 文路遥

基金项目：河南省医学科技攻关计划省部共建重点项目（SBGJ202002098）

作者单位：1河南科技大学临床医学院（邮编471003）；2河南科技大学第一附属医院风湿免疫科

作者简介：罗宴冉（1996），男，硕士在读，主要从事风湿免疫疾病相关研究。E-mail：1553025645@qq.com

△通信作者 E-mail：xiaofeis@haust.edu.cn

摘要：肌炎抗体分为肌炎特异性自身抗体（MSA）和肌炎相关性自身抗体（MAA）。不同肌炎抗体在间质性肺病（ILD）中的作用机制、临床特点及预后等方面存在异质性。在MSA中，抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体和抗氨酰tRNA合成酶（ARS）抗体与ILD的发生高度相关。抗MDA5抗体阳性皮肌炎（DM）患者ILD的发生率高，进展迅速，预后较差。抗ARS抗体阳性DM患者ILD的病程缓慢，对治疗反应较好，但易复发。在MAA中，抗Ro52抗体通常与MSA抗体共存，临床表现与共存抗体关系密切。就肌炎自身抗体在ILD中的研究进展进行综述。

关键词：皮肌炎；间质性肺病；自身抗体；临床特点；预后

中图分类号：R593.26文献标志码：ADOI：10.11958/20231512

Research progress of dermatomyositis-related autoantibodies in interstitial lung disease

LUO Yanran1， 2， SHI Xiaofei2△， HAN Lei2， ZHANG Bei2， WEN Luyao1， 2

1 School of Clinical Medicine， Henan University of Science and Technology， Luoyang 471003， China; 2 Department of Rheumatology and Immunology， the First Affiliated Hospital of Henan University of Science and Technology

△Corresponding Author E-mail： xiaofeis@haust.edu.cn

Abstract： Myositis antibodies are divided into myositis-specific autoantibodies （MSA） and myositis-associated autoantibodies （MAA）. There are heterogeneity in the mechanism， clinical features and prognosis of interstitial lung disease （ILD） in the different myositis antibodies. In MSA， anti-melanoma differentiation-related gene 5 （MDA5） antibody and anti-aminoacyl synthetase （ARS） antibody are highly correlated with the occurrence of ILD. Patients with MDA5+DM-ILD usually have a rapidly progressive and poor prognosis. The progress of ILD in ARS+ DM patients was slow， and the response to treatment is good， but it is easy to relapse. In MAA， anti-Ro52 antibodies often coexist with MSA antibodies， and clinical manifestation is closely related to coexisting antibodies. This review has summarized roles of myositis antibodies in ILD.

Key words： dermatomyositis; interstitial lung disease; antoantibody; clinical features; prognosis

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一类主要累及横纹肌的弥漫性炎症性肌病［1］。DM自身抗体分为肌炎特异性自身抗体（myositis-specific antibodies，MSA）和肌炎相关性自身抗体（myositis-associated antibodies，MAA），其中MSA主要有抗黑色素瘤分化相关基因5（anti-melanoma differentiation-related gene 5，MDA5）抗体、抗氨酰tRNA合成酶（anti-aminoacyl synthetase，ARS）抗体、抗小泛素样修饰物激活酶（small ubiquitin-like modifier activating enzyme，SAE）抗体、抗转录中介因子1γ（transcriptional intermediary factorl，TIF1-γ）抗体、抗核基质蛋白2（anti-nuclear matrix protein 2，NXP2）抗体和抗Mi-2抗体；MAA主要有抗Ro52抗体、抗Ku抗体、抗SSA/Ro60抗体、抗多发性肌炎/硬皮病复合物（PM/Scl）抗体和抗U1核糖核蛋白（anti-U1 ribonucleoprotein antibodies，U1RNP）抗体。不同自身抗体的DM患者临床表现不同，DM患者多合并间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）。不同肌炎抗体患者ILD特点不同，如抗MDA5抗体阳性患者出……